Lúpus eritematoso sistêmico !

O lúpus (lúpus eritematoso sistêmico) é uma doença autoimune crônica que inflama vários órgãos, como pele, articulações e rins, em surtos e remissões.

Atualizado 2026-10-30

Estruturas envolvidas

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O que é

Doença autoimune crônica em que autoanticorpos e imunocomplexos inflamam vários órgãos, principalmente pele, articulações, rins, células do sangue, membranas serosas e sistema nervoso. Evolui em surtos e remissões.

Quem afeta

Muito mais comum em mulheres, especialmente em idade fértil (costuma-se citar cerca de nove mulheres para cada homem), e muitas vezes mais frequente e grave em pessoas de ascendência africana, hispânica e indígena. Em uma população de um plano de saúde de Buenos Aires, Argentina, a incidência foi de 6,3 por 100.000 pessoas-ano e a prevalência de 58,6 por 100.000 em 2009.

Causas

Suscetibilidade genética (vários genes imunes, incluindo deficiências do complemento)
Fatores hormonais: estrogênio
Gatilhos ambientais: luz ultravioleta, infecções (por exemplo, vírus Epstein-Barr), tabagismo
Alguns medicamentos causam um lúpus induzido por fármacos, distinto e geralmente mais leve

Fatores de risco

Sexo feminino, idade entre 15 e 45 anos
Ascendência africana, hispânica, asiática ou indígena
História familiar de lúpus ou outra doença autoimune
Exposição ao sol
Tabagismo

Fisiopatologia

A depuração deficiente de células em morte expõe antígenos nucleares; a perda da tolerância leva a autoanticorpos como FAN e anti-DNA de dupla hélice. Os imunocomplexos se depositam no rim, na pele e nos vasos e ativam o complemento (hipersensibilidade tipo III). Alguns anticorpos atacam diretamente as células do sangue (tipo II). A inflamação mediada por interferon mantém a doença.

Classificação

Critérios de classificação (EULAR/ACR 2019): FAN positivo é o critério de entrada, seguido de itens clínicos e imunológicos ponderados; os critérios servem à pesquisa e apoiam, sem substituir, o diagnóstico
Classes I a VI da nefrite lúpica na biópsia renal
Formas cutâneas: aguda (malar), subaguda e crônica (discoide)
Lúpus induzido por fármacos e lúpus neonatal

Sintomas e sinais

Fadiga, febre e perda de peso
Eritema malar (em asa de borboleta) que poupa os sulcos nasolabiais; fotossensibilidade
Lesões discoides, úlceras orais indolores e queda de cabelo não cicatricial
Artrite simétrica e não erosiva das pequenas articulações das mãos e dos punhos
Dor torácica pleurítica (pleurite) ou pericardite
Urina espumosa, edema ou pressão alta por nefrite
Fenômeno de Raynaud

Diagnóstico

Clínico: O diagnóstico baseia-se em um padrão compatível de manifestações em vários órgãos, mais anticorpos que o apoiam; os profissionais buscam ativamente o acometimento renal, hematológico e neurológico.
Exames: FAN (muito sensível; um resultado negativo torna o lúpus improvável), anti-DNA de dupla hélice e anti-Sm (específicos), complemento C3 e C4 baixos, anticorpos antifosfolípides, hemograma, creatinina, exame de urina e proteinúria. A biópsia renal classifica a nefrite.
Imagem: Não é diagnóstica; ecocardiograma, radiografia ou TC de tórax e RM do encéfalo são usados quando se suspeita de acometimento do coração, do pulmão ou do sistema nervoso.

Diagnóstico diferencial

Artrite reumatoide
Lúpus induzido por fármacos
Outras doenças do tecido conjuntivo (Sjögren, esclerose sistêmica, doença mista do tecido conjuntivo)
Infecções virais (parvovírus B19, HIV, hepatites)
Rosácea ou dermatomiosite (eritema facial)
Fibromialgia (fadiga e dor com FAN positivo em título baixo)

Objetivo do tratamento

Alcançar remissão ou baixa atividade de doença, prevenir surtos e dano orgânico (especialmente renal), manter a exposição a corticoides a mais baixa possível e reduzir o risco cardiovascular e de infecções.

Tratamento

Clínico: Os antimaláricos são recomendados para quase todos os pacientes; reduzem os surtos e melhoram a sobrevida, com rastreamento oftalmológico regular.
Clínico: Glicocorticoides nos surtos, reduzidos até a menor dose possível; imunossupressores poupadores de corticoide no acometimento de órgãos.
Clínico: Nefrite lúpica e doença grave: imunossupressão de indução e de manutenção, e agentes biológicos em casos selecionados.
Estilo de vida: Proteção solar, cessação do tabagismo, vacinação e planejamento da gestação durante períodos de doença inativa.
Acompanhamento: Hemograma, função renal, proteinúria, complemento e anti-DNA de dupla hélice periódicos, além da revisão do risco cardiovascular e da saúde óssea.

Complicações

Doença renal crônica e insuficiência renal
Aterosclerose acelerada e eventos cardiovasculares
Infecções graves pela doença e pelo tratamento
Síndrome antifosfolípide com trombose e perda gestacional
Lúpus neonatal e bloqueio cardíaco congênito (anticorpos anti-Ro)
Efeitos adversos dos corticoides: osteoporose, necrose avascular, diabetes

Prognóstico

A sobrevida melhorou muito com o diagnóstico mais precoce e o tratamento moderno. Os desfechos são piores com acometimento renal ou do sistema nervoso; as infecções e a doença cardiovascular são as principais causas tardias de morte.

Prevenção

Proteção solar para reduzir surtos cutâneos e sistêmicos
Vacinação (vacinas inativadas) antes de imunossupressão intensa, quando possível
Aconselhamento pré-concepcional e acompanhamento rigoroso na gestação

Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Qual teste de anticorpos é o mais sensível para o LES, e quais são os mais específicos?

O FAN é o mais sensível (triagem). Anti-DNA de dupla hélice e anti-Sm são os mais específicos; os níveis de anti-DNA costumam acompanhar a atividade da nefrite.

Como o eritema malar do lúpus difere da rosácea ou da dermatite seborreica?

É um eritema fotossensível em asa de borboleta nas bochechas e no dorso do nariz que classicamente poupa os sulcos nasolabiais.

Qual padrão laboratorial sugere nefrite lúpica ativa?

Anti-DNA em ascensão com C3 e C4 baixos, mais proteinúria, hematúria ou cilindros hemáticos e creatinina em ascensão; a biópsia confirma a classe.

Qual anticorpo é típico do lúpus induzido por fármacos?

Anticorpos anti-histona; a doença renal e neurológica é rara, e o quadro geralmente se resolve ao suspender o fármaco.

Qual anticorpo materno pode causar bloqueio cardíaco congênito?

O anti-Ro (SSA) e, com menos frequência, o anti-La (SSB), que atravessam a placenta e lesam o sistema de condução fetal (lúpus neonatal).

Doenças relacionadas

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Systemic Lupus Erythematosus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026); Global excellence in rheumatology in Latin America: The case of systemic lupus erythematosus (Frontiers in medicine, 2022) · adaptado, CC BY 4.0.

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