Morbus Behçet

Eine seltene Entzündung von Blutgefäßen jeder Größe mit wiederkehrenden Mund- und Genitalgeschwüren, Hautläsionen und Augenentzündung.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronisch-rezidivierende Vaskulitis variabler Gefäße, die Arterien und Venen jeder Größe betreffen kann. Ihr Kennzeichen sind wiederkehrende schmerzhafte orale Aphthen, zusammen mit Genitalulzera, Hautläsionen und Uveitis; sie kann auch Gelenke, Venen, Darm und Gehirn betreffen.

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Wen es betrifft

Am häufigsten entlang der alten Seidenstraße, vom Mittelmeerraum und Nahen Osten bis Ostasien (höchste Prävalenz in der Türkei). In Kolumbien und im übrigen Lateinamerika ist er selten und wird meist bei Menschen nahöstlicher oder asiatischer Abstammung gesehen. Er beginnt meist im 3. oder 4. Lebensjahrzehnt; bei jungen Männern verläuft die Erkrankung tendenziell schwerer.

Ursachen

Ursache unbekannt; immunvermittelte Entzündung mit ausgeprägter Neutrophilenaktivierung
Genetische Anfälligkeit, besonders das Allel HLA-B51
Umwelt- oder infektiöse Auslöser (zum Beispiel orale Streptokokken) werden vermutet, sind aber nicht bewiesen

Risikofaktoren

Abstammung aus dem Mittelmeerraum, dem Nahen Osten oder Ostasien
Träger von HLA-B51
Alter 20 bis 40 Jahre bei Beginn
Männliches Geschlecht für schwere Augen- und Gefäßbeteiligung
Ein Rauchstopp wurde bei manchen Menschen mit mehr oralen Ulzera in Verbindung gebracht

Pathophysiologie

Eine überaktive angeborene Immunität treibt Neutrophile und Th1/Th17-Lymphozyten in die Gefäßwände und erzeugt eine Vaskulitis kleiner und großer Arterien und Venen. Eine übersteigerte Gewebereaktion auf kleine Verletzungen erklärt das Pathergie-Phänomen. Die Venenentzündung lässt Gerinnsel an der Gefäßwand haften, sodass Thrombosen häufig, Embolien aber selten sind.

Einteilung

Mukokutaner Morbus Behçet (Mund, Genitalien, Haut)
Okulärer Morbus Behçet (anteriore, posteriore oder Panuveitis)
Vaskulärer Morbus Behçet (Venenthrombose, arterielle Aneurysmen)
Neuro-Behçet (parenchymatöse Hirnbeteiligung oder zerebrale Venenthrombose)
Intestinaler Morbus Behçet (Ulzera, oft in der Ileozäkalregion)

Symptome und Zeichen

Wiederkehrende schmerzhafte orale Aphthen (mindestens dreimal im Jahr), meist das erste Zeichen
Schmerzhafte Genitalulzera an Skrotum oder Vulva, die Narben hinterlassen können
Hautläsionen: Erythema-nodosum-ähnliche Knoten, papulopustulöse (akneähnliche) Läsionen
Augenentzündung: rotes, schmerzhaftes Auge, verschwommenes Sehen, Glaskörpertrübungen (Uveitis, retinale Vaskulitis)
Nichterosive Arthritis großer Gelenke wie Knie und Sprunggelenke
Beinschwellung durch tiefe Venenthrombose oder oberflächliche Thrombophlebitis

Diagnose

Klinisch: Es gibt keinen einzelnen diagnostischen Test; die Diagnose ist klinisch, gestützt auf rezidivierende orale Ulzera plus weitere Merkmale wie Genitalulzera, Augenläsionen, Hautläsionen und einen positiven Pathergietest, mit Kriterien wie denen der International Study Group oder den ICBD-Kriterien, nach Ausschluss ähnlicher Erkrankungen.
Untersuchungen: Der Pathergietest (ein steriler Nadelstich, der innerhalb von 48 Stunden eine Papel oder Pustel erzeugt) stützt die Diagnose, bestätigt sie aber nicht. BSG und CRP können in Schüben steigen. Die HLA-B51-Bestimmung ist nur unterstützend. Tests zum Ausschluss von Herpes, Syphilis, HIV und chronisch-entzündlicher Darmerkrankung.
Bildgebung: Spaltlampen- und Fundusuntersuchung mit Fluoreszenzangiographie für das Auge; Dopplersonographie bei Venenthrombose; CT-Angiographie bei arteriellen oder pulmonalen Aneurysmen; MRT des Gehirns bei neurologischen Symptomen.

Differenzialdiagnose

Rezidivierende aphthöse Stomatitis ohne systemische Erkrankung
Herpes-simplex-Infektion und Syphilis (Genitalulzera)
Morbus Crohn und Colitis ulcerosa
Reaktive Arthritis
Systemischer Lupus erythematodes
Sarkoidose oder multiple Sklerose (Augen- und Hirnbeteiligung)

Behandlungsziel

Schübe rasch kontrollieren, die Entzündung unterdrücken, um irreversible Schäden an Augen, Gehirn und Gefäßen zu verhindern, und mukokutane Symptome lindern.

Behandlung

Medikamentös: Mukokutane Erkrankung: topische Kortikosteroide für die Ulzera, Colchicin (besonders bei Erythema nodosum und Genitalulzera) und Apremilast bei oralen Ulzera.
Medikamentös: Augen-, Gefäß-, neurologische oder Darmbeteiligung: systemische Kortikosteroide zusammen mit Immunsuppressiva wie Azathioprin oder in schweren Fällen Anti-TNF-Wirkstoffe (Infliximab, Adalimumab); Cyclophosphamid bei arteriellen Aneurysmen.
Medikamentös: Venenthrombosen werden hauptsächlich mit Immunsuppression behandelt; eine Antikoagulation wird wegen des Blutungsrisikos selektiv ergänzt, nachdem ein Pulmonalarterienaneurysma ausgeschlossen wurde.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige augenärztliche Kontrollen; Screening auf Tuberkulose und Hepatitis B vor Biologika; Blutbildkontrollen unter Immunsuppressiva und Schulung der Patienten, Sehveränderungen umgehend zu melden.

Komplikationen

Erblindung durch rezidivierende posteriore Uveitis
Pulmonalarterienaneurysma mit massiver Hämoptyse
Budd-Chiari-Syndrom und andere Thrombosen großer Venen
Neurologische Behinderung durch Neuro-Behçet
Darmperforation

Prognose

Der Verlauf ist schubförmig-remittierend und wird mit dem Alter oft milder. Die mukokutane Erkrankung ist belastend, aber nicht gefährlich; der Verlauf hängt von der Augen-, Gefäß- und neurologischen Beteiligung ab, die den Großteil des Risikos für Behinderung und Tod tragen, besonders bei jungen Männern.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die häufigste und meist früheste Manifestation des Morbus Behçet?

Wiederkehrende schmerzhafte orale Aphthen.

Welches HLA-Allel ist mit dem Morbus Behçet assoziiert?

HLA-B51.

Was ist der Pathergietest?

Ein steriler Nadelstich in die Haut, der innerhalb von 24–48 Stunden eine Papel oder Pustel erzeugt; er stützt die Diagnose eines Morbus Behçet.

Warum wird die Antikoagulation beim vaskulären Morbus Behçet zurückhaltend eingesetzt?

Weil gleichzeitig Pulmonalarterienaneurysmen bestehen können, die massiv bluten können; die Venenthrombose wird durch Wandentzündung angetrieben und hauptsächlich mit Immunsuppression behandelt.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Apremilast