Kryptokokkenmeningitis

Kryptokokkenmeningitis ist eine Pilzinfektion des Gehirns, meist bei fortgeschrittener HIV-Infektion, mit schleichendem Kopfschmerz und gefährlichem Hirndruck.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Subakute Meningoenzephalitis durch bekapselte Hefen der Gattung Cryptococcus, vor allem C. neoformans und C. gattii. Sie ist eine AIDS-definierende Erkrankung und eine der Haupttodesursachen bei Menschen mit fortgeschrittener HIV-Infektion.

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Wen es betrifft

Sie verursacht weltweit einen großen Teil der HIV-bedingten Todesfälle, besonders wo die Diagnose spät gestellt wird. In Lateinamerika und Kolumbien treten die meisten Fälle bei Menschen mit fortgeschrittener HIV-Infektion auf; C. gattii verursacht auch bei scheinbar Gesunden Erkrankungen, und beide Arten wurden in Kolumbien aus Bäumen und Taubenkot isoliert.

Ursachen

Cryptococcus neoformans, weltweit in Erde und Vogelkot (besonders Taubenkot) zu finden
Cryptococcus gattii, mit Bäumen in tropischen und subtropischen Gebieten assoziiert
Inhalation von Hefezellen; keine Übertragung von Mensch zu Mensch

Risikofaktoren

Fortgeschrittene HIV-Infektion, besonders CD4-Zahl unter 100 Zellen/µl
Organtransplantation, Langzeit-Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva
Leberzirrhose, hämatologische Malignome, Sarkoidose
Exposition gegenüber Taubenkot oder verrottendem Holz

Pathophysiologie

Eingeatmete Hefen verursachen eine meist stumme Lungeninfektion. Bei schwacher zellulärer Immunität breiten sie sich über das Blut aus und gelangen ins Zentralnervensystem. Die Polysaccharidkapsel blockiert die Phagozytose und behindert, in großen Mengen freigesetzt, den Liquorabfluss über die Arachnoidalgranulationen. Der Liquordruck steigt stark an, und dieser erhöhte Druck, mehr als die Entzündung, verursacht einen Großteil von Sehverlust, Hirnnervenlähmungen und Todesfällen. Bei AIDS ist die Entzündung spärlich, sodass die Liquorzellzahl nahezu normal sein kann.

Einteilung

HIV-assoziiert (C. neoformans)
Immunsupprimierte ohne HIV (Transplantation, Steroide)
Scheinbar immunkompetenter Wirt (oft C. gattii, mit Kryptokokkomen)

Symptome und Zeichen

Über Tage bis Wochen zunehmende Kopfschmerzen, oft mit Fieber
Übelkeit, Erbrechen und Unwohlsein
Verwirrtheit, Verhaltensänderung, Bewusstseinsminderung
Verschwommen- oder Doppeltsehen (Abduzensparese), Stauungspapille
Nackensteife und Lichtscheu, oft fehlend oder gering ausgeprägt
Genabelte Hautpapeln bei disseminierter Erkrankung

Diagnose

Klinisch: Zu vermuten bei jeder Person mit fortgeschrittener HIV-Infektion oder Immunsuppression, die Kopfschmerzen oder eine veränderte Bewusstseinslage hat. Die Lumbalpunktion mit Messung des Eröffnungsdrucks ist die Schlüsseluntersuchung.
Untersuchungen: Liquor: erhöhter Eröffnungsdruck, oft wenige Zellen, niedrige Glukose und hohes Eiweiß. Der Kryptokokken-Antigen-Lateral-Flow-Test (CrAg) in Liquor oder Blut ist schnell und hochsensitiv; die Tuschefärbung zeigt bekapselte Hefen; die Kultur ist der Goldstandard. Ein CrAg-Screening im Blut bei niedriger CD4-Zahl erkennt frühe Infektionen.
Bildgebung: CT oder MRT vor der Lumbalpunktion bei fokalen Zeichen oder Bewusstseinsminderung; oft normal oder mit Hydrozephalus, erweiterten perivaskulären Räumen oder Kryptokokkomen.

Differenzialdiagnose

Tuberkulöse Meningitis
Bakterielle Meningitis
Zerebrale Toxoplasmose und primäres ZNS-Lymphom
Virale Enzephalitis
Neurosyphilis

Behandlungsziel

Den Liquor mit fungizider Kombinationstherapie rasch sterilisieren, den Hirndruck kontrollieren, Rückfälle mit langfristigen Azolen verhindern und die Immunität mit gut getimter antiretroviraler Therapie wiederherstellen.

Behandlung

Akutphase: Induktion: Amphotericin B (liposomal, wo verfügbar) mit Flucytosin, mit oder ohne Fluconazol, wie von der WHO für die HIV-assoziierte Erkrankung empfohlen.
Medikamentös: Konsolidierung und Erhaltung mit Fluconazol über Monate, erst nach anhaltender Immunrekonstitution beendet.
Eingriff: Wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen zur Liquordrainage bei hohem Druck oder anhaltenden Symptomen; ein Shunt, wenn der Druck erhöht bleibt. Acetazolamid, Mannitol und Kortikosteroide werden zur Drucksenkung nicht eingesetzt.
Medikamentös: Antiretrovirale Therapie etwa vier bis sechs Wochen nach Beginn der Antimykotika aufgeschoben, um das Risiko eines tödlichen Immunrekonstitutionssyndroms zu senken.
Verlaufskontrolle: Neurologische und visuelle Kontrollen; Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt, Nierenfunktion und Kalium unter Amphotericin; Blutbild unter Flucytosin.

Komplikationen

Tod, häufig ohne Zugang zu schneller Diagnose und Amphotericin
Blindheit und Hörverlust durch erhöhten Druck und Nervenschädigung
Hydrozephalus
Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS)
Rückfall, wenn die Erhaltungstherapie zu früh beendet wird
Nierenschädigung, Hypokaliämie und Anämie durch die Therapie

Prognose

Selbst bei guter Behandlung stirbt ein erheblicher Teil der Patienten innerhalb von Monaten; die Prognose ist bei Bewusstseinsstörung, hoher Pilzlast und verzögerter Versorgung schlechter. Überlebende können visuelle oder kognitive Defizite behalten.

Vorbeugung

Frühe HIV-Testung und antiretrovirale Therapie
CrAg-Screening im Blut bei Erwachsenen mit niedriger CD4-Zahl und präemptives Fluconazol bei positivem Befund

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der nützlichste Schnelltest bei Kryptokokkenmeningitis?

Kryptokokken-Antigen (CrAg), etwa als Lateral-Flow-Test, in Liquor oder Blut.

Was verursacht einen Großteil der Morbidität, und wie wird es behandelt?

Sehr hoher Liquordruck; er wird durch wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen entlastet.

Warum wird die antiretrovirale Therapie nicht sofort begonnen?

Ein zu früher Beginn erhöht das Risiko eines tödlichen Immunrekonstitutionssyndroms; sie wird etwa 4–6 Wochen aufgeschoben.

Welche antimykotische Kombination wird zur Induktion eingesetzt?

Amphotericin B plus Flucytosin (mit Fluconazol im von der WHO bevorzugten HIV-Schema).

Verursachende Mikroorganismen

Cryptococcus neoformans