Enfermedades · Hematología y oncología
Linfoma primario del sistema nervioso central !
Un linfoma que nace dentro del cerebro, la médula espinal, su líquido o el ojo, sin enfermedad en otra parte; es más frecuente con defensas bajas.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
Por qué ocurre
- Virus oncogénicos y H. pylori: la tabla que debe conocer
- Líquido cefalorraquídeo y barrera hematoencefálica
- Barrera hematoencefálica, plexo coroideo y líquido cefalorraquídeo
Qué es
Linfoma no Hodgkin extraganglionar agresivo, limitado al cerebro, la médula espinal, las leptomeninges y el vítreo y la retina, sin linfoma en otra parte del cuerpo. Más del 95 % de los casos son linfomas difusos de células B grandes, y suele formar masas profundas junto a los ventrículos.
A quién afecta
Es raro: representa un pequeño porcentaje de los tumores cerebrales primarios y cerca del 1–2 % de los linfomas no Hodgkin. En personas inmunocompetentes afecta sobre todo a adultos de 45 a 70 años, y su incidencia en mayores va en aumento. En el VIH avanzado era mucho más frecuente y ha disminuido con la terapia antirretroviral; en Colombia y América Latina, el diagnóstico tardío del VIH mantiene vigente la forma asociada al VIH e impulsada por el VEB, que compite con la toxoplasmosis cerebral en el diagnóstico diferencial.
Causas
- Células B clonales, casi siempre de tipo B activado, que se alojan en el sistema nervioso central; mutaciones frecuentes en MYD88 y CD79B
- El virus de Epstein-Barr impulsa casi todos los casos ligados a inmunosupresión
- Causa desconocida en pacientes inmunocompetentes
Factores de riesgo
- Infección por VIH con recuento bajo de CD4
- Trasplante de órgano sólido y otra terapia inmunosupresora prolongada
- Inmunodeficiencia congénita y enfermedad autoinmune tratada con inmunosupresores
- Edad mayor de 50–60 años en personas inmunocompetentes
Fisiopatología
Las células B malignas se agrupan alrededor de vasos pequeños (patrón angiocéntrico) en la sustancia blanca profunda, el cuerpo calloso, los ganglios basales y las regiones periventriculares, y pueden diseminarse por el líquido cefalorraquídeo y al vítreo. Las masas causan edema y elevan la presión intracraneal. Las células del linfoma son muy sensibles a los glucocorticoides, que las destruyen con rapidez: las lesiones pueden reducirse o desaparecer en la imagen tras los esteroides, y una biopsia tomada después puede no mostrar tumor.
Clasificación
- Inmunocompetente frente a asociado a inmunosupresión (VIH, trasplante), que es positivo para VEB
- Por compartimento: parénquima cerebral, leptomeníngeo, vitreorretiniano (linfoma intraocular primario) y médula espinal
- Histología: linfoma difuso de células B grandes en casi todos los casos; las formas T son raras
Síntomas y signos
- Déficits focales subagudos, como debilidad o alteraciones del habla o de la visión
- Cambios de personalidad, confusión, apatía o pérdida de memoria (lesiones frontales y profundas)
- Cefalea, náuseas y vómito por hipertensión intracraneal
- Convulsiones, menos frecuentes que en los tumores corticales
- Miodesopsias o visión borrosa por compromiso del vítreo
- Marcha inestable e incoordinación
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un paciente con semanas de cambios cognitivos o focales y una o más lesiones con realce profundas, periventriculares o en el cuerpo calloso, sobre todo con VIH o trasplante. Los esteroides se difieren hasta obtener tejido, salvo que haya riesgo de herniación.
- Pruebas
- La biopsia cerebral estereotáctica es la prueba diagnóstica (linfoma difuso de células B grandes). Prueba de VIH; citología, citometría de flujo y proteínas del LCR si la punción lumbar es segura; el ADN de VEB en LCR apoya el diagnóstico en el VIH. Examen con lámpara de hendidura y fondo de ojo, con muestra de vítreo si el ojo está comprometido. LDH, hemograma y, a veces, biopsia de médula ósea y ecografía testicular para la estadificación.
- Imágenes
- Resonancia magnética cerebral con contraste: una o varias masas con realce homogéneo en la sustancia blanca profunda, el cuerpo calloso o alrededor de los ventrículos, a menudo con restricción de la difusión; en el VIH las lesiones son con más frecuencia múltiples y con realce en anillo. Resonancia de columna y PET-TC o TC corporal para descartar linfoma sistémico.
Diagnóstico diferencial
- Toxoplasmosis cerebral
- Glioblastoma, incluido el glioma en alas de mariposa del cuerpo calloso
- Metástasis cerebrales
- Absceso cerebral y leucoencefalopatía multifocal progresiva
- Esclerosis múltiple seudotumoral
- Compromiso secundario del SNC por un linfoma sistémico
Objetivo del tratamiento
Obtener tejido con rapidez y luego inducir la remisión con quimioterapia que atraviese la barrera hematoencefálica y consolidarla, limitando la neurotoxicidad tardía.
Tratamiento
- Médico
- Inducción con quimioterapia combinada basada en metotrexato a dosis altas, en general con rituximab y otros agentes como citarabina o tiotepa; la resección quirúrgica no es el tratamiento porque la enfermedad es difusa.
- Procedimiento
- Consolidación con quimioterapia a dosis altas y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes aptos; la radioterapia holocraneal se usa hoy menos por el daño cognitivo tardío.
- Médico
- En la enfermedad asociada al VIH, iniciar u optimizar la terapia antirretroviral; en receptores de trasplante, reducir la inmunosupresión cuando sea posible.
- Seguimiento
- Prioridades de enfermería con metotrexato a dosis altas: hidratación intravenosa, alcalinización de la orina, control estrecho de la función renal y de los niveles del fármaco, rescate con ácido folínico y vigilancia neurológica.
Complicaciones
- Hipertensión intracraneal y herniación
- Recaída en el cerebro o el ojo, a menudo en los dos primeros años
- Leucoencefalopatía tardía y demencia, sobre todo tras radioterapia holocraneal en adultos mayores
- Toxicidad por metotrexato: lesión renal aguda, mucositis y mielosupresión
- Infecciones oportunistas
Pronóstico
Sin tratamiento, la supervivencia es de pocos meses. Con quimioterapia basada en metotrexato, la mediana de supervivencia en los ensayos es de varios años y una proporción importante logra remisiones prolongadas; la edad avanzada, el mal estado funcional, la LDH y las proteínas del LCR elevadas, las lesiones profundas y el VIH empeoran el pronóstico.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el tipo histológico de la mayoría de los linfomas primarios del SNC?
Linfoma difuso de células B grandes.
¿Por qué deben diferirse los glucocorticoides antes de la biopsia de un posible linfoma primario del SNC?
Destruyen con rapidez las células del linfoma, así que las lesiones pueden reducirse y la biopsia puede no ser diagnóstica.
¿Qué virus se asocia al linfoma primario del SNC en personas con VIH?
El virus de Epstein-Barr.
¿Cuál es la base de la quimioterapia de inducción del linfoma primario del SNC?
El metotrexato a dosis altas.
¿Cuál es el principal diagnóstico diferencial de una lesión cerebral con realce en anillo en una persona con VIH avanzado?
La toxoplasmosis cerebral.
Enfermedades relacionadas
- Infección por VIH y sida
- Linfoma no Hodgkin
- Glioblastoma
- Metástasis cerebrales
- Toxoplasmosis
- Absceso cerebral
- Esclerosis múltiple
- Uveítis
- Mononucleosis infecciosa
- Rechazo del trasplante renal
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Primary Central Nervous System Lymphoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Primary lymphoma of the brain (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.
