Hépatite auto-immune

Inflammation chronique du foie où le système immunitaire attaque les cellules hépatiques. Elle répond aux immunosuppresseurs mais peut mener à la cirrhose.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Maladie inflammatoire chronique du foie, à médiation immunitaire, caractérisée par des transaminases élevées, des auto-anticorps, une immunoglobuline G élevée et une hépatite d'interface à la biopsie, qui répond généralement à l'immunosuppression.

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Qui est touché

Touche surtout les femmes (environ trois patients sur quatre), à tout âge, avec des pics à l'adolescence et à l'âge moyen. Elle est présente dans le monde entier ; en Amérique latine, dont la Colombie, c'est une cause reconnue d'hépatite chronique et d'hépatite aiguë chez la jeune femme une fois les causes virales exclues.

Causes

Perte de la tolérance immunitaire envers des antigènes hépatiques chez une personne génétiquement prédisposée (HLA-DR3 et DR4)
Facteurs déclenchants possibles : infections virales, médicaments (minocycline, nitrofurantoïne, statines et autres) et produits à base de plantes
Fréquemment associée à d'autres maladies auto-immunes

Facteurs de risque

Sexe féminin
Autre maladie auto-immune : thyroïdite auto-immune, diabète de type 1, maladie cœliaque, polyarthrite rhumatoïde, rectocolite hémorragique
Antécédents familiaux de maladie auto-immune
Exposition à des médicaments connus pour déclencher une hépatite d'allure auto-immune

Physiopathologie

Les lymphocytes T reconnaissent des antigènes hépatiques et, faute d'un contrôle suffisant par les lymphocytes T régulateurs, attaquent les hépatocytes. Les plasmocytes produisent des auto-anticorps et un excès d'immunoglobuline G. L'inflammation débute à la limite entre les espaces portes et le lobule (hépatite d'interface), et la nécro-inflammation persistante entraîne une fibrose pouvant évoluer vers la cirrhose.

Classification

Type 1 : anticorps antinucléaires (AAN) et/ou anti-muscle lisse (AML, anti-actine) ; le plus fréquent, surtout chez l'adulte
Type 2 : anticorps anti-microsomes de foie et de rein de type 1 (anti-LKM1) ou anti-cytosol hépatique de type 1 ; surtout chez l'enfant, souvent plus sévère
Syndromes de chevauchement avec la cholangite biliaire primitive ou la cholangite sclérosante primitive

Symptômes et signes

Fatigue (la plus fréquente), malaise et perte d'appétit
Gêne de l'hypocondre droit
Ictère, urines foncées et selles décolorées
Arthralgies et aménorrhée
Environ un tiers des patients sont asymptomatiques et découverts sur un bilan hépatique anormal ; certains se présentent avec une cirrhose ou une insuffisance hépatique aiguë

Diagnostic

Clinique: À évoquer devant toute hépatite aiguë ou chronique inexpliquée, en particulier chez une femme ayant une autre maladie auto-immune, après exclusion des causes virales, médicamenteuses, alcooliques, métaboliques (maladie de Wilson) et de la stéatose.
Examens: ALAT et ASAT élevées, immunoglobuline G élevée, auto-anticorps (AAN, AML, anti-LKM1, anti-SLA). La biopsie hépatique est nécessaire : hépatite d'interface avec infiltrat lymphoplasmocytaire et rosettes. Les scores simplifiés combinent auto-anticorps, IgG, histologie et absence d'hépatite virale.
Imagerie: L'échographie exclut un obstacle biliaire et recherche des signes de cirrhose ; l'élastographie estime la fibrose ; cholangiographie en cas de suspicion de chevauchement avec une cholangite sclérosante.

Diagnostic différentiel

Hépatites virales (A, B, C, E) et autres infections virales
Hépatotoxicité médicamenteuse
Maladie de Wilson (toujours chez le patient jeune)
Stéatose hépatique associée à une dysfonction métabolique et maladie alcoolique du foie
Cholangite biliaire primitive et cholangite sclérosante primitive

Objectif du traitement

Obtenir une rémission biochimique complète (transaminases et IgG normales), prévenir l'évolution vers la cirrhose et l'insuffisance hépatique, et limiter les effets indésirables de l'immunosuppression au long cours.

Traitement

Médical: Induction par corticoïdes (prednisone ou prednisolone ; budésonide chez le patient non cirrhotique), généralement associés à l'azathioprine comme épargneur cortisonique.
Médical: Entretien par azathioprine, avec décroissance lente des corticoïdes ; mycophénolate mofétil, inhibiteurs de la calcineurine ou autres agents en cas d'intolérance ou d'absence de réponse.
Suivi: Bilan hépatique et IgG réguliers ; numération formule sanguine et évaluation de la TPMT sous azathioprine ; protection osseuse, surveillance de la glycémie et de la pression artérielle sous corticoïdes ; surveillance du cancer du foie et des varices en cas de cirrhose.
Chirurgical: Transplantation hépatique en cas d'insuffisance hépatique aiguë ou de cirrhose décompensée ne répondant pas au traitement.

Complications

Cirrhose et hypertension portale
Insuffisance hépatique aiguë
Carcinome hépatocellulaire chez les patients cirrhotiques
Effets indésirables de l'immunosuppression : infections, ostéoporose, diabète, cytopénies

Pronostic

Non traitée, la forme sévère a une mortalité élevée, mais la plupart des patients obtiennent une rémission sous immunosuppression et ont une espérance de vie quasi normale. La rechute après l'arrêt du traitement est fréquente, si bien que beaucoup nécessitent un traitement d'entretien à vie ; le pronostic est moins bon lorsqu'une cirrhose est présente au diagnostic.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quels auto-anticorps définissent l'hépatite auto-immune de type 1 ?

Les anticorps antinucléaires (AAN) et les anticorps anti-muscle lisse (AML).

Quel auto-anticorps définit le type 2 et chez qui est-il typique ?

L'anti-LKM1, typique chez l'enfant et l'adolescent.

Quel est l'aspect caractéristique à la biopsie ?

Une hépatite d'interface avec infiltrat lymphoplasmocytaire.

Quel est le traitement de première intention ?

Les corticoïdes, généralement associés à l'azathioprine pour l'entretien.

Quelle protéine sérique est typiquement élevée ?

L'immunoglobuline G (hypergammaglobulinémie polyclonale).

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Autoimmune hepatitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Autoimmune Hepatitis - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2024).

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