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Polyangéite microscopique

Inflammation auto-immune des petits vaisseaux qui lèse surtout les reins et les poumons, souvent avec des anticorps MPO-ANCA et sans granulomes.

Mis à jour

Ce que c'est

Vascularite nécrosante des petits vaisseaux avec peu ou pas de dépôts immuns (pauci-immune) et sans granulomes. Elle fait partie des vascularites associées aux ANCA, typiquement avec des MPO-ANCA (p-ANCA). Ses cibles principales sont les reins (glomérulonéphrite rapidement progressive) et les poumons (hémorragie alvéolaire ou fibrose), réalisant un syndrome pneumo-rénal.

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Qui est touché

Maladie peu fréquente qui débute généralement après 50 ans et touche les deux sexes. Elle est plus fréquente que la granulomatose avec polyangéite en Asie et en Europe du Sud, et dans les séries latino-américaines, la vascularite à MPO-ANCA est relativement fréquente parmi les vascularites associées aux ANCA.

Causes

  • Perte auto-immune de la tolérance envers la myéloperoxydase (MPO) des neutrophiles
  • Susceptibilité génétique (allèles HLA-DQ)
  • Facteurs déclenchants environnementaux comme l'exposition à la silice et les infections
  • Certains médicaments (hydralazine, propylthiouracile, cocaïne coupée au lévamisole) peuvent induire une vascularite à MPO-ANCA

Facteurs de risque

  • Âge supérieur à 50 ans
  • Exposition professionnelle à la silice
  • Exposition à des médicaments inducteurs, y compris la cocaïne coupée au lévamisole
  • Pneumopathie interstitielle préexistante chez certains patients

Physiopathologie

Les ANCA se fixent sur la MPO exprimée par des neutrophiles préactivés par les cytokines, qui dégranulent alors et libèrent des espèces réactives de l'oxygène et des NET contre l'endothélium, provoquant une nécrose fibrinoïde des artérioles, des capillaires et des veinules. Dans le glomérule, cela produit une glomérulonéphrite nécrosante focale à croissants ; dans le poumon, une capillarite avec hémorragie alvéolaire. Contrairement à la granulomatose avec polyangéite, il n'y a pas de granulomes et les voies aériennes supérieures sont généralement épargnées.

Symptômes et signes

  • Fièvre, amaigrissement, fatigue et douleurs articulaires ou musculaires
  • Urines foncées, œdèmes et hypertension dus à la glomérulonéphrite
  • Toux, essoufflement et hémoptysie
  • Purpura palpable des jambes
  • Engourdissement, douleur ou steppage dus à une mononévrite multiple

Diagnostic

Clinique
À évoquer chez tout patient présentant un syndrome pneumo-rénal, une insuffisance rénale rapidement progressive avec sédiment urinaire actif, ou une maladie systémique avec purpura et mononévrite multiple. La classification utilise les critères ACR/EULAR 2022.
Examens
MPO-ANCA (p-ANCA) en ELISA chez la plupart des patients ; créatinine, ionogramme, analyse d'urine avec examen microscopique (hématies dysmorphiques, cylindres hématiques) et protéinurie ; hémogramme, VS et CRP ; anticorps anti-MBG et complément pour exclure d'autres causes. La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune à croissants et confirme le diagnostic.
Imagerie
TDM thoracique pour l'hémorragie alvéolaire (opacités en verre dépoli) ou la fibrose interstitielle ; la bronchoscopie avec lavage peut confirmer le saignement et exclure une infection.

Diagnostic différentiel

  • Granulomatose avec polyangéite
  • Maladie anti-MBG (Goodpasture)
  • Néphrite lupique
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • Périartérite noueuse (vaisseaux de moyen calibre, pas de glomérulonéphrite, ANCA négatifs)
  • Endocardite infectieuse et glomérulonéphrite post-infectieuse

Objectif du traitement

Induire rapidement la rémission pour préserver la fonction rénale et pulmonaire, puis la maintenir en limitant les infections et la toxicité médicamenteuse.

Traitement

Phase aiguë
L'hémorragie alvéolaire diffuse ou la glomérulonéphrite rapidement progressive est une urgence : hospitalisation, oxygène ou ventilation, dialyse si nécessaire et immunosuppression immédiate.
Médical
Induction par corticoïdes systémiques à forte dose (avec décroissance rapide planifiée) plus rituximab ou cyclophosphamide ; l'avacopan peut aider à réduire l'exposition aux corticoïdes.
Geste
Des échanges plasmatiques peuvent être envisagés chez certains patients avec insuffisance rénale sévère ou hémorragie alvéolaire.
Médical
Entretien par rituximab ou azathioprine pendant au moins deux ans ; prophylaxie de la pneumocystose et protection osseuse pendant la corticothérapie.
Suivi
Surveillance de la créatinine, du sédiment urinaire, de l'hémogramme, de l'évolution des ANCA et des infections ; les soins infirmiers comprennent le bilan hydrique, la pression artérielle et la surveillance des saignements et de l'hémoptysie.

Complications

  • Insuffisance rénale terminale nécessitant dialyse ou greffe
  • Hémorragie alvéolaire diffuse et insuffisance respiratoire
  • Fibrose pulmonaire
  • Infections graves liées à l'immunosuppression
  • Rechute de la vascularite

Pronostic

Sans traitement, elle est généralement mortelle ; avec une induction moderne, la plupart des patients obtiennent une rémission et la survie à cinq ans est d'environ 75–80 %. La fonction rénale au diagnostic prédit l'évolution, et des rechutes surviennent, quoique moins souvent que dans les formes à PR3-ANCA.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quels ANCA sont typiques de la polyangéite microscopique ?

Les MPO-ANCA (p-ANCA).

Quelle caractéristique histologique distingue la polyangéite microscopique de la granulomatose avec polyangéite ?

L'absence de granulomes (et généralement d'atteinte des voies aériennes supérieures).

Que montre la biopsie rénale ?

Une glomérulonéphrite nécrosante focale à croissants pauci-immune.

Quels deux organes forment ensemble le syndrome pneumo-rénal classique de cette maladie ?

Les poumons (hémorragie alvéolaire) et les reins (glomérulonéphrite rapidement progressive).

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Microscopic Polyangiitis (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.