Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie immunitaire qui forme de petits amas inflammatoires (granulomes), le plus souvent dans les poumons et les ganglions du thorax.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Maladie inflammatoire multisystémique de cause inconnue, définie par des granulomes sans nécrose caséeuse. Les poumons et les nœuds lymphatiques hilaires et médiastinaux sont atteints chez la plupart des patients ; la peau, les yeux, le cœur, le système nerveux, le foie et les reins peuvent aussi être touchés.

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Ventricule droit

Qui est touché

Débute généralement entre 20 et 50 ans, avec un second pic chez les femmes de plus de 50 ans. Elle est plus fréquente et plus sévère chez les personnes d'ascendance africaine et chez les Européens du Nord. En Colombie et en Amérique latine, elle est moins souvent diagnostiquée qu'en Europe, en partie parce que la tuberculose et les mycoses endémiques donnent des granulomes semblables qu'il faut d'abord exclure.

Causes

Cause inconnue ; on pense à une réponse immunitaire exagérée à un antigène non identifié chez une personne génétiquement prédisposée
Les déclencheurs suspectés comprennent des poussières environnementales, des métaux et des antigènes mycobactériens ou d'autres microbes
Des facteurs génétiques (variants HLA) et les antécédents familiaux augmentent la prédisposition

Facteurs de risque

Âge de 20 à 50 ans
Ascendance africaine ou nord-européenne
Sexe féminin
Antécédents familiaux de sarcoïdose
Exposition professionnelle aux poussières, aux métaux, aux moisissures ou aux produits agricoles

Physiopathologie

Les cellules présentatrices d'antigène activent les lymphocytes T auxiliaires CD4+ de type 1, qui libèrent des cytokines (interféron gamma, facteur de nécrose tumorale) et recrutent des macrophages qui fusionnent en cellules épithélioïdes et géantes. Ceux-ci forment des granulomes compacts sans nécrose caséeuse le long des lymphatiques, des axes bronchovasculaires et de la plèvre. La plupart des granulomes régressent ; les granulomes persistants évoluent vers la fibrose, surtout aux lobes supérieurs. Les macrophages activés convertissent la vitamine D en sa forme active, ce qui explique l'hypercalcémie et l'hypercalciurie, et augmentent l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) sérique.

Classification

Stade radiographique de Scadding 0 : cliché normal
Stade I : adénopathies hilaires bilatérales isolées
Stade II : adénopathies hilaires et infiltrats pulmonaires
Stade III : infiltrats pulmonaires sans adénopathies
Stade IV : fibrose pulmonaire (rayon de miel, rétraction des lobes supérieurs)

Symptômes et signes

Toux sèche, dyspnée et gêne thoracique ; de nombreux patients sont asymptomatiques et la maladie est découverte sur une radiographie thoracique
Fatigue, fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids
Lésions cutanées : érythème noueux des jambes ou lupus pernio (plaques violacées du nez et des joues)
Yeux rouges et douloureux ou vision floue par uvéite
Syndrome de Löfgren : fièvre, érythème noueux, adénopathies hilaires bilatérales et arthrite des chevilles
Palpitations, syncope ou paralysie faciale en cas d'atteinte cardiaque ou nerveuse

Diagnostic

Clinique: Le diagnostic repose sur trois étapes : un tableau clinique et radiologique compatible, un prélèvement tissulaire montrant des granulomes sans nécrose caséeuse, et l'exclusion des autres maladies granulomateuses (tuberculose, histoplasmose, lymphome, pneumoconiose). Le syndrome de Löfgren est suffisamment typique pour que la biopsie soit souvent inutile.
Examens: Calcémie, calciurie des 24 heures, fonction rénale et hépatique ; l'ECA sérique est souvent élevée mais n'est ni sensible ni spécifique. Intradermoréaction à la tuberculine ou test de libération d'interféron gamma (souvent anergie). Spirométrie et capacité de diffusion (syndrome restrictif, DLCO basse). ECG chez tous les patients. Biopsie par ponction à l'aiguille guidée par échoendoscopie bronchique des ganglions médiastinaux ou biopsie transbronchique ; le lavage bronchoalvéolaire montre un rapport CD4/CD8 élevé. Colorations et cultures mycobactériennes et fongiques du tissu.
Imagerie: Radiographie thoracique : des adénopathies hilaires bilatérales et symétriques sont le signe classique. TDM haute résolution : micronodules de distribution périlymphatique le long des scissures et des axes bronchovasculaires, fibrose des lobes supérieurs. Examen ophtalmologique à la lampe à fente ; IRM cardiaque ou TEP en cas de suspicion d'atteinte cardiaque.

Diagnostic différentiel

Tuberculose pulmonaire (granulomes caséeux)
Mycoses endémiques : histoplasmose, paracoccidioïdomycose
Lymphome (hodgkinien et non hodgkinien)
Pneumopathie d'hypersensibilité et bérylliose ou autres pneumoconioses
Métastases ganglionnaires médiastinales d'un cancer

Objectif du traitement

Contrôler l'inflammation uniquement lorsqu'elle menace la fonction d'un organe ou cause des symptômes importants, préserver les fonctions pulmonaire, cardiaque, oculaire et nerveuse, et éviter une immunosuppression prolongée inutile.

Traitement

Suivi: De nombreux patients, surtout au stade I ou avec un syndrome de Löfgren, s'améliorent sans traitement et sont suivis sur les symptômes, la radiographie thoracique, la spirométrie, l'ECG et la calcémie.
Médical: Les glucocorticoïdes systémiques sont le traitement de première intention lorsqu'un traitement est nécessaire (atteinte pulmonaire symptomatique ou évolutive, atteinte cardiaque, oculaire, neurologique ou hypercalcémie).
Médical: Épargneurs de corticoïdes (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate) ou biothérapie anti-TNF dans les formes chroniques ou réfractaires ; collyres corticoïdes pour l'uvéite antérieure.
Geste: Stimulateur cardiaque ou défibrillateur automatique implantable dans la sarcoïdose cardiaque avec bloc auriculoventriculaire ou arythmies ventriculaires ; transplantation pulmonaire dans la fibrose terminale.

Complications

Fibrose pulmonaire et hypertension pulmonaire
Bloc auriculoventriculaire, arythmies ventriculaires et mort subite
Uvéite, glaucome, cataracte et perte de vision
Hypercalcémie, lithiase rénale et insuffisance rénale
Aspergillome dans des cavités fibreuses

Pronostic

La plupart des patients connaissent une rémission spontanée en deux à trois ans, surtout en cas de syndrome de Löfgren ou de stade I. Environ un quart évoluent vers une forme chronique ; la fibrose avancée, l'hypertension pulmonaire et l'atteinte cardiaque sont les principales causes de décès.

Prévention

Aucune prévention primaire connue
Réduction de l'exposition professionnelle aux poussières et aux métaux
Protection osseuse et dépistage des infections pendant une corticothérapie prolongée

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est le signe radiographique thoracique classique de la sarcoïdose ?

Des adénopathies hilaires bilatérales et symétriques, avec ou sans infiltrats pulmonaires (stade I ou II de Scadding).

Quelle lésion histologique définit la sarcoïdose ?

Des granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse, après exclusion de la tuberculose, des mycoses et des autres causes de granulomes.

Pourquoi les patients atteints de sarcoïdose peuvent-ils développer une hypercalcémie ?

Les macrophages activés des granulomes convertissent la vitamine D en calcitriol, qui augmente l'absorption intestinale du calcium.

Qu'est-ce que le syndrome de Löfgren ?

Une forme aiguë de sarcoïdose avec fièvre, érythème noueux, adénopathies hilaires bilatérales et arthrite des chevilles ; son pronostic est généralement bon.

Quel est le traitement de première intention lorsque la sarcoïdose doit être traitée ?

Les glucocorticoïdes systémiques ; des immunosuppresseurs d'épargne cortisonique ou des anti-TNF sont ajoutés dans les formes chroniques ou réfractaires.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Sarcoidosis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); What Is Sarcoidosis? (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI, NIH), 2022).

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