Behçet hastalığı

Nedir

Her boyuttaki arter ve venleri tutabilen, kronik, nükslerle seyreden değişken damar vasküliti. Ayırt edici özelliği tekrarlayan ağrılı oral aftöz ülserlerdir; bunlara genital ülserler, deri lezyonları ve üveit eşlik eder; eklemleri, venleri, bağırsakları ve beyni de etkileyebilir.

Kimleri etkiler

En sık Akdeniz ve Orta Doğu'dan Doğu Asya'ya uzanan eski İpek Yolu boyunca görülür (en yüksek prevalans Türkiye'dedir). Kolombiya'da ve Latin Amerika'nın geri kalanında nadirdir, çoğunlukla Orta Doğu veya Asya kökenli kişilerde görülür. Genellikle 20'li veya 30'lu yaşlarda başlar; hastalık genç erkeklerde daha ağır seyretme eğilimindedir.

Nedenler

• Nedeni bilinmiyor; belirgin nötrofil aktivasyonuyla immün aracılı inflamasyon
• Genetik yatkınlık, özellikle HLA-B51 aleli
• Çevresel veya enfeksiyöz tetikleyicilerden (örneğin oral streptokoklar) şüphelenilmekte, ancak kanıtlanmamıştır

Risk faktörleri

• Akdeniz, Orta Doğu veya Doğu Asya kökeni
• HLA-B51 taşıyıcılığı
• Başlangıçta 20–40 yaş
• Ağır göz ve vasküler hastalık için erkek cinsiyet
• Bazı kişilerde sigarayı bırakmak daha fazla oral ülserle ilişkilendirilmiştir

Patofizyoloji

Aşırı aktif doğal bağışıklık, nötrofilleri ve Th1/Th17 lenfositlerini damar duvarlarına yönlendirerek küçük ve büyük arter ile venlerde vaskülit oluşturur. Küçük travmaya karşı abartılı doku reaksiyonu paterji fenomenini açıklar. Ven inflamasyonu pıhtıların damar duvarına yapışmasına yol açar; bu nedenle tromboz sıktır ancak emboli nadirdir.

Sınıflandırma

• Mukokutanöz Behçet hastalığı (ağız, genital bölge, deri)
• Oküler Behçet hastalığı (anterior, posterior veya panüveit)
• Vasküler Behçet hastalığı (venöz tromboz, arteriyel anevrizmalar)
• Nöro-Behçet (beyin parankimi tutulumu veya serebral venöz tromboz)
• İntestinal Behçet hastalığı (sıklıkla ileoçekal bölgede ülserler)

Belirti ve bulgular

• Tekrarlayan ağrılı oral aftöz ülserler (yılda en az üç kez), genellikle ilk bulgu
• Skrotum veya vulvada skar bırakabilen ağrılı genital ülserler
• Deri lezyonları: eritema nodozum benzeri nodüller, papülopüstüler (akne benzeri) lezyonlar
• Göz inflamasyonu: kırmızı ağrılı göz, bulanık görme, uçuşan cisimler (üveit, retinal vaskülit)
• Diz ve ayak bileği gibi büyük eklemlerde eroziv olmayan artrit
• Derin ven trombozu veya yüzeyel tromboflebite bağlı bacak şişliği

Tanı

Klinik

Tek bir tanı testi yoktur; tanı kliniktir ve benzer tablolar dışlandıktan sonra, Uluslararası Çalışma Grubu veya ICBD ölçütleri gibi ölçütler kullanılarak, tekrarlayan oral ülserlere ek olarak genital ülserler, göz lezyonları, deri lezyonları ve pozitif paterji testi gibi bulgulara dayanır.

Tetkikler

Paterji testi (48 saat içinde papül veya püstül oluşturan steril iğne batırma) tanıyı destekler ancak doğrulamaz. Alevlenmelerde ESH ve CRP yükselebilir. HLA-B51 testi yalnızca destekleyicidir. Herpes, sifiliz, HIV ve inflamatuvar bağırsak hastalığını dışlamak için testler.

Görüntüleme

Göz için yarık lamba ve fundus muayenesi ile floresein anjiyografi; venöz tromboz için Doppler ultrasonografi; arteriyel veya pulmoner anevrizmalar için BT anjiyografi; nörolojik belirtiler için beyin MR'ı.

Ayırıcı tanı

• Sistemik hastalık olmadan tekrarlayan aftöz stomatit
• Herpes simpleks enfeksiyonu ve sifiliz (genital ülserler)
• Crohn hastalığı ve ülseratif kolit
• Reaktif artrit
• Sistemik lupus eritematozus
• Sarkoidoz veya multipl skleroz (göz ve beyin tutulumu)

Tedavinin amacı

Alevlenmeleri hızla kontrol etmek, göz, beyin ve damarlarda geri dönüşümsüz hasarı önlemek için inflamasyonu baskılamak ve mukokutanöz belirtileri gidermek.

Tedavi

Medikal

Mukokutanöz hastalık: ülserler için topikal kortikosteroidler, kolşisin (özellikle eritema nodozum ve genital ülserlerde) ve oral ülserler için apremilast.

Medikal

Göz, vasküler, nörolojik veya intestinal hastalık: azatiyoprin gibi immünsüpresiflerle birlikte sistemik kortikosteroidler veya ağır olgularda anti-TNF ajanlar (infliksimab, adalimumab); arteriyel anevrizmalarda siklofosfamid.

Medikal

Venöz tromboz esas olarak immünsüpresyonla tedavi edilir; kanama riski nedeniyle antikoagülasyon, pulmoner anevrizma dışlandıktan sonra seçici olarak eklenir.

İzlem

Düzenli göz hastalıkları kontrolü; biyolojik ilaçlardan önce tüberküloz ve hepatit B taraması; immünsüpresif kullanımında kan sayımlarının izlenmesi ve hastalara görme değişikliğini acilen bildirmelerinin öğretilmesi.

Komplikasyonlar

• Tekrarlayan posterior üveite bağlı körlük
• Masif hemoptiziyle seyreden pulmoner arter anevrizması
• Budd-Chiari sendromu ve diğer büyük ven trombozları
• Nöro-Behçet'e bağlı nörolojik yeti yitimi
• Bağırsak perforasyonu

Prognoz

Seyir nüks ve remisyonlarla gider ve sıklıkla yaşla hafifler. Mukokutanöz hastalık sıkıntı vericidir ancak tehlikeli değildir; sonuç, özellikle genç erkeklerde yeti yitimi ve ölüm riskinin çoğunu taşıyan göz, vasküler ve nörolojik tutuluma bağlıdır.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Apremilast

İlgili hastalıklar

• Üveit
• Genital herpes (herpes simpleks enfeksiyonu)
• Crohn hastalığı
• Derin ven trombozu
• Serebral venöz sinüs trombozu
• Eritema nodozum
• Reaktif artrit
• Sistemik lupus eritematozus
• Sifiliz
• HIV enfeksiyonu ve AIDS

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Behcet's Syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Behcet's Disease (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.