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Cholangite sclérosante primitive

Maladie chronique qui enflamme et cicatrise les voies biliaires dans et hors du foie. Liée à la rectocolite hémorragique, elle augmente le risque de cancer.

Mis à jour

Ce que c'est

Maladie chronique et évolutive dans laquelle l'inflammation et la fibrose rétrécissent les voies biliaires intra- et extrahépatiques, produisant des sténoses en chapelet. Elle entraîne cholestase, angiocholites récidivantes, cirrhose biliaire et un risque élevé de cancer des voies biliaires.

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Qui est touché

Rare ; généralement diagnostiquée chez l'homme de 30 à 40 ans. La plupart des patients ont aussi une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI), surtout une rectocolite hémorragique ; elle est donc évoquée chez les personnes atteintes de MICI avec un bilan hépatique anormal. Les séries latino-américaines rapportent un profil similaire avec une prévalence plus faible.

Causes

  • Atteinte des voies biliaires à médiation immunitaire ; cause exacte inconnue
  • Prédisposition génétique (associations HLA)
  • Axe intestin–foie : des produits bactériens et des lymphocytes issus d'un côlon enflammé atteindraient les voies biliaires

Facteurs de risque

  • Maladie inflammatoire chronique de l'intestin, surtout rectocolite hémorragique (pancolite)
  • Sexe masculin, adulte jeune à d'âge moyen
  • Antécédents familiaux de CSP
  • Non-fumeurs (le tabac semble paradoxalement protecteur, comme dans la rectocolite hémorragique)

Physiopathologie

Une fibrose concentrique « en bulbe d'oignon » autour des canaux biliaires produit des sténoses multifocales séparées par des segments dilatés. La stase biliaire favorise les calculs, l'angiocholite bactérienne et les sténoses dominantes. La cholestase persistante provoque une cirrhose biliaire secondaire, et l'inflammation chronique de l'épithélium biliaire prédispose au cholangiocarcinome.

Classification

  • CSP des gros canaux (classique), visible à la cholangiographie
  • CSP des petits canaux, cholangiographie normale et diagnostic par biopsie
  • CSP avec caractéristiques d'hépatite auto-immune (chevauchement)
  • La cholangite sclérosante associée aux IgG4 est une maladie distincte, corticosensible, à exclure

Symptômes et signes

  • Souvent asymptomatique, découverte devant des phosphatases alcalines élevées chez un patient atteint de MICI
  • Fatigue et prurit
  • Ictère intermittent et douleur de l'hypocondre droit
  • Épisodes de fièvre avec frissons (angiocholite bactérienne)
  • Perte de poids ; plus tard, signes de cirrhose

Diagnostic

Clinique
Évoquée chez un patient atteint de maladie inflammatoire chronique de l'intestin avec un profil cholestatique au bilan hépatique ; l'examen peut être normal ou montrer un ictère et une hépatosplénomégalie.
Examens
Phosphatases alcalines et GGT élevées ; la bilirubine augmente avec les sténoses. Les AMA sont négatifs ; les p-ANCA sont souvent positifs mais non spécifiques. Les IgG4 sont dosées pour exclure une cholangite associée aux IgG4. Le CA 19-9 aide en cas de suspicion de cholangiocarcinome.
Imagerie
La cholangio-IRM est l'examen de premier choix et montre des sténoses et dilatations multifocales (voies biliaires « en chapelet »). La CPRE est réservée au traitement et à la cytologie par brossage des sténoses dominantes. L'échographie et l'élastographie évaluent le foie et la vésicule biliaire.

Diagnostic différentiel

  • Cholangite sclérosante secondaire (chirurgie antérieure, calculs, ischémie, infection)
  • Cholangite sclérosante associée aux IgG4
  • Cholangite biliaire primitive
  • Cholangiocarcinome
  • Lithiase de la voie biliaire principale

Objectif du traitement

Aucun médicament ne modifie de façon fiable l'évolution ; la prise en charge vise à soulager le prurit et les angiocholites, lever les sténoses dominantes, dépister les cancers et orienter vers la transplantation en cas d'insuffisance hépatique.

Traitement

Médical
L'acide ursodésoxycholique peut améliorer le bilan hépatique mais n'a pas démontré d'amélioration de la survie. Antibiotiques lors des épisodes d'angiocholite ; traitement antiprurigineux et supplémentation en vitamines liposolubles comme dans les autres maladies cholestatiques.
Geste
CPRE avec dilatation au ballonnet, prothèses de courte durée et cytologie par brossage en cas de sténose dominante responsable d'un ictère ou d'une angiocholite.
Suivi
Coloscopie avec biopsies de surveillance au diagnostic puis tous les un à deux ans en cas de MICI (risque élevé de cancer colorectal) ; imagerie et CA 19-9 annuels pour le cholangiocarcinome et les polypes vésiculaires ; densité osseuse.
Chirurgical
Transplantation hépatique en cas d'hépatopathie terminale, d'angiocholites récidivantes ou de prurit réfractaire ; la CSP peut récidiver sur le greffon.

Complications

  • Angiocholites bactériennes récidivantes
  • Cirrhose biliaire avec hypertension portale et insuffisance hépatique
  • Cholangiocarcinome (risque sur la vie d'environ 10–20 %)
  • Cancer colorectal chez les patients atteints de colite ; cancer de la vésicule biliaire
  • Calculs biliaires, carence en vitamines liposolubles et ostéoporose

Pronostic

Évolutive ; le délai médian entre le diagnostic et le décès ou la transplantation est souvent estimé entre 10 et 20 ans. La transplantation donne de bons résultats, mais le cancer reste la principale menace et la surveillance dure toute la vie.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle maladie est la plus fortement associée à la cholangite sclérosante primitive ?

La maladie inflammatoire chronique de l'intestin, surtout la rectocolite hémorragique.

Quel est l'aspect classique de la CSP en imagerie ?

Des sténoses et dilatations multifocales des voies biliaires intra- et extrahépatiques (aspect « en chapelet ») en cholangio-IRM ou en CPRE.

Quel cancer faut-il suspecter lorsqu'un patient atteint de CSP présente un ictère qui s'aggrave rapidement ?

Le cholangiocarcinome, souvent au niveau d'une sténose dominante.

Pourquoi les patients atteints de CSP et de colite ont-ils besoin d'une coloscopie régulière ?

Parce que l'association CSP-MICI comporte un risque élevé de cancer colorectal ; une surveillance annuelle ou tous les deux ans est donc recommandée.

Quel est le seul traitement qui modifie le pronostic à long terme de la CSP avancée ?

La transplantation hépatique.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.