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Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)

Vascularite rare des petits vaisseaux chez des asthmatiques avec beaucoup d'éosinophiles, qui peut léser nerfs, cœur, poumons, peau et reins.

Mis à jour

Ce que c'est

Vascularite nécrosante des petits vaisseaux associée aux ANCA, avec une inflammation granulomateuse riche en éosinophiles. Elle survient typiquement chez un adulte présentant un asthme tardif et une rhinosinusite chronique avec polypose nasale, suivis d'une hyperéosinophilie sanguine marquée puis d'une vascularite touchant les nerfs, la peau, le cœur, les poumons, le tube digestif et les reins.

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Qui est touché

La plus rare des vascularites associées aux ANCA, avec quelques cas pour 100 000 personnes. Elle apparaît généralement entre 40 et 60 ans et touche hommes et femmes à peu près également. Les données latino-américaines sont rares ; en Colombie, elle est prise en charge dans des centres de rhumatologie de référence.

Causes

  • Cause inconnue ; processus auto-immun avec activation des éosinophiles et des lymphocytes Th2
  • Environ 30–40 % ont des ANCA positifs, surtout des MPO-ANCA (p-ANCA)
  • Des facteurs génétiques (HLA-DRB4) et des expositions environnementales ou allergiques sont suspectés
  • Le début a parfois suivi une réduction des corticoïdes dans l'asthme ou l'exposition à certains médicaments

Facteurs de risque

  • Asthme à début tardif ou difficile à contrôler
  • Rhinosinusite chronique avec polypose nasale et rhinite allergique
  • Âge moyen
  • Antécédents d'atopie

Physiopathologie

Elle évolue classiquement en trois phases qui se chevauchent : une phase prodromique allergique (asthme, rhinosinusite), une phase éosinophilique (éosinophilie sanguine et tissulaire, infiltrats pulmonaires, gastro-entérite) et une phase vascularitique. Les éosinophiles libèrent des protéines granulaires toxiques qui lèsent les tissus, en particulier le cœur ; les patients ANCA-positifs présentent plus souvent des manifestations vascularitiques comme la glomérulonéphrite et la neuropathie, tandis que les patients ANCA-négatifs ont plus souvent une atteinte cardiaque et pulmonaire.

Classification

  • Phase prodromique (allergique) : asthme, rhinite allergique, polypes nasaux
  • Phase éosinophilique : éosinophilie sanguine, infiltrats pulmonaires, gastro-entérite à éosinophiles
  • Phase vascularitique : mononévrite multiple, purpura, glomérulonéphrite
  • Phénotypes ANCA-positif et ANCA-négatif

Symptômes et signes

  • Asthme qui s'aggrave ou devient plus difficile à contrôler à l'âge adulte
  • Obstruction nasale, polypes et sinusite chronique
  • Steppage ou main tombante, engourdissement et douleur dus à une mononévrite multiple
  • Purpura palpable et nodules cutanés
  • Fièvre, amaigrissement, fatigue et douleurs musculaires ou articulaires
  • Douleur thoracique, essoufflement ou palpitations dus à l'atteinte cardiaque ; douleurs abdominales

Diagnostic

Clinique
Évoquée chez un adulte asthmatique avec une éosinophilie supérieure à 10 % (ou à 1 500 cellules/µL) et des signes de vascularite comme une mononévrite multiple. La classification utilise les critères ACR/EULAR 2022, qui pondèrent le trouble ventilatoire obstructif, les polypes nasaux, la mononévrite multiple et l'éosinophilie.
Examens
Hémogramme avec éosinophilie marquée ; IgE, VS et CRP élevées ; ANCA (MPO en ELISA) positifs chez une minorité ; analyse d'urine et créatinine ; troponine, ECG et NT-proBNP ; examens parasitologiques des selles et sérologie pour exclure Strongyloides avant les corticoïdes. La biopsie (peau, nerf, poumon) montre une vascularite nécrosante riche en éosinophiles ou des granulomes ; électroneuromyogramme pour la neuropathie.
Imagerie
Radiographie ou TDM thoracique montrant des infiltrats en plages migrateurs ; TDM des sinus ; échocardiographie et IRM cardiaque pour détecter une myocardite.

Diagnostic différentiel

  • Granulomatose avec polyangéite et polyangéite microscopique
  • Pneumopathie chronique à éosinophiles et syndrome hyperéosinophilique
  • Aspergillose bronchopulmonaire allergique
  • Infection parasitaire telle que l'anguillulose (strongyloïdose)
  • Réaction médicamenteuse avec éosinophilie
  • Périartérite noueuse

Objectif du traitement

Induire rapidement la rémission pour protéger le cœur, les nerfs et les reins, puis la maintenir avec le moins de corticoïdes possible tout en gardant l'asthme contrôlé.

Traitement

Phase aiguë
Forme sévère menaçant un organe (cœur, rein, nerf, tube digestif) : corticoïdes systémiques à forte dose, souvent en bolus intraveineux, avec cyclophosphamide ou rituximab en induction.
Médical
Forme non sévère : corticoïdes systémiques, en ajoutant un anti-IL-5 (mépolizumab, benralizumab) pour contrôler les éosinophiles et l'asthme et épargner les corticoïdes.
Médical
Entretien par azathioprine, méthotrexate ou anti-IL-5 ; traitement inhalé de l'asthme ; traitement de Strongyloides avant l'immunosuppression dans les zones d'endémie comme la Colombie.
Suivi
Surveillance du taux d'éosinophiles, de la VS, de la fonction rénale, de l'état cardiaque et de la neuropathie ; soins infirmiers pour les chutes liées au steppage, la prévention des infections et les effets indésirables des corticoïdes (glycémie, pression artérielle, os).

Complications

  • Myocardite à éosinophiles, cardiomyopathie et insuffisance cardiaque
  • Neuropathie périphérique définitive
  • Glomérulonéphrite et insuffisance rénale
  • Ischémie ou perforation intestinale
  • Corticodépendance due à un asthme persistant

Pronostic

Sous traitement, la plupart des patients obtiennent une rémission et la survie à cinq ans dépasse 90 %, mais les rechutes sont fréquentes et beaucoup ont besoin de corticoïdes à faible dose au long cours pour l'asthme. L'atteinte cardiaque est le principal déterminant d'une évolution défavorable.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle triade évoque une granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

Asthme de l'adulte, hyperéosinophilie sanguine marquée et vascularite systémique (par exemple mononévrite multiple).

Quel type d'ANCA est le plus associé à la GEPA, et à quelle fréquence est-il positif ?

Les p-ANCA (anti-MPO), positifs chez seulement environ un tiers à 40 % des patients.

Quelle est la principale cause de décès dans la GEPA ?

L'atteinte cardiaque (myocardite ou cardiomyopathie à éosinophiles).

Quelle infection parasitaire faut-il exclure ou traiter avant de fortes doses de corticoïdes chez un patient colombien avec éosinophilie ?

L'anguillulose (strongyloïdose), pour éviter un syndrome d'hyperinfestation.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.