Esclerose sistêmica (esclerodermia, incluindo CREST)

O que é

Doença autoimune crônica do tecido conjuntivo caracterizada por lesão de pequenos vasos e excesso de colágeno (fibrose) na pele e nos órgãos internos. Tem uma forma cutânea limitada (CREST) e uma forma cutânea difusa.

Quem afeta

Pouco comum; afeta mulheres cerca de quatro vezes mais que homens, geralmente com início entre 30 e 50 anos de idade. Ocorre na Colômbia e no restante da América Latina, onde é acompanhada em ambulatórios de reumatologia; a doença pulmonar é a principal causa de morte.

Causas

• Autoimune; causa desconhecida
• Predisposição genética em interação com desencadeantes ambientais
• Exposições associadas a doença semelhante à esclerodermia: poeira de sílica, solventes orgânicos e alguns medicamentos

Fatores de risco

• Sexo feminino
• Idade entre 30 e 50 anos
• História familiar de doença autoimune
• Exposição ocupacional a sílica ou solventes

Fisiopatologia

Três processos interagem: lesão do endotélio de pequenos vasos (fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, vasculopatia renal e pulmonar), autoimunidade com autoanticorpos específicos e ativação de fibroblastos que depositam excesso de colágeno. A fibrose espessa a pele, enrijece o esôfago e causa cicatrizes no interstício pulmonar e no músculo cardíaco, enquanto a vasculopatia obliterante pode causar hipertensão arterial pulmonar e crise renal esclerodérmica.

Classificação

• Cutânea limitada (CREST, mnemônico em inglês: Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica [oEsophageal], Esclerodactilia, Telangiectasias): pele das mãos, antebraços e face; anticorpos anticentrômero; risco tardio de hipertensão arterial pulmonar
• Cutânea difusa: pele do tronco e da parte proximal dos membros; anti-topoisomerase I (Scl-70) ou anti-RNA polimerase III; acometimento precoce de pulmões, coração e rins
• Esclerose sistêmica sine scleroderma (doença de órgãos sem espessamento cutâneo)
• A esclerodermia localizada (morfeia) é uma doença distinta, restrita à pele

Sintomas e sinais

• Fenômeno de Raynaud (dedos brancos, depois azulados e depois vermelhos no frio), muitas vezes anos antes de outros sinais
• Dedos edemaciados que se tornam tensos, brilhantes e espessos (esclerodactilia)
• Úlceras digitais e cicatrizes puntiformes (pitting) nas pontas dos dedos
• Pirose e dificuldade para engolir
• Falta de ar aos esforços e tosse seca
• Boca pequena com pele facial tensa, telangiectasias e depósitos de cálcio sob a pele
• Dor articular, atritos tendíneos e fadiga

Diagnóstico

Clínico

O espessamento da pele dos dedos estendendo-se proximalmente às articulações metacarpofalângicas é suficiente para a classificação (critérios ACR/EULAR); outros itens são esclerodactilia, lesões das pontas dos dedos, telangiectasias, fenômeno de Raynaud, doença pulmonar e anticorpos específicos. A capilaroscopia periungueal mostra capilares dilatados ou ausentes.

Exames

FAN positivo na maioria dos pacientes; anticentrômero (forma limitada), anti-Scl-70 e anti-RNA polimerase III (forma difusa, este último associado à crise renal). Creatinina, exame de urina e pressão arterial; provas de função pulmonar com DLCO; NT-proBNP e ECG.

Imagem

TC de tórax de alta resolução para doença pulmonar intersticial; ecocardiograma para rastrear hipertensão pulmonar, confirmada por cateterismo cardíaco direito; esofagograma baritado ou manometria para dismotilidade esofágica.

Diagnóstico diferencial

• Fenômeno de Raynaud primário
• Morfeia (esclerodermia localizada)
• Doença mista do tecido conjuntivo e síndromes de sobreposição
• Fasciite eosinofílica
• Escleromixedema e fibrose sistêmica nefrogênica
• Queiroartropatia diabética

Objetivo do tratamento

Não há cura; o tratamento é dirigido a cada órgão: controlar o fenômeno de Raynaud e cicatrizar as úlceras, retardar a fibrose cutânea e pulmonar, tratar a hipertensão pulmonar e o refluxo e detectar precocemente a crise renal para preservar a função renal e a vida.

Tratamento

Fase aguda

A crise renal esclerodérmica é uma emergência tratada com inibidores da ECA, mesmo que a creatinina esteja subindo; evitam-se corticoides em altas doses porque podem desencadeá-la.

Clínico

Fenômeno de Raynaud e úlceras digitais: bloqueadores dos canais de cálcio (di-hidropiridínicos), inibidores da fosfodiesterase-5 e análogos da prostaciclina.

Clínico

Doença cutânea e pulmonar: imunossupressores como micofenolato, ciclofosfamida ou metotrexato, antifibróticos para fibrose pulmonar progressiva e biológicos selecionados; transplante autólogo de células-tronco em casos graves cuidadosamente escolhidos.

Clínico

Refluxo com inibidores da bomba de prótons e procinéticos; hipertensão arterial pulmonar com antagonistas dos receptores de endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5 e fármacos da via da prostaciclina.

Acompanhamento

Rastreamento regular: pressão arterial (monitoramento domiciliar na doença difusa), função renal, provas de função pulmonar e ecocardiograma anual.

Estilo de vida

Manter todo o corpo aquecido, evitar o tabagismo e a exposição ao frio, cuidados com a pele, refeições pequenas e frequentes, elevação da cabeceira da cama e fisioterapia para preservar os movimentos das mãos e da boca.

Complicações

• Doença pulmonar intersticial, a principal causa de morte
• Hipertensão arterial pulmonar
• Crise renal esclerodérmica com hipertensão maligna e lesão renal aguda
• Fibrose miocárdica, arritmias e insuficiência cardíaca
• Úlceras digitais, infecção e gangrena
• Estenose esofágica, esôfago de Barrett, ectasia vascular antral gástrica (estômago em melancia) e má absorção
• Contraturas das mãos e incapacidade

Prognóstico

Variável. A forma limitada progride lentamente, mas pode causar hipertensão pulmonar após muitos anos; a forma difusa é mais agressiva nos primeiros anos. As doenças pulmonar e cardíaca determinam a mortalidade; com os inibidores da ECA, a crise renal deixou de ser a principal causa de morte.

Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Scleroderma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Todas as doenças

Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro

Enviar

Modelo representativo, apenas para fins educativos.