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Cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires)

Cancer rare des voies biliaires. Il bloque souvent l'écoulement de la bile, d'où un ictère sans douleur, un prurit et un amaigrissement ; il est souvent tardif.

Mis à jour

Ce que c'est

Tumeur maligne, presque toujours un adénocarcinome, née de l'épithélium des voies biliaires intra- ou extrahépatiques. Elle tend à obstruer l'écoulement biliaire et est souvent avancée au diagnostic.

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Qui est touché

Rare dans la plupart des pays des Amériques et d'Europe, la plupart des cas survenant entre 50 et 75 ans ; il est bien plus fréquent en Asie du Sud-Est, où les douves du foie sont endémiques. En Amérique latine, le cancer de la vésicule biliaire est le cancer biliaire le plus fréquent, et le cholangiocarcinome doit en être distingué.

Causes

  • Inflammation chronique de l'épithélium biliaire conduisant à la dysplasie puis au carcinome
  • La plupart des cas n'ont pas de cause identifiable
  • Affections prédisposantes reconnues : cholangite sclérosante primitive, kystes du cholédoque, infestation par les douves du foie et hépatolithiase

Facteurs de risque

  • Cholangite sclérosante primitive, généralement associée à une rectocolite hémorragique (l'association classique des examens)
  • Kystes du cholédoque et maladie de Caroli
  • Infestation par les douves du foie (Clonorchis, Opisthorchis) en zone d'endémie
  • Hépatite B ou C chronique et cirrhose
  • Calculs intrahépatiques et angiocholites récidivantes
  • Âge avancé ; le tabac, l'obésité et le diabète augmentent le risque

Physiopathologie

Une agression et une inflammation prolongées du revêtement biliaire entraînent un renouvellement cellulaire répété, des lésions de l'ADN et une dysplasie qui évolue vers l'adénocarcinome. La tumeur rétrécit ou obstrue le canal, de sorte que la bilirubine conjuguée et les sels biliaires refluent dans le sang (ictère, prurit, urines foncées, selles décolorées). Elle s'étend le long de la paroi du canal, dans le foie et vers les vaisseaux, les nœuds lymphatiques et le péritoine voisins.

Classification

  • Intrahépatique : dans le foie, se présente souvent comme une masse hépatique
  • Périhilaire (tumeur de Klatskin) : à la convergence des canaux hépatiques droit et gauche, le siège le plus fréquent
  • Distal : dans le conduit cholédoque, près du pancréas

Symptômes et signes

  • Ictère indolore avec urines foncées et selles décolorées (mastic)
  • Démangeaisons généralisées (prurit)
  • Perte de poids, perte d'appétit et fatigue
  • Douleur sourde de l'hypocondre droit pouvant irradier dans le dos
  • Fièvre et frissons en cas d'angiocholite
  • Les tumeurs distales peuvent donner une vésicule palpable et indolore (signe de Courvoisier)

Diagnostic

Clinique
Évoqué chez une personne présentant un ictère obstructif (cholestatique), surtout en cas de cholangite sclérosante primitive ou d'un autre facteur de risque. L'examen recherche un ictère, des lésions de grattage, une hépatomégalie ou une vésicule palpable.
Examens
Le bilan hépatique montre un profil cholestatique (bilirubine conjuguée, phosphatases alcalines et GGT élevées). Le marqueur tumoral CA 19-9 est souvent élevé mais non spécifique. Diagnostic histologique par cytologie de brossage ou biopsie lors d'une CPRE, ou par prélèvement guidé par écho-endoscopie.
Imagerie
L'échographie montre d'abord des voies biliaires dilatées en amont de l'obstacle. Le scanner injecté et l'IRM avec cholangio-IRM précisent le niveau, l'extension et la résécabilité. La CPRE permet les prélèvements et la pose de prothèses.

Diagnostic différentiel

  • Lithiase de la voie biliaire principale (calculs biliaires)
  • Cancer de la tête du pancréas ou ampullome
  • Cancer de la vésicule biliaire
  • Sténose biliaire bénigne ou sténose dominante de cholangite sclérosante primitive
  • Cholangite sclérosante associée aux IgG4
  • Carcinome hépatocellulaire ou métastases hépatiques (pour les masses intrahépatiques)

Objectif du traitement

Retirer complètement la tumeur lorsque c'est possible, seule chance de guérison ; sinon lever l'obstacle biliaire, contrôler les symptômes et prolonger la vie.

Traitement

Chirurgical
La résection chirurgicale avec marges saines (résection de la voie biliaire, souvent avec hépatectomie partielle, ou duodénopancréatectomie céphalique pour les tumeurs distales) est la seule option curative ; de nombreux patients ne sont pas opérables au diagnostic. La transplantation hépatique est utilisée dans des cas périhilaires très sélectionnés.
Médical
Chimiothérapie systémique, souvent associée à une immunothérapie, pour la maladie avancée et après la chirurgie ; thérapies ciblées pour les tumeurs porteuses d'altérations moléculaires spécifiques.
Geste
Le drainage biliaire par prothèses posées lors d'une CPRE ou par voie transcutanée (drainage biliaire percutané transhépatique) soulage l'ictère, le prurit et l'angiocholite.
Suivi
Surveiller la fièvre, l'aggravation de l'ictère et l'obstruction de prothèse, et soutenir la nutrition, les soins cutanés du prurit et le contrôle de la douleur ; soins palliatifs pour la maladie avancée.

Complications

  • Angiocholite aiguë et abcès hépatique
  • Cirrhose biliaire par obstruction prolongée
  • Dénutrition et carence en vitamines liposolubles, avec saignements par déficit en vitamine K
  • Extension au foie, aux nœuds lymphatiques et au péritoine
  • Obstruction de prothèse

Pronostic

Généralement mauvais, car la plupart des cas sont découverts à un stade où la tumeur n'est plus résécable. La survie est meilleure après résection complète des tumeurs précoces ; la maladie avancée a une survie médiane courte malgré le traitement.

Prévention

  • Éviter le poisson d'eau douce cru ou insuffisamment cuit là où les douves du foie sont endémiques
  • Vaccination contre l'hépatite B et traitement des hépatites virales
  • Imagerie et examens de surveillance chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle hépatopathie chronique, généralement associée à la rectocolite hémorragique, est le facteur de risque classique du cholangiocarcinome ?

La cholangite sclérosante primitive.

Qu'est-ce qu'une tumeur de Klatskin ?

Un cholangiocarcinome périhilaire situé à la bifurcation des canaux hépatiques droit et gauche.

Quel est le profil typique du bilan hépatique dans le cholangiocarcinome ?

Cholestatique : bilirubine conjuguée, phosphatases alcalines et GGT élevées, avec des transaminases peu élevées.

Quelles infections parasitaires prédisposent au cholangiocarcinome ?

Les douves du foie, Clonorchis sinensis et les espèces d'Opisthorchis, contractées par le poisson d'eau douce cru.

Quel est le seul traitement potentiellement curatif ?

La résection chirurgicale complète avec marges saines (transplantation dans certains cas périhilaires).

Micro-organismes responsables

En sémiologie

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Cholangiocarcinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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