Enfermedad de Castleman !

Un trastorno raro de los ganglios linfáticos: un solo ganglio grande en algunas personas, o muchos ganglios con fiebre e inflamación general en otras.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

Por qué ocurre

Qué es

Trastornos linfoproliferativos raros con una histología ganglionar típica. La forma unicéntrica afecta un ganglio o región (a menudo mediastino o cuello) y se cura con cirugía; la multicéntrica causa inflamación sistémica impulsada por IL-6 y es asociada a VHH-8 (sobre todo con VIH) o idiopática.

A quién afecta

Es rara; se estiman unos pocos miles de casos nuevos al año en Estados Unidos. La forma unicéntrica aparece típicamente en adultos jóvenes y de mediana edad de ambos sexos. La multicéntrica asociada a VHH-8 se presenta sobre todo en hombres con VIH, por lo que es relevante en América Latina, donde el VIH se diagnostica a menudo tarde. La multicéntrica idiopática, incluida la forma grave TAFRO descrita primero en Japón, se da en adultos de mediana edad.

Causas

Enfermedad unicéntrica: proliferación clonal de células del estroma (dendríticas foliculares) en muchos casos; por lo demás, causa desconocida
Multicéntrica asociada a VHH-8: el virus produce su propia proteína similar a la IL-6 (IL-6 viral) en plasmablastos infectados
Multicéntrica idiopática: desconocida; exceso de IL-6 humana y otras citocinas
Multicéntrica asociada a POEMS: ligada a un clon de células plasmáticas

Factores de riesgo

Infección por VIH (forma asociada a VHH-8)
Otras inmunosupresiones con infección por VHH-8
Trastornos de células plasmáticas (síndrome POEMS)

Fisiopatología

En la enfermedad multicéntrica, la interleucina 6 y citocinas afines producen fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, fatiga, anemia, PCR alta, albúmina baja, hipergammaglobulinemia y retención de líquidos, y pueden progresar a falla multiorgánica. Los ganglios muestran centros germinales regresivos o hiperplásicos con vasos anormales (patrón hialino-vascular) o láminas de células plasmáticas entre los folículos (patrón plasmocítico). En la forma unicéntrica, una masa grande causa síntomas sobre todo por compresión de estructuras vecinas.

Clasificación

Enfermedad de Castleman unicéntrica: un ganglio o región; histología sobre todo hialino-vascular
Multicéntrica asociada a VHH-8: en general con VIH; riesgo de sarcoma de Kaposi y linfoma
Multicéntrica idiopática: iMCD-TAFRO (trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, falla renal, organomegalia) e iMCD-NOS
Multicéntrica asociada a POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal, cambios cutáneos)

Síntomas y signos

Unicéntrica: a menudo sin síntomas; masa hallada en imágenes, o tos y molestia torácica por una masa mediastínica, o una masa en el cuello
Multicéntrica: adenopatías generalizadas
Fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y fatiga
Hepatomegalia y esplenomegalia
Edema, ascitis y derrames pleurales
Erupción, incluidos angiomas rubí en la enfermedad idiopática
Adormecimiento o debilidad por neuropatía en el POEMS

Diagnóstico

Clínico: Se considera ante una masa mediastínica o cervical aislada, o ante adenopatías generalizadas con inflamación sistémica y alteraciones de laboratorio no explicadas por infección, enfermedad autoinmune o linfoma. Los glucocorticoides antes de la biopsia pueden enmascarar el diagnóstico.
Pruebas: Biopsia escisional del ganglio (las muestras con aguja suelen ser insuficientes) con tinción para VHH-8 (LANA-1). Prueba de VIH y carga viral de VHH-8; hemograma, PCR, albúmina, inmunoglobulinas, función renal y hepática, niveles de IL-6; electroforesis de proteínas séricas y VEGF si se sospecha POEMS. El diagnóstico de la forma idiopática requiere criterios mayores y menores y descartar las enfermedades que la imitan.
Imágenes: TC de cuello, tórax, abdomen y pelvis para contar las regiones comprometidas; la PET-TC ayuda a elegir el ganglio más activo para biopsiar.

Diagnóstico diferencial

Linfoma (Hodgkin y no Hodgkin)
Linfadenitis tuberculosa
Adenopatía por VIH y otras infecciones virales, como la mononucleosis infecciosa
Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes
Sarcoidosis
Enfermedad relacionada con IgG4

Objetivo del tratamiento

Resecar por completo la enfermedad unicéntrica; en la multicéntrica, bloquear la inflamación impulsada por IL-6 o los linfocitos B infectados por VHH-8, y tratar el VIH.

Tratamiento

Quirúrgico: Enfermedad unicéntrica: resección quirúrgica completa del ganglio o la masa comprometidos, que suele ser curativa; radioterapia u otras opciones si no puede resecarse.
Médico: Multicéntrica idiopática: la terapia anti-IL-6 (siltuximab, o el anticuerpo contra el receptor de IL-6 tocilizumab) es de primera línea, con corticosteroides en la enfermedad grave; otros inmunosupresores o quimioterapia si no hay respuesta.
Médico: Multicéntrica asociada a VHH-8: rituximab, con quimioterapia en la enfermedad grave o con sarcoma de Kaposi concurrente, más terapia antirretroviral para el VIH.
Agudo: Exacerbaciones graves como el TAFRO: soporte en cuidados intensivos, corticosteroides a dosis altas y terapia anti-IL-6 o citotóxica urgente.
Seguimiento: Seguimiento de síntomas, PCR, hemograma y albúmina para detectar recaídas; atención de enfermería al balance de líquidos, el peso diario y los signos de infección.

Complicaciones

Falla multiorgánica en la enfermedad multicéntrica grave
Sarcoma de Kaposi y linfoma (enfermedad asociada a VHH-8)
Infecciones por la inmunosupresión
Pénfigo paraneoplásico y bronquiolitis obliterante (raros, enfermedad unicéntrica)
Amiloidosis AA por inflamación crónica

Pronóstico

La enfermedad unicéntrica tiene un pronóstico excelente tras la resección completa. La multicéntrica es crónica y puede ser mortal; los resultados han mejorado con la terapia anti-IL-6 en la forma idiopática y con rituximab y terapia antirretroviral en la asociada a VHH-8.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Castleman unicéntrica?

La resección quirúrgica completa del ganglio comprometido, que suele ser curativa.

¿Qué citocina impulsa los síntomas de la enfermedad de Castleman multicéntrica?

La interleucina 6.

¿Qué virus causa la enfermedad de Castleman multicéntrica en personas con VIH?

El herpesvirus humano 8 (VHH-8).

¿Qué significa TAFRO en la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática?

Trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, disfunción renal y organomegalia.

¿Por qué se prefiere la biopsia escisional para diagnosticar la enfermedad de Castleman?

El diagnóstico depende de la arquitectura global del ganglio, que las muestras con aguja rara vez muestran.

Agregar a mis tarjetas (5)

Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Castleman Disease (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2025).

← Todas las enfermedades

¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

Ganglios linfáticos mediastínicos resaltado en el modelo 3D de Durgical