Hepatite autoimune

O que é

Doença inflamatória crônica do fígado, imunomediada, caracterizada por aminotransferases elevadas, autoanticorpos, imunoglobulina G alta e hepatite de interface na biópsia, que geralmente responde à imunossupressão.

Quem afeta

Afeta principalmente mulheres (cerca de três em cada quatro pacientes), em qualquer idade, com picos na adolescência e na meia-idade. Ocorre no mundo todo; na América Latina, incluindo a Colômbia, é uma causa reconhecida de hepatite crônica e de hepatite aguda em mulheres jovens após a exclusão das causas virais.

Causas

• Perda da tolerância imunológica a antígenos hepáticos em pessoa geneticamente suscetível (HLA-DR3 e DR4)
• Possíveis desencadeantes: infecções virais, medicamentos (minociclina, nitrofurantoína, estatinas e outros) e produtos fitoterápicos
• Frequentemente associada a outras doenças autoimunes

Fatores de risco

• Sexo feminino
• Outra doença autoimune: tireoidite autoimune, diabetes tipo 1, doença celíaca, artrite reumatoide, retocolite ulcerativa
• História familiar de doença autoimune
• Exposição a medicamentos conhecidos por desencadear hepatite semelhante à autoimune

Fisiopatologia

Linfócitos T reconhecem antígenos hepáticos e, com controle insuficiente pelas células T reguladoras, atacam os hepatócitos. Plasmócitos produzem autoanticorpos e excesso de imunoglobulina G. A inflamação começa no limite entre os espaços porta e o lóbulo (hepatite de interface), e a necroinflamação persistente promove fibrose, que pode evoluir para cirrose.

Classificação

• Tipo 1: anticorpos antinucleares (FAN/ANA) e/ou antimúsculo liso (AML/ASMA, antiactina); a mais comum, principalmente em adultos
• Tipo 2: anticorpos antimicrossomal de fígado e rim tipo 1 (anti-LKM1) ou anticitosol hepático tipo 1; principalmente em crianças, muitas vezes mais grave
• Síndromes de sobreposição com colangite biliar primária ou colangite esclerosante primária

Sintomas e sinais

• Fadiga (a mais comum), mal-estar e perda de apetite
• Desconforto no quadrante superior direito
• Icterícia, urina escura e fezes claras
• Dores articulares e amenorreia
• Cerca de um terço não tem sintomas e é descoberto por exames hepáticos alterados; alguns se apresentam com cirrose ou insuficiência hepática aguda

Diagnóstico

Clínico

Considerá-la em toda hepatite aguda ou crônica inexplicada, especialmente em mulher com outra doença autoimune, após excluir causas virais, medicamentosas, alcoólicas, metabólicas (doença de Wilson) e esteatose hepática.

Exames

ALT e AST elevadas, imunoglobulina G elevada, autoanticorpos (FAN, AML, anti-LKM1, anti-SLA). A biópsia hepática é necessária: hepatite de interface com infiltrado linfoplasmocitário e rosetas. Sistemas de pontuação simplificados combinam autoanticorpos, IgG, histologia e ausência de hepatite viral.

Imagem

A ultrassonografia exclui obstrução biliar e avalia sinais de cirrose; a elastografia estima a fibrose; colangiografia se houver suspeita de sobreposição com colangite esclerosante.

Diagnóstico diferencial

• Hepatites virais (A, B, C, E) e outras infecções virais
• Lesão hepática induzida por medicamentos
• Doença de Wilson (sempre em pacientes jovens)
• Doença hepática esteatótica associada à disfunção metabólica e doença hepática relacionada ao álcool
• Colangite biliar primária e colangite esclerosante primária

Objetivo do tratamento

Obter remissão bioquímica completa (aminotransferases e IgG normais), prevenir a progressão para cirrose e insuficiência hepática e limitar os efeitos adversos da imunossupressão prolongada.

Tratamento

Clínico

Indução com corticosteroides (prednisona ou prednisolona; budesonida em pacientes sem cirrose), geralmente combinados com azatioprina como poupador de corticoide.

Clínico

Manutenção com azatioprina, com redução lenta do corticoide; micofenolato de mofetila, inibidores da calcineurina ou outros agentes em caso de intolerância ou ausência de resposta.

Acompanhamento

Exames hepáticos e IgG regulares; hemograma e avaliação da TPMT com azatioprina; proteção óssea e controle da glicemia e da pressão arterial com corticosteroides; vigilância de câncer de fígado e varizes se houver cirrose.

Cirúrgico

Transplante hepático na insuficiência hepática aguda ou na cirrose descompensada sem resposta ao tratamento.

Complicações

• Cirrose e hipertensão portal
• Insuficiência hepática aguda
• Carcinoma hepatocelular em pacientes com cirrose
• Efeitos adversos da imunossupressão: infecções, osteoporose, diabetes, citopenias

Prognóstico

A doença grave não tratada tem alta mortalidade, mas a maioria dos pacientes alcança remissão com imunossupressão e tem expectativa de vida quase normal. A recidiva após suspender o tratamento é comum, por isso muitos precisam de manutenção por toda a vida; a evolução é pior quando há cirrose ao diagnóstico.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Autoimmune hepatitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Autoimmune Hepatitis - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2024).

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