Glomerulonefrite membranoproliferativa

O que é

Padrão de lesão glomerular visto na biópsia em que as paredes capilares se espessam e o mesângio prolifera, dando um glomérulo lobular e uma membrana basal em «trilho de trem» (duplo contorno). Hoje é classificada conforme se depositam imunoglobulinas ou apenas complemento (C3), o que aponta para a causa.

Quem afeta

Pouco comum; vista em crianças e adultos jovens quando primária, e em adultos quando secundária a infecção crônica. A hepatite C crônica (muitas vezes com crioglobulinemia) é a associação clássica; hepatite B, endocardite e infecções crônicas como malária ou esquistossomose são importantes em regiões tropicais, incluindo partes da América Latina.

Causas

• Infecções crônicas: hepatite C (com crioglobulinemia mista), hepatite B, endocardite infecciosa, derivações infectadas, malária, esquistossomose
• Doença autoimune: lúpus eritematoso sistêmico, doença de Sjögren
• Gamopatia monoclonal e neoplasias de células B, como a leucemia linfocítica crônica
• Desregulação do complemento (glomerulopatia C3): fator nefrítico C3 ou defeitos hereditários dos reguladores da via alternativa

Fatores de risco

• Infecção crônica pelo vírus da hepatite C ou B
• Crioglobulinemia mista
• Doença autoimune ou gamopatia monoclonal
• História familiar de distúrbios do complemento; lipodistrofia parcial adquirida (doença de depósitos densos)

Fisiopatologia

Imunocomplexos (ou apenas complemento) se depositam no mesângio e no espaço subendotelial e ativam o complemento. As células mesangiais proliferam e se interpõem entre o endotélio e a membrana basal, produzindo nova membrana e o duplo contorno. A inflamação e a redução da superfície de filtração causam características tanto nefríticas quanto nefróticas, e o complemento sérico costuma estar baixo.

Classificação

• GNMP mediada por imunoglobulinas: imunocomplexos de infecção crônica, autoimunidade ou gamopatia monoclonal
• Glomerulopatia C3: doença de depósitos densos (antigo tipo II, depósitos intramembranosos, fator nefrítico C3) e glomerulonefrite C3
• Termos antigos: tipo I (depósitos subendoteliais), tipo II (depósitos densos), tipo III

Sintomas e sinais

• Edema e urina espumosa por proteinúria em faixa nefrótica
• Hematúria, às vezes visível (urina cor de refrigerante de cola)
• Hipertensão
• Redução do volume urinário nas apresentações nefríticas
• Características da causa subjacente: icterícia ou doença hepática, púrpura e dor articular por crioglobulinas, febre por endocardite

Diagnóstico

Clínico

Apresentação nefrítica ou nefrótica (muitas vezes mista) com hipertensão; investigar causas por hepatite, crioglobulinas, autoimunidade e gamopatia monoclonal.

Exames

Exame de urina com hemácias, cilindros hemáticos e proteinúria; creatinina; C3 baixo (e C4 baixo na doença por imunocomplexos); sorologias para hepatite C e B, crioglobulinas, FAN e estudos do complemento, eletroforese de proteínas séricas e urinárias com cadeias leves livres. A biópsia renal confirma o padrão: microscopia óptica (lobular, duplos contornos), imunofluorescência (imunoglobulina versus apenas C3) e microscopia eletrônica (localização dos depósitos).

Imagem

A ultrassonografia renal mostra o tamanho e exclui outras causas; rins normais ou aumentados no início.

Diagnóstico diferencial

• Glomerulonefrite pós-estreptocócica (C3 baixo que se normaliza em semanas)
• Nefrite lúpica
• Nefropatia por IgA
• Nefropatia membranosa
• Microangiopatia trombótica (pode simular duplos contornos)

Objetivo do tratamento

Tratar a causa subjacente, controlar a proteinúria e a pressão arterial e retardar a progressão para doença renal crônica.

Tratamento

Clínico

Tratar a causa: antivirais de ação direta para hepatite C, antivirais para hepatite B, antibióticos para endocardite, terapia dirigida ao clone na gamopatia monoclonal.

Clínico

Cuidado renal de suporte: IECA ou BRA para reduzir a proteinúria e a pressão arterial, diuréticos para o edema, estatinas e restrição de sal.

Clínico

Imunossupressão (corticosteroides, micofenolato, ciclofosfamida ou rituximabe) na doença idiopática ou grave e progressiva; inibidores do complemento vêm sendo usados na glomerulopatia C3.

Acompanhamento

Monitoramento de creatinina, proteinúria, níveis de complemento e pressão arterial.

Procedimento

Diálise ou transplante renal na insuficiência renal; a glomerulopatia C3 recidiva com frequência no enxerto.

Complicações

• Progressão para doença renal crônica e insuficiência renal
• Complicações nefróticas: trombose, infecções, hiperlipidemia
• Recidiva após transplante renal
• Depósitos retinianos semelhantes a drusas na doença de depósitos densos

Prognóstico

Variável. A GNMP secundária pode melhorar quando a causa (por exemplo, a hepatite C) é tratada. A doença idiopática e a glomerulopatia C3 muitas vezes progridem, e muitos pacientes chegam à insuficiência renal em cerca de 10 anos; proteinúria intensa, creatinina elevada e hipertensão ao diagnóstico predizem pior desfecho.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); C3 glomerulopathy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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