Maladie de Behçet

Inflammation rare des vaisseaux de tout calibre qui cause des aphtes buccaux et génitaux à répétition, des lésions cutanées et une inflammation de l'œil.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Vascularite chronique à rechutes, touchant des vaisseaux de calibre variable, artères et veines de toute taille. Son signe distinctif est l'aphtose buccale douloureuse récidivante, associée à des ulcérations génitales, des lésions cutanées et une uvéite ; elle peut aussi toucher les articulations, les veines, le tube digestif et le cerveau.

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Qui est touché

Plus fréquente le long de l'ancienne route de la soie, de la Méditerranée et du Moyen-Orient jusqu'à l'Asie de l'Est (prévalence la plus élevée en Turquie). Elle est rare en Colombie et dans le reste de l'Amérique latine, surtout observée chez des personnes d'ascendance moyen-orientale ou asiatique. Elle débute généralement entre 20 et 40 ans ; la maladie tend à être plus sévère chez le jeune homme.

Causes

Cause inconnue ; inflammation à médiation immunitaire avec une activation marquée des neutrophiles
Susceptibilité génétique, en particulier l'allèle HLA-B51
Des facteurs déclenchants environnementaux ou infectieux (par exemple les streptocoques buccaux) sont suspectés mais non prouvés

Facteurs de risque

Ascendance méditerranéenne, moyen-orientale ou d'Asie de l'Est
Portage de HLA-B51
Âge de 20 à 40 ans au début
Sexe masculin pour les atteintes oculaires et vasculaires sévères
L'arrêt du tabac a été associé à davantage d'aphtes buccaux chez certaines personnes

Physiopathologie

Une immunité innée hyperactive attire neutrophiles et lymphocytes Th1/Th17 dans la paroi des vaisseaux, produisant une vascularite des petites et grosses artères et veines. Une réaction tissulaire exagérée à une agression minime explique le phénomène de pathergie. L'inflammation veineuse fait adhérer les caillots à la paroi : la thrombose est fréquente mais l'embolie rare.

Classification

Maladie de Behçet cutanéo-muqueuse (bouche, organes génitaux, peau)
Maladie de Behçet oculaire (uvéite antérieure, postérieure ou panuvéite)
Maladie de Behçet vasculaire (thrombose veineuse, anévrismes artériels)
Neuro-Behçet (atteinte cérébrale parenchymateuse ou thrombose veineuse cérébrale)
Maladie de Behçet intestinale (ulcérations, souvent dans la région iléo-cæcale)

Symptômes et signes

Aphtes buccaux douloureux récidivants (au moins trois fois par an), généralement le premier signe
Ulcérations génitales douloureuses du scrotum ou de la vulve, pouvant laisser des cicatrices
Lésions cutanées : nodules de type érythème noueux, lésions papulopustuleuses (pseudo-acnéiques)
Inflammation oculaire : œil rouge douloureux, vision floue, corps flottants (uvéite, vascularite rétinienne)
Arthrite non érosive des grosses articulations comme les genoux et les chevilles
Gonflement de jambe dû à une thrombose veineuse profonde ou à une thrombophlébite superficielle

Diagnostic

Clinique: Il n'existe pas de test diagnostique unique ; le diagnostic est clinique, fondé sur l'aphtose buccale récidivante associée à d'autres éléments comme les ulcérations génitales, les lésions oculaires, les lésions cutanées et un test pathergique positif, à l'aide de critères tels que ceux de l'International Study Group ou de l'ICBD, après exclusion des diagnostics simulateurs.
Examens: Le test pathergique (piqûre stérile à l'aiguille produisant une papule ou une pustule en 48 heures) appuie le diagnostic sans le confirmer. La VS et la CRP peuvent augmenter lors des poussées. La recherche de HLA-B51 n'est qu'un argument. Examens pour exclure herpès, syphilis, VIH et maladie inflammatoire chronique de l'intestin.
Imagerie: Examen à la lampe à fente et du fond d'œil avec angiographie à la fluorescéine pour l'œil ; écho-Doppler pour la thrombose veineuse ; angioscanner pour les anévrismes artériels ou pulmonaires ; IRM cérébrale en cas de symptômes neurologiques.

Diagnostic différentiel

Aphtose buccale récidivante sans maladie systémique
Infection à herpès simplex et syphilis (ulcérations génitales)
Maladie de Crohn et rectocolite hémorragique
Arthrite réactionnelle
Lupus érythémateux systémique
Sarcoïdose ou sclérose en plaques (atteinte oculaire et cérébrale)

Objectif du traitement

Contrôler rapidement les poussées, supprimer l'inflammation pour prévenir des lésions irréversibles des yeux, du cerveau et des vaisseaux, et soulager les symptômes cutanéo-muqueux.

Traitement

Médical: Atteinte cutanéo-muqueuse : corticoïdes topiques pour les ulcérations, colchicine (surtout pour l'érythème noueux et les ulcérations génitales) et aprémilast pour les aphtes buccaux.
Médical: Atteinte oculaire, vasculaire, neurologique ou intestinale : corticoïdes systémiques associés à des immunosuppresseurs comme l'azathioprine, ou anti-TNF (infliximab, adalimumab) dans les formes sévères ; cyclophosphamide pour les anévrismes artériels.
Médical: La thrombose veineuse est traitée surtout par immunosuppression ; l'anticoagulation est ajoutée au cas par cas une fois un anévrisme pulmonaire exclu, en raison du risque hémorragique.
Suivi: Suivi ophtalmologique régulier ; dépistage de la tuberculose et de l'hépatite B avant biothérapie ; surveillance de l'hémogramme sous immunosuppresseurs et éducation des patients à signaler en urgence tout trouble visuel.

Complications

Cécité due à une uvéite postérieure récidivante
Anévrisme de l'artère pulmonaire avec hémoptysie massive
Syndrome de Budd-Chiari et autres thromboses des grosses veines
Handicap neurologique dû au neuro-Behçet
Perforation intestinale

Pronostic

L'évolution se fait par poussées et rémissions et s'atténue souvent avec l'âge. L'atteinte cutanéo-muqueuse est gênante mais non dangereuse ; le pronostic dépend des atteintes oculaires, vasculaires et neurologiques, qui portent l'essentiel du risque de handicap et de décès, surtout chez le jeune homme.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la manifestation la plus fréquente et généralement la plus précoce de la maladie de Behçet ?

Les aphtes buccaux douloureux récidivants.

Quel allèle HLA est associé à la maladie de Behçet ?

HLA-B51.

Qu'est-ce que le test pathergique ?

Une piqûre cutanée stérile à l'aiguille qui produit une papule ou une pustule en 24–48 heures ; il appuie le diagnostic de maladie de Behçet.

Pourquoi l'anticoagulation est-elle utilisée avec prudence dans la maladie de Behçet vasculaire ?

Parce que des anévrismes de l'artère pulmonaire peuvent coexister et saigner massivement ; la thrombose veineuse est due à l'inflammation de la paroi et se traite surtout par immunosuppression.

Médicaments pour cette maladie

Aprémilast

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Behcet's Syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Behcet's Disease (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

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