Glomérulonéphrite rapidement progressive (anti-MBG, ANCA)

La glomérulonéphrite rapidement progressive est une inflammation rénale sévère qui détruit la fonction rénale en quelques jours à semaines ; c'est une urgence.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Syndrome clinique de glomérulonéphrite avec perte de la fonction rénale en quelques jours à quelques semaines, habituellement avec des croissants dans la plupart des glomérules à la biopsie (glomérulonéphrite à croissants). C'est une urgence médicale car, non traitée, elle conduit à une insuffisance rénale irréversible. Associée à une hémorragie pulmonaire, elle constitue un syndrome pneumo-rénal, comme la maladie de Goodpasture (anti-MBG) ou la vascularite à ANCA.

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Septum nasal (cloison nasale)

Qui est touché

Peu fréquente, mais importante à reconnaître. La maladie associée aux ANCA (granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique) est la cause la plus fréquente chez l'adulte, surtout après 50 ans. La maladie anti-MBG présente deux pics : l'homme jeune, souvent avec hémorragie pulmonaire, et la femme âgée. En Amérique latine, la néphropathie lupique est une cause majeure à complexes immuns chez la femme jeune.

Causes

Type I, anti-MBG : anticorps dirigés contre le collagène de type IV de la membrane basale glomérulaire ; avec hémorragie pulmonaire, il s'agit du syndrome de Goodpasture
Type II, à complexes immuns : néphropathie lupique, néphropathie à IgA ou vascularite à IgA, glomérulonéphrite post-infectieuse, cryoglobulinémie (hépatite C), endocardite
Type III, pauci-immun : vascularite à ANCA (granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique, granulomatose éosinophilique avec polyangéite)
Certains patients ont à la fois des anticorps anti-MBG et des ANCA (doubles positifs)

Facteurs de risque

Tabagisme et inhalation d'hydrocarbures (hémorragie pulmonaire dans la maladie anti-MBG)
Âge avancé (vascularite à ANCA)
Lupus érythémateux systémique
Médicaments associés aux ANCA : hydralazine, propylthiouracile, cocaïne coupée au lévamisole
Susceptibilité génétique (types HLA)

Physiopathologie

Une agression sévère rompt les parois des capillaires glomérulaires, si bien que la fibrine et les cellules inflammatoires passent dans la chambre urinaire (espace de Bowman). Les cellules épithéliales pariétales et les macrophages prolifèrent autour du floculus et forment des croissants qui le compriment ; sans traitement, les croissants cellulaires deviennent fibreux et le néphron est perdu. Dans la maladie anti-MBG, l'anticorps se fixe de façon linéaire le long de la membrane basale, et un antigène similaire dans les capillaires alvéolaires explique le saignement pulmonaire. Dans la vascularite à ANCA, les ANCA activent les polynucléaires neutrophiles qui lèsent les petits vaisseaux, avec peu ou pas de dépôts immuns.

Classification

Type I anti-MBG : IgG linéaires en immunofluorescence
Type II à complexes immuns : dépôts granuleux
Type III pauci-immun (ANCA) : peu ou pas de dépôts ; anticorps anti-MPO ou anti-PR3

Symptômes et signes

Baisse de la diurèse et urines foncées ou couleur cola
Œdèmes et hypertension artérielle
Fatigue, nausées et autres symptômes d'urémie
Crachats de sang et essoufflement (hémorragie pulmonaire)
Signes généraux dans les vascularites : fièvre, perte de poids, douleurs articulaires, purpura
Sinusite chronique, épistaxis, atteinte de l'oreille (granulomatose avec polyangéite) ; asthme et éosinophilie (forme éosinophilique)

Diagnostic

Clinique: Tableau néphritique (hématurie, hypertension, œdèmes) avec dégradation rapide de la fonction rénale, et recherche d'une atteinte pulmonaire, des voies aériennes supérieures, cutanée et articulaire.
Examens: Analyse d'urine avec hématies dysmorphiques et cylindres hématiques ; créatinine et potassium quotidiens ; ANCA (MPO et PR3), anticorps anti-MBG, AAN et anti-ADN double brin, complément C3 et C4, anticorps antistreptococciques, sérologies des hépatites et cryoglobulines. La biopsie rénale urgente confirme les croissants et le type ; le traitement n'est pas retardé dans l'attente de celle-ci lorsque la suspicion est forte.
Imagerie: Échographie rénale (des reins de taille normale évoquent un processus aigu) ; radiographie ou TDM thoracique à la recherche d'une hémorragie alvéolaire, de nodules ou de cavités ; TDM des sinus en cas de suspicion de granulomatose.

Diagnostic différentiel

Nécrose tubulaire aiguë et autres causes d'insuffisance rénale aiguë
Néphrite interstitielle aiguë
Microangiopathie thrombotique (syndrome hémolytique et urémique)
Uropathie obstructive
Pneumonie avec sepsis et atteinte rénale, ou leptospirose (tableau pneumo-rénal en zone tropicale)

Objectif du traitement

Stopper l'agression immunitaire le plus vite possible pour sauver la fonction rénale et contrôler le saignement pulmonaire, soutenir le patient pendant l'insuffisance rénale, et maintenir la rémission en limitant la toxicité du traitement.

Traitement

Phase aiguë: Prise en charge urgente : hospitalisation, contrôle des voies aériennes et de l'oxygénation en cas d'hémorragie pulmonaire, et correction du potassium, de l'acidose et de l'état volémique.
Médical: Induction par glucocorticoïdes à forte dose par voie intraveineuse puis orale, associés au cyclophosphamide ou au rituximab ; entretien par rituximab, azathioprine ou mycophénolate dans la vascularite à ANCA ; traitement de toute cause secondaire.
Geste: Échanges plasmatiques pour éliminer les anticorps circulants, traitement standard de la maladie anti-MBG et envisagés dans certains cas sévères.
Geste: Dialyse pour l'insuffisance rénale ; transplantation rénale plus tard, une fois la maladie quiescente.
Suivi: Soins infirmiers : bilan entrées-sorties rigoureux, poids quotidien, potassium et créatinine, état respiratoire, et prévention des infections pendant l'immunosuppression, y compris la prophylaxie de la pneumocystose.

Complications

Insuffisance rénale irréversible nécessitant une dialyse
Hémorragie alvéolaire diffuse et insuffisance respiratoire
Infections graves liées à l'immunosuppression
Rechute de la vascularite
Toxicité du cyclophosphamide : atteinte vésicale, infertilité, cancer

Pronostic

Le pronostic dépend de la précocité du traitement. Les patients dont la créatinine initiale est plus basse et les croissants fibreux moins nombreux récupèrent souvent une fonction utile ; dans la maladie anti-MBG, ceux déjà dialysés à la présentation récupèrent rarement. La vascularite à ANCA répond chez la plupart des patients, mais les rechutes sont fréquentes.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel résultat de biopsie définit la glomérulonéphrite rapidement progressive ?

Des croissants dans la plupart des glomérules (glomérulonéphrite à croissants).

Quel aspect en immunofluorescence observe-t-on dans la maladie anti-MBG ?

Des IgG linéaires le long de la membrane basale glomérulaire.

Quel syndrome associe une glomérulonéphrite et une hémorragie pulmonaire dues aux anticorps anti-MBG ?

Le syndrome de Goodpasture.

Quels anticorps sont associés à la granulomatose avec polyangéite et à la polyangéite microscopique ?

PR3-ANCA (c-ANCA) surtout dans la granulomatose avec polyangéite ; MPO-ANCA (p-ANCA) surtout dans la polyangéite microscopique.

Quel traitement élimine les anticorps anti-MBG circulants ?

Les échanges plasmatiques, associés aux glucocorticoïdes et au cyclophosphamide.

En sémiologie

Syndrome néphrotique et syndrome néphritique

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Anti-glomerular basement membrane disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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