Enfermedades · Gastroenterología y hepatología

Hepatitis autoinmune !

Inflamación crónica del hígado en la que el sistema inmunitario ataca las células hepáticas. Responde a inmunosupresores, pero puede llevar a cirrosis.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Enfermedad inflamatoria crónica del hígado, de mecanismo inmunitario, caracterizada por aminotransferasas elevadas, autoanticuerpos, inmunoglobulina G alta y hepatitis de interfase en la biopsia, que por lo general responde a la inmunosupresión.

A quién afecta

Afecta sobre todo a mujeres (cerca de tres de cada cuatro pacientes), a cualquier edad, con picos en la adolescencia y en la edad media. Se presenta en todo el mundo; en América Latina, incluida Colombia, es una causa reconocida de hepatitis crónica y de hepatitis aguda en mujeres jóvenes una vez descartadas las causas virales.

Causas

Pérdida de la tolerancia inmunitaria a antígenos hepáticos en una persona genéticamente susceptible (HLA-DR3 y DR4)
Posibles desencadenantes: infecciones virales, medicamentos (minociclina, nitrofurantoína, estatinas y otros) y productos herbales
Asociación frecuente con otras enfermedades autoinmunes

Factores de riesgo

Sexo femenino
Otra enfermedad autoinmune: tiroiditis autoinmune, diabetes tipo 1, enfermedad celíaca, artritis reumatoide, colitis ulcerativa
Antecedente familiar de enfermedad autoinmune
Exposición a medicamentos que pueden desencadenar una hepatitis de tipo autoinmune

Fisiopatología

Los linfocitos T reconocen antígenos hepáticos y, con un control insuficiente de los linfocitos T reguladores, atacan a los hepatocitos. Las células plasmáticas producen autoanticuerpos y exceso de inmunoglobulina G. La inflamación comienza en el límite entre los espacios porta y el lobulillo (hepatitis de interfase), y la necroinflamación persistente produce fibrosis que puede progresar a cirrosis.

Clasificación

Tipo 1: anticuerpos antinucleares (ANA) y/o antimúsculo liso (ASMA, antiactina); la más frecuente, sobre todo en adultos
Tipo 2: anticuerpos antimicrosomales de hígado y riñón tipo 1 (anti-LKM1) o anticitosol hepático tipo 1; sobre todo en niños, a menudo más grave
Síndromes de superposición con colangitis biliar primaria o colangitis esclerosante primaria

Síntomas y signos

Fatiga (lo más frecuente), malestar general e inapetencia
Molestia en el hipocondrio derecho
Ictericia, coluria y acolia
Artralgias y amenorrea
Cerca de un tercio no tiene síntomas y se detecta por pruebas hepáticas alteradas; algunos debutan con cirrosis o falla hepática aguda

Diagnóstico

Clínico: Debe considerarse en toda hepatitis aguda o crónica sin causa clara, sobre todo en una mujer con otra enfermedad autoinmune, tras descartar causas virales, medicamentosas, alcohólicas, metabólicas (enfermedad de Wilson) y por hígado graso.
Pruebas: ALT y AST elevadas, inmunoglobulina G elevada, autoanticuerpos (ANA, ASMA, anti-LKM1, anti-SLA). Se necesita biopsia hepática: hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario y rosetas. Los puntajes simplificados combinan autoanticuerpos, IgG, histología y ausencia de hepatitis viral.
Imágenes: La ecografía descarta obstrucción biliar y evalúa signos de cirrosis; la elastografía estima la fibrosis; colangiografía si se sospecha superposición con colangitis esclerosante.

Diagnóstico diferencial

Hepatitis virales (A, B, C, E) y otras infecciones virales
Lesión hepática inducida por medicamentos
Enfermedad de Wilson (siempre en pacientes jóvenes)
Enfermedad hepática esteatósica asociada a disfunción metabólica y enfermedad hepática por alcohol
Colangitis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria

Objetivo del tratamiento

Lograr la remisión bioquímica completa (aminotransferasas e IgG normales), evitar la progresión a cirrosis y falla hepática, y limitar los efectos adversos de la inmunosupresión prolongada.

Tratamiento

Médico: Inducción con corticoides (prednisona o prednisolona; budesonida en pacientes sin cirrosis), por lo general combinados con azatioprina como ahorrador de esteroides.
Médico: Mantenimiento con azatioprina y retiro lento de los esteroides; micofenolato de mofetilo, inhibidores de la calcineurina u otros fármacos en caso de intolerancia o falta de respuesta.
Seguimiento: Pruebas hepáticas e IgG periódicas; hemograma y evaluación de TPMT con azatioprina; protección ósea, control de glucosa y presión arterial con corticoides; vigilancia de cáncer hepático y várices si hay cirrosis.
Quirúrgico: Trasplante hepático en falla hepática aguda o cirrosis descompensada que no responde al tratamiento.

Complicaciones

Cirrosis e hipertensión portal
Falla hepática aguda
Carcinoma hepatocelular en pacientes con cirrosis
Efectos adversos de la inmunosupresión: infecciones, osteoporosis, diabetes, citopenias

Pronóstico

La enfermedad grave sin tratamiento tiene alta mortalidad, pero la mayoría de los pacientes alcanza la remisión con inmunosupresión y tiene una expectativa de vida casi normal. La recaída al suspender el tratamiento es frecuente, por lo que muchos necesitan mantenimiento de por vida; el pronóstico es peor si hay cirrosis al diagnóstico.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué autoanticuerpos definen la hepatitis autoinmune tipo 1?

Los anticuerpos antinucleares (ANA) y antimúsculo liso (ASMA).

¿Qué autoanticuerpo define el tipo 2 y en quiénes es típico?

El anti-LKM1, típico en niños y adolescentes.

¿Cuál es el hallazgo característico en la biopsia?

Hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario.

¿Cuál es el tratamiento de primera línea?

Corticoides, por lo general combinados con azatioprina para el mantenimiento.

¿Qué proteína sérica suele estar elevada?

La inmunoglobulina G (hipergammaglobulinemia policlonal).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Autoimmune hepatitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Autoimmune Hepatitis - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2024).

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