Glomérulonéphrite membranoproliférative

Type de lésion glomérulaire où des dépôts immuns épaississent les parois des filtres et les cellules prolifèrent, souvent lié à l'hépatite C ou au complément.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Type de lésion glomérulaire observé à la biopsie, dans lequel les parois capillaires s'épaississent et le mésangium prolifère, donnant un glomérule lobulé et une membrane basale en « rails de tramway » (double contour). Elle est aujourd'hui classée selon la présence de dépôts d'immunoglobulines ou seulement de complément (C3), ce qui oriente vers la cause.

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Artère rénale gauche

Qui est touché

Peu fréquente ; observée chez l'enfant et le jeune adulte dans les formes primitives, et chez l'adulte dans les formes secondaires à une infection chronique. L'hépatite C chronique (souvent avec cryoglobulinémie) est l'association classique ; l'hépatite B, l'endocardite et les infections chroniques comme le paludisme ou la schistosomiase comptent dans les régions tropicales, y compris dans certaines parties de l'Amérique latine.

Causes

Infections chroniques : hépatite C (avec cryoglobulinémie mixte), hépatite B, endocardite infectieuse, dérivations infectées, paludisme, schistosomiase
Maladies auto-immunes : lupus érythémateux systémique, maladie de Sjögren
Gammapathie monoclonale et néoplasies B comme la leucémie lymphoïde chronique
Dysrégulation du complément (glomérulopathie à C3) : facteur néphritique C3 ou déficits héréditaires des régulateurs de la voie alterne

Facteurs de risque

Infection chronique par l'hépatite C ou B
Cryoglobulinémie mixte
Maladie auto-immune ou gammapathie monoclonale
Antécédents familiaux de troubles du complément ; lipodystrophie partielle acquise (maladie des dépôts denses)

Physiopathologie

Les complexes immuns (ou le complément seul) se déposent dans le mésangium et l'espace sous-endothélial et activent le complément. Les cellules mésangiales prolifèrent et s'interposent entre l'endothélium et la membrane basale, synthétisant une nouvelle membrane et produisant le double contour. L'inflammation et la réduction de la surface de filtration entraînent des signes à la fois néphritiques et néphrotiques, et le complément sérique est souvent bas.

Classification

GNMP à médiation par immunoglobulines : complexes immuns liés à une infection chronique, à l'auto-immunité ou à une gammapathie monoclonale
Glomérulopathie à C3 : maladie des dépôts denses (ancien type II, dépôts intramembraneux, facteur néphritique C3) et glomérulonéphrite à C3
Anciens termes : type I (dépôts sous-endothéliaux), type II (dépôts denses), type III

Symptômes et signes

Œdèmes et urines mousseuses dus à une protéinurie de rang néphrotique
Hématurie, parfois visible (urines couleur cola)
Hypertension
Baisse de la diurèse dans les présentations néphritiques
Signes de la cause sous-jacente : ictère ou hépatopathie, purpura et douleurs articulaires dus aux cryoglobulines, fièvre de l'endocardite

Diagnostic

Clinique: Présentation néphritique ou néphrotique (souvent mixte) avec hypertension ; rechercher des causes virales (hépatites), cryoglobulinémiques, auto-immunes et monoclonales.
Examens: Analyse d'urine avec hématies, cylindres hématiques et protéinurie ; créatinine ; C3 bas (et C4 bas dans les formes à complexes immuns) ; sérologies des hépatites C et B, cryoglobulines, AAN et exploration du complément, électrophorèse des protéines sériques et urinaires avec chaînes légères libres. La biopsie rénale confirme l'aspect : microscopie optique (lobulation, doubles contours), immunofluorescence (immunoglobulines ou C3 seul) et microscopie électronique (localisation des dépôts).
Imagerie: L'échographie rénale montre la taille des reins et exclut d'autres causes ; reins normaux ou augmentés de volume au début.

Diagnostic différentiel

Glomérulonéphrite post-streptococcique (C3 bas qui se normalise en quelques semaines)
Néphropathie lupique
Néphropathie à IgA
Glomérulonéphrite extramembraneuse
Microangiopathie thrombotique (peut mimer les doubles contours)

Objectif du traitement

Traiter la cause sous-jacente, contrôler la protéinurie et la pression artérielle, et ralentir la progression vers la maladie rénale chronique.

Traitement

Médical: Traiter la cause : antiviraux à action directe pour l'hépatite C, antiviraux pour l'hépatite B, antibiotiques pour l'endocardite, traitement ciblant le clone pour la gammapathie monoclonale.
Médical: Traitement néphroprotecteur de soutien : IEC ou ARA II pour réduire la protéinurie et la pression artérielle, diurétiques pour les œdèmes, statines et restriction sodée.
Médical: Immunosuppression (corticoïdes, mycophénolate, cyclophosphamide ou rituximab) dans les formes idiopathiques ou sévères évolutives ; des inhibiteurs du complément sont utilisés dans la glomérulopathie à C3.
Suivi: Surveillance de la créatinine, de la protéinurie, du complément et de la pression artérielle.
Geste: Dialyse ou transplantation rénale en cas d'insuffisance rénale terminale ; la glomérulopathie à C3 récidive souvent sur le greffon.

Complications

Progression vers la maladie rénale chronique et l'insuffisance rénale terminale
Complications néphrotiques : thrombose, infections, hyperlipidémie
Récidive après transplantation rénale
Dépôts rétiniens de type drusen dans la maladie des dépôts denses

Pronostic

Variable. La GNMP secondaire peut s'améliorer lorsque la cause (par exemple l'hépatite C) est traitée. La forme idiopathique et la glomérulopathie à C3 progressent souvent, et de nombreux patients atteignent l'insuffisance rénale terminale en une dizaine d'années environ ; une protéinurie abondante, une créatinine élevée et une hypertension au diagnostic prédisent un pronostic plus défavorable.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle infection chronique est le plus classiquement associée à la glomérulonéphrite membranoproliférative ?

L'hépatite C, souvent avec une cryoglobulinémie mixte.

Quel est l'aspect caractéristique de la GNMP en microscopie optique ?

Des glomérules lobulés avec une membrane basale dédoublée ou en double contour (aspect en « rails de tramway »).

Quel autoanticorps est associé à la maladie des dépôts denses (glomérulopathie à C3) ?

Le facteur néphritique C3, qui stabilise la C3 convertase de la voie alterne et abaisse le C3 sérique.

En quoi l'évolution du complément diffère-t-elle entre la GNMP et la GN post-streptococcique ?

Dans la GN post-streptococcique, le C3 bas se normalise en environ 8 semaines ; dans la GNMP, il reste durablement bas.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); C3 glomerulopathy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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