Doença de Behçet

O que é

Vasculite crônica e recidivante de vasos variáveis, que pode envolver artérias e veias de qualquer calibre. Sua marca são as aftas orais dolorosas recorrentes, junto com úlceras genitais, lesões cutâneas e uveíte; também pode afetar articulações, veias, intestino e cérebro.

Quem afeta

Mais comum ao longo da antiga Rota da Seda, do Mediterrâneo e do Oriente Médio até a Ásia Oriental (maior prevalência na Turquia). É rara na Colômbia e no resto da América Latina, vista sobretudo em pessoas de ascendência do Oriente Médio ou asiática. Geralmente começa na faixa dos 20 ou dos 30 anos; a doença tende a ser mais grave em homens jovens.

Causas

• Causa desconhecida; inflamação imunomediada com ativação neutrofílica proeminente
• Suscetibilidade genética, especialmente o alelo HLA-B51
• Suspeita-se de desencadeantes ambientais ou infecciosos (por exemplo, estreptococos orais), não comprovados

Fatores de risco

• Ascendência do Mediterrâneo, do Oriente Médio ou da Ásia Oriental
• Portador de HLA-B51
• Idade de 20 a 40 anos no início
• Sexo masculino, para doença ocular e vascular grave
• A cessação do tabagismo foi associada a mais úlceras orais em algumas pessoas

Fisiopatologia

A imunidade inata hiperativa leva neutrófilos e linfócitos Th1/Th17 às paredes vasculares, produzindo uma vasculite de pequenas e grandes artérias e veias. A reação tecidual exagerada a pequenas lesões explica o fenômeno de patergia. A inflamação venosa faz os coágulos aderirem à parede do vaso, por isso a trombose é comum, mas a embolia é rara.

Classificação

• Doença de Behçet mucocutânea (boca, genitais, pele)
• Doença de Behçet ocular (uveíte anterior, posterior ou panuveíte)
• Doença de Behçet vascular (trombose venosa, aneurismas arteriais)
• Neuro-Behçet (acometimento parenquimatoso cerebral ou trombose venosa cerebral)
• Doença de Behçet intestinal (úlceras, muitas vezes na região ileocecal)

Sintomas e sinais

• Aftas orais dolorosas recorrentes (pelo menos três vezes por ano), geralmente o primeiro sinal
• Úlceras genitais dolorosas no escroto ou na vulva, que podem deixar cicatrizes
• Lesões cutâneas: nódulos semelhantes ao eritema nodoso, lesões papulopustulosas (acneiformes)
• Inflamação ocular: olho vermelho e doloroso, visão turva, moscas volantes (uveíte, vasculite retiniana)
• Artrite não erosiva de grandes articulações, como joelhos e tornozelos
• Edema da perna por trombose venosa profunda ou tromboflebite superficial

Diagnóstico

Clínico

Não existe exame diagnóstico único; o diagnóstico é clínico, baseado em úlceras orais recorrentes mais outras manifestações, como úlceras genitais, lesões oculares, lesões cutâneas e teste de patergia positivo, com critérios como os do International Study Group ou ICBD, após excluir doenças que a imitam.

Exames

O teste de patergia (uma punção estéril com agulha que produz pápula ou pústula em até 48 horas) apoia, mas não confirma o diagnóstico. VHS e PCR podem subir nos surtos. A pesquisa de HLA-B51 é apenas de apoio. Exames para excluir herpes, sífilis, HIV e doença inflamatória intestinal.

Imagem

Exame com lâmpada de fenda e fundo de olho com angiografia fluoresceínica para o olho; Doppler para trombose venosa; angiotomografia para aneurismas arteriais ou pulmonares; RM de crânio para sintomas neurológicos.

Diagnóstico diferencial

• Estomatite aftosa recorrente sem doença sistêmica
• Infecção por herpes simples e sífilis (úlceras genitais)
• Doença de Crohn e retocolite ulcerativa
• Artrite reativa
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Sarcoidose ou esclerose múltipla (acometimento ocular e cerebral)

Objetivo do tratamento

Controlar rapidamente os surtos, suprimir a inflamação para prevenir dano irreversível aos olhos, ao cérebro e aos vasos e aliviar os sintomas mucocutâneos.

Tratamento

Clínico

Doença mucocutânea: corticosteroides tópicos para as úlceras, colchicina (especialmente para eritema nodoso e úlceras genitais) e apremilaste para as úlceras orais.

Clínico

Doença ocular, vascular, neurológica ou intestinal: corticosteroides sistêmicos junto com imunossupressores como a azatioprina, ou agentes anti-TNF (infliximabe, adalimumabe) nos casos graves; ciclofosfamida para aneurismas arteriais.

Clínico

A trombose venosa é tratada principalmente com imunossupressão; a anticoagulação é acrescentada de forma seletiva depois de excluído aneurisma pulmonar, pelo risco de sangramento.

Acompanhamento

Revisão oftalmológica regular; rastreamento de tuberculose e hepatite B antes dos biológicos; monitoramento do hemograma em uso de imunossupressores e orientação ao paciente para relatar com urgência qualquer alteração visual.

Complicações

• Cegueira por uveíte posterior recorrente
• Aneurisma da artéria pulmonar com hemoptise maciça
• Síndrome de Budd-Chiari e outras tromboses de grandes veias
• Incapacidade neurológica pelo neuro-Behçet
• Perfuração intestinal

Prognóstico

A evolução é de recidivas e remissões e muitas vezes se torna mais leve com a idade. A doença mucocutânea é incômoda, mas não perigosa; o desfecho depende do acometimento ocular, vascular e neurológico, que concentra a maior parte do risco de incapacidade e morte, especialmente em homens jovens.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Behcet's Syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Behcet's Disease (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

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