Membranoproliferatif glomerülonefrit
İmmün birikintilerin süzgeç duvarlarını kalınlaştırdığı, hücrelerin çoğaldığı, çoğu zaman hepatit C ya da kompleman sorunlarına bağlı glomerüler hasar paterni.
Nedir
Biyopside görülen, kapiller duvarların kalınlaştığı ve mezangiyumun proliferasyon gösterdiği, lobüler bir glomerül ve «tren rayı» (çift kontür) görünümlü bazal membranla sonuçlanan bir glomerüler hasar paternidir. Günümüzde immünoglobulinlerin mi yoksa yalnızca komplemanın (C3) mı biriktiğine göre sınıflandırılır; bu da nedeni gösterir.
Kimleri etkiler
Seyrektir; primer formda çocuklarda ve genç erişkinlerde, kronik enfeksiyona sekonder olduğunda erişkinlerde görülür. Kronik hepatit C (çoğu zaman kriyoglobulinemiyle) klasik ilişkidir; hepatit B, endokardit ve sıtma veya şistozomiyaz gibi kronik enfeksiyonlar, Latin Amerika'nın bazı bölgeleri dahil tropik bölgelerde önem taşır.
Nedenler
- Kronik enfeksiyonlar: hepatit C (mikst kriyoglobulinemiyle), hepatit B, enfektif endokardit, enfekte şantlar, sıtma, şistozomiyaz
- Otoimmün hastalık: sistemik lupus eritematozus, Sjögren hastalığı
- Monoklonal gamopati ve kronik lenfositik lösemi gibi B hücreli neoplazmlar
- Kompleman düzensizliği (C3 glomerülopatisi): C3 nefritik faktör veya alternatif yolak düzenleyicilerinin kalıtsal defektleri
Risk faktörleri
- Kronik hepatit C veya B enfeksiyonu
- Mikst kriyoglobulinemi
- Otoimmün hastalık veya monoklonal gamopati
- Kompleman bozukluklarında aile öyküsü; edinsel parsiyel lipodistrofi (yoğun birikinti hastalığı)
Patofizyoloji
İmmün kompleksler (veya yalnızca kompleman) mezangiyumda ve subendotelyal aralıkta birikerek kompleman sistemini aktive eder. Mezangiyal hücreler çoğalır ve endotel ile bazal membran arasına uzanarak yeni membran oluşturur ve çift kontür görünümünü meydana getirir. İnflamasyon ve azalmış filtrasyon yüzeyi hem nefritik hem de nefrotik özelliklere yol açar ve serum kompleman düzeyi çoğu zaman düşüktür.
Sınıflandırma
- İmmünoglobulin aracılı MPGN: kronik enfeksiyon, otoimmünite veya monoklonal gamopatiden kaynaklanan immün kompleksler
- C3 glomerülopatisi: yoğun birikinti hastalığı (eski tip II, intramembranöz birikintiler, C3 nefritik faktör) ve C3 glomerülonefriti
- Eski terimler: tip I (subendotelyal birikintiler), tip II (yoğun birikintiler), tip III
Belirti ve bulgular
- Nefrotik düzeyde proteinüriye bağlı ödem ve köpüklü idrar
- Hematüri, bazen gözle görülür (kola renginde idrar)
- Hipertansiyon
- Nefritik başvurularda azalmış idrar çıkışı
- Altta yatan nedenin bulguları: sarılık veya karaciğer hastalığı, kriyoglobulinlere bağlı purpura ve eklem ağrısı, endokardite bağlı ateş
Tanı
- Klinik
- Hipertansiyonla birlikte nefritik veya nefrotik (çoğu zaman mikst) tablo; hepatit, kriyoglobulin, otoimmün ve monoklonal nedenler araştırılır.
- Tetkikler
- Eritrositler, eritrosit silendirleri ve proteinüri içeren idrar tahlili; kreatinin; düşük C3 (immün kompleks hastalığında düşük C4 de); hepatit C ve B serolojisi, kriyoglobulinler, ANA ve kompleman çalışmaları, serbest hafif zincirlerle serum ve idrar protein elektroforezi. Böbrek biyopsisi paterni doğrular: ışık mikroskopisi (lobüler, çift kontür), immünofloresan (immünoglobulin mi yalnızca C3 mü) ve elektron mikroskopisi (birikinti yeri).
- Görüntüleme
- Böbrek ultrasonografisi boyutu gösterir ve diğer nedenleri dışlar; erken dönemde böbrekler normal veya büyüktür.
Ayırıcı tanı
- Poststreptokokal glomerülonefrit (haftalar içinde normale dönen düşük C3)
- Lupus nefriti
- IgA nefropatisi
- Membranöz nefropati
- Trombotik mikroanjiyopati (çift kontürü taklit edebilir)
Tedavinin amacı
Altta yatan nedeni tedavi etmek, proteinüriyi ve kan basıncını kontrol etmek ve kronik böbrek hastalığına ilerlemeyi yavaşlatmak.
Tedavi
- Medikal
- Nedenin tedavisi: hepatit C için doğrudan etkili antiviraller, hepatit B için antiviraller, endokardit için antibiyotikler, monoklonal gamopati için klona yönelik tedavi.
- Medikal
- Destekleyici böbrek bakımı: proteinüriyi ve kan basıncını azaltmak için ADE inhibitörleri veya ARB'ler, ödem için diüretikler, statinler ve tuz kısıtlaması.
- Medikal
- İdiyopatik veya ağır ilerleyici hastalıkta immünsüpresyon (kortikosteroidler, mikofenolat, siklofosfamid veya rituksimab); C3 glomerülopatisinde kompleman inhibitörleri kullanılmaya başlanmıştır.
- İzlem
- Kreatinin, proteinüri, kompleman düzeyleri ve kan basıncının izlenmesi.
- Girişim
- Böbrek yetmezliğinde diyaliz veya böbrek nakli; C3 glomerülopatisi greftte sıklıkla tekrarlar.
Komplikasyonlar
- Kronik böbrek hastalığına ve böbrek yetmezliğine ilerleme
- Nefrotik komplikasyonlar: tromboz, enfeksiyonlar, hiperlipidemi
- Böbrek nakli sonrasında tekrarlama
- Yoğun birikinti hastalığında druzen benzeri retina birikintileri
Prognoz
Değişkendir. Sekonder MPGN, neden (örneğin hepatit C) tedavi edildiğinde düzelebilir. İdiyopatik hastalık ve C3 glomerülopatisi sıklıkla ilerler; birçok hasta yaklaşık 10 yıl içinde böbrek yetmezliğine ulaşır; tanı anında ağır proteinüri, yüksek kreatinin ve hipertansiyon daha kötü sonucu öngörür.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Membranoproliferatif glomerülonefritle en klasik olarak ilişkili kronik enfeksiyon hangisidir?
Hepatit C, sıklıkla mikst kriyoglobulinemiyle.
MPGN'nin karakteristik ışık mikroskopisi bulgusu nedir?
Yarılmış veya çift kontürlü bazal membranla lobüler glomerüller («tren rayı» görünümü).
Yoğun birikinti hastalığı (C3 glomerülopatisi) ile hangi otoantikor ilişkilidir?
Alternatif yolak C3 konvertazını stabilize eden ve serum C3'ü düşüren C3 nefritik faktör.
MPGN, kompleman düzeylerinin zaman içindeki seyri açısından poststreptokokal GN'den nasıl ayrılır?
Poststreptokokal GN'de düşük C3 yaklaşık 8 hafta içinde düzelir; MPGN'de ise kalıcı olarak düşük kalır.
İlgili hastalıklar
- Viral hepatit
- Kriyoglobulinemik vaskülit
- Nefrotik sendrom
- Poststreptokokal glomerülonefrit
- Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)
- Lupus nefriti
- Membranöz nefropati
- Enfektif endokardit
- Kronik böbrek hastalığı
- Kronik lenfositik lösemi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); C3 glomerulopathy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.