Parálisis periódicas (hipopotasémica, hiperpotasémica, tirotóxica) !
Trastornos raros de los canales del músculo que causan crisis súbitas de debilidad o parálisis de horas, a menudo ligadas a cambios del potasio en sangre.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
Qué es
Grupo de canalopatías del músculo esquelético en las que la membrana muscular se vuelve transitoriamente inexcitable y produce episodios de debilidad flácida con conciencia y sensibilidad conservadas. Las formas primarias son hereditarias (hipopotasémica, hiperpotasémica y síndrome de Andersen-Tawil); la parálisis periódica tirotóxica es una forma adquirida que aparece durante el hipertiroidismo. La fuerza se recupera entre crisis, aunque más tarde puede quedar debilidad fija.
A quién afecta
La parálisis periódica hipopotasémica afecta a cerca de 1 por 100.000 personas y la hiperpotasémica a cerca de 1 por 200.000. La parálisis periódica tirotóxica es más común en hombres de ascendencia asiática, pero también está bien documentada en hombres latinoamericanos, por lo general entre los 20 y 40 años, y es una causa frecuente de parálisis hipopotasémica aguda en adultos jóvenes. En Colombia debe sospecharse en hombres jóvenes con debilidad hipopotasémica y signos de enfermedad de Graves.
Causas
- Parálisis periódica hipopotasémica: variantes de CACNA1S (canal de calcio) o SCN4A (canal de sodio), herencia autosómica dominante
- Parálisis periódica hiperpotasémica: variantes de SCN4A, herencia autosómica dominante
- Síndrome de Andersen-Tawil: variantes de KCNJ2 (canal de potasio rectificador de entrada)
- Parálisis periódica tirotóxica: hipertiroidismo (con mayor frecuencia enfermedad de Graves) más susceptibilidad genética, p. ej., variantes de KCNJ18
- Parálisis hipopotasémica secundaria (no es parálisis periódica verdadera): acidosis tubular renal, hiperaldosteronismo primario, diuréticos, diarrea
Factores de riesgo
- Antecedente familiar (formas primarias)
- Hipertiroidismo en hombres jóvenes (forma tirotóxica)
- Comidas ricas en carbohidratos, alcohol y reposo después de ejercicio intenso (formas hipopotasémica y tirotóxica)
- Ayuno, alimentos ricos en potasio, frío y reposo después del ejercicio (forma hiperpotasémica)
- Estrés, infecciones y fármacos como glucocorticoides, insulina o agonistas beta
Fisiopatología
Canales defectuosos de sodio, calcio o potasio hacen que la membrana de la fibra muscular se despolarice de forma anormal. En la forma hipopotasémica, una corriente de fuga (poro de compuerta) hace que las fibras se despolaricen paradójicamente cuando baja el potasio extracelular, lo que inactiva los canales de sodio y la fibra no puede disparar. La insulina y las catecolaminas, liberadas tras comidas con carbohidratos o ejercicio, desplazan el potasio hacia las células y desencadenan las crisis. En la forma hiperpotasémica los canales de sodio no se inactivan, con despolarización persistente (y miotonía) cuando sube el potasio. En la parálisis tirotóxica, la hormona tiroidea aumenta la actividad de la Na+/K+-ATPasa y desplaza el potasio hacia el músculo. El potasio corporal total es normal: el problema es una redistribución.
Clasificación
- Parálisis periódica hipopotasémica (tipo 1 CACNA1S, tipo 2 SCN4A)
- Parálisis periódica hiperpotasémica (SCN4A), a menudo con miotonía
- Síndrome de Andersen-Tawil: parálisis periódica, QT largo con arritmias ventriculares y rasgos dismórficos
- Parálisis periódica tirotóxica (adquirida, hipopotasémica)
Síntomas y signos
- Crisis de debilidad flácida de los miembros, por lo general proximal y más en piernas que en brazos, a menudo al despertar o tras reposo
- Reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes durante la crisis
- Conciencia y sensibilidad normales; los músculos faciales, de la deglución y respiratorios suelen respetarse
- Crisis hipopotasémicas y tirotóxicas: horas a días, poco frecuentes, a menudo tras una comida abundante en carbohidratos o la noche siguiente a hacer ejercicio
- Crisis hiperpotasémicas: más cortas (minutos a horas), más frecuentes, desde la lactancia o la niñez, con miotonía (rigidez) entre crisis
- Forma tirotóxica: pérdida de peso, temblor, palpitaciones, intolerancia al calor o bocio, presentes o sutiles
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en una persona joven con crisis recurrentes y autolimitadas de debilidad flácida con arreflexia, sensibilidad y conciencia normales, con desencadenantes típicos o antecedente familiar. En un hombre joven con una primera crisis hipopotasémica siempre se debe buscar hipertiroidismo.
- Pruebas
- Potasio sérico medido durante la crisis (bajo, alto o normal según el tipo). Electrocardiograma en todos los pacientes (ondas U, prolongación del QT, arritmias). Función tiroidea (TSH, T4 libre, T3). Potasio urinario, estado ácido-base y renina-aldosterona para descartar pérdidas renales u hormonales (un potasio urinario bajo apoya la redistribución). La creatina quinasa puede estar levemente elevada. Entre crisis: prueba de ejercicio prolongado en los estudios de conducción nerviosa (caída de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto) y pruebas genéticas de CACNA1S, SCN4A y KCNJ2.
- Imágenes
- No se requieren para el diagnóstico; ecografía o gammagrafía tiroidea en la forma tirotóxica; la resonancia muscular puede mostrar edema o cambios grasos en la miopatía fija.
Diagnóstico diferencial
- Síndrome de Guillain-Barré
- Miastenia gravis y síndrome de Lambert-Eaton
- Hipopotasemia secundaria (acidosis tubular renal, hiperaldosteronismo, diuréticos, diarrea)
- Ataque isquémico transitorio, ataque cerebrovascular o compresión medular
- Rabdomiólisis y miopatía inflamatoria
- Debilidad funcional (disociativa)
Objetivo del tratamiento
Corregir con seguridad la redistribución del potasio durante las crisis sin excederse, prevenir nuevas crisis evitando desencadenantes y usando fármacos preventivos y, en la forma tirotóxica, curar el hipertiroidismo.
Tratamiento
- Agudo
- Crisis hipopotasémicas y tirotóxicas: cloruro de potasio, de preferencia oral, en cantidades pequeñas y con controles repetidos de potasio y monitoreo cardíaco, porque el potasio vuelve a salir de las células y la hiperpotasemia de rebote es frecuente. Evitar líquidos intravenosos con glucosa.
- Agudo
- Crisis hiperpotasémicas: suelen ser breves y mejoran con ejercicio suave o ingesta de carbohidratos; agonistas beta inhalados o diuréticos tiazídicos en crisis más prolongadas.
- Médico
- Forma tirotóxica: betabloqueadores no selectivos (propranolol) para prevenir y acortar las crisis, más tratamiento definitivo del hipertiroidismo (antitiroideos, yodo radiactivo o cirugía); las crisis desaparecen al lograr el eutiroidismo.
- Médico
- Prevención en las formas primarias: inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida, diclorfenamida); diuréticos ahorradores de potasio en las formas hipopotasémicas; tiazidas en la forma hiperpotasémica.
- Estilo de vida
- Evitar desencadenantes: comidas bajas en carbohidratos y sal, sin alcohol y sin ejercicio intenso seguido de reposo (hipopotasémica); comidas regulares con carbohidratos y evitar alimentos ricos en potasio, el ayuno y el frío (hiperpotasémica).
- Seguimiento
- Prioridades de enfermería: monitoreo cardíaco continuo durante las crisis, potasio seriado, valoración de la respiración y la deglución, prevención de caídas y control horario de la fuerza.
Complicaciones
- Arritmias cardíacas por alteraciones del potasio (arritmias ventriculares en el síndrome de Andersen-Tawil)
- Hiperpotasemia de rebote tras el tratamiento
- Rara vez, insuficiencia respiratoria o aspiración en crisis graves
- Miopatía proximal permanente en la edad media
- Reacciones similares a la hipertermia maligna con la anestesia en algunas canalopatías
Pronóstico
Las crisis de las formas primarias tienden a ser menos frecuentes después de la edad media, pero muchos pacientes desarrollan debilidad proximal fija lentamente progresiva. La parálisis periódica tirotóxica desaparece al normalizar la función tiroidea. Con tratamiento correcto y prevención de arritmias, la expectativa de vida es normal.
Prevención
- Identificar y evitar los desencadenantes individuales, usar medicación preventiva cuando las crisis son frecuentes, mantener la función tiroidea normal en la forma tirotóxica y avisar al anestesiólogo antes de una cirugía.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
Un hombre joven despierta sin poder mover las piernas tras una noche de alta ingesta de carbohidratos; el potasio está bajo. ¿Qué examen no debe faltar?
La función tiroidea: la parálisis periódica tirotóxica es una causa clave de parálisis hipopotasémica aguda en hombres jóvenes.
¿Por qué puede aparecer hiperpotasemia de rebote tras tratar una crisis hipopotasémica?
La hipopotasemia se debe a un desplazamiento hacia las células, no a un déficit; al terminar la crisis el potasio sale de nuevo y se suma al potasio repuesto.
¿Qué clase de fármacos previene y acorta las crisis de parálisis periódica tirotóxica?
Los betabloqueadores no selectivos, como el propranolol.
¿Qué gen está mutado en la parálisis periódica hiperpotasémica y qué rasgo adicional es frecuente?
SCN4A (canal de sodio del músculo esquelético); miotonía entre las crisis.
¿Qué tríada define el síndrome de Andersen-Tawil?
Parálisis periódica, QT largo con arritmias ventriculares y rasgos dismórficos.
Enfermedades relacionadas
- Hipopotasemia
- Hiperpotasemia
- Enfermedad de Graves (hipertiroidismo)
- Tormenta tiroidea
- Síndrome de QT largo y torsades de pointes
- Acidosis tubular renal
- Hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn)
- Síndrome de Guillain-Barré
- Miastenia gravis
- Distrofia miotónica (tipos 1 y 2)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Familial Periodic Paralysis - Pediatrics - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026); Hypokalemic periodic paralysis: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Hyperkalemic periodic paralysis: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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