Colangite esclerosante primária

O que é

Doença crônica e progressiva em que a inflamação e a fibrose estreitam os ductos biliares dentro e fora do fígado, produzindo um padrão de estenoses «em contas de rosário». Leva a colestase, colangite recorrente, cirrose biliar e alto risco de câncer das vias biliares.

Quem afeta

Rara; geralmente diagnosticada em homens de 30 a 40 anos. A maioria dos pacientes também tem doença inflamatória intestinal, sobretudo retocolite ulcerativa, por isso é suspeitada em pessoas com DII e exames hepáticos alterados. Séries latino-americanas relatam perfil semelhante, com prevalência menor.

Causas

• Lesão imunomediada dos ductos biliares; causa exata desconhecida
• Suscetibilidade genética (associações com HLA)
• Eixo intestino–fígado: acredita-se que produtos bacterianos e linfócitos de um colo inflamado cheguem aos ductos biliares

Fatores de risco

• Doença inflamatória intestinal, especialmente retocolite ulcerativa (pancolite)
• Sexo masculino, idade adulta jovem a média
• História familiar de CEP
• Não fumantes (o tabagismo parece curiosamente protetor, como na retocolite ulcerativa)

Fisiopatologia

Uma fibrose concêntrica «em casca de cebola» ao redor dos ductos biliares produz estenoses multifocais com segmentos dilatados entre elas. A estase biliar favorece cálculos, colangite bacteriana e estenoses dominantes. A colestase persistente causa cirrose biliar secundária, e a inflamação crônica do epitélio biliar predispõe ao colangiocarcinoma.

Classificação

• CEP de grandes ductos (clássica), visível na colangiografia
• CEP de pequenos ductos, com colangiografia normal e diagnóstico por biópsia
• CEP com características de hepatite autoimune (sobreposição)
• A colangite esclerosante relacionada à IgG4 é uma doença distinta, responsiva a corticoides, que deve ser excluída

Sintomas e sinais

• Muitas vezes assintomática, descoberta por fosfatase alcalina elevada em paciente com DII
• Fadiga e coceira
• Icterícia intermitente e dor no quadrante superior direito
• Episódios de febre com calafrios (colangite bacteriana)
• Perda de peso; mais tarde, sinais de cirrose

Diagnóstico

Clínico

Suspeitada em paciente com doença inflamatória intestinal e padrão colestático nos exames hepáticos; o exame físico pode ser normal ou mostrar icterícia e hepatoesplenomegalia.

Exames

Fosfatase alcalina e GGT altas; a bilirrubina sobe com as estenoses. O AMA é negativo; o p-ANCA muitas vezes é positivo, mas inespecífico. Dosa-se a IgG4 para excluir colangite relacionada à IgG4. O CA 19-9 ajuda quando se suspeita de colangiocarcinoma.

Imagem

A colangiorressonância é o exame de primeira escolha e mostra estenoses e dilatações multifocais (ductos «em contas de rosário»). A CPRE fica reservada para terapia e para citologia por escovado das estenoses dominantes. A ultrassonografia e a elastografia avaliam o fígado e a vesícula biliar.

Diagnóstico diferencial

• Colangite esclerosante secundária (cirurgia prévia, cálculos, isquemia, infecção)
• Colangite esclerosante relacionada à IgG4
• Colangite biliar primária
• Colangiocarcinoma
• Coledocolitíase

Objetivo do tratamento

Nenhum medicamento altera de forma confiável a evolução; o cuidado visa aliviar a coceira e a colangite, abrir as estenoses dominantes, rastrear cânceres e encaminhar para transplante quando o fígado entra em falência.

Tratamento

Clínico

O ácido ursodesoxicólico pode melhorar os exames hepáticos, mas não demonstrou melhorar a sobrevida. Antibióticos nos episódios de colangite; terapia antipruriginosa e reposição de vitaminas lipossolúveis como em outras doenças colestáticas.

Procedimento

CPRE com dilatação por balão, próteses de curta duração e citologia por escovado para uma estenose dominante que cause icterícia ou colangite.

Acompanhamento

Colonoscopia com biópsias de vigilância ao diagnóstico e a cada um a dois anos nos pacientes com DII (alto risco de câncer colorretal); imagem anual e CA 19-9 para colangiocarcinoma e pólipos da vesícula biliar; densidade óssea.

Cirúrgico

Transplante hepático na doença hepática terminal, na colangite recorrente ou na coceira intratável; a CEP pode recidivar no enxerto.

Complicações

• Colangite bacteriana recorrente
• Cirrose biliar com hipertensão portal e insuficiência hepática
• Colangiocarcinoma (risco ao longo da vida de cerca de 10–20%)
• Câncer colorretal em pacientes com colite; câncer da vesícula biliar
• Cálculos nas vias biliares, deficiência de vitaminas lipossolúveis e osteoporose

Prognóstico

Progressiva; o tempo mediano do diagnóstico até o óbito ou o transplante é frequentemente citado como 10 a 20 anos. O transplante dá bons resultados, mas o câncer continua sendo a principal ameaça e a vigilância é por toda a vida.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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