Hypoparathyroïdie (y compris hypocalcémie après thyroïdectomie)

Ce que c'est

Déficit en parathormone (PTH) entraînant une calcémie basse et une phosphatémie élevée. La cause la plus fréquente est la lésion ou l'ablation des glandes parathyroïdes lors d'une chirurgie thyroïdienne ou cervicale. La pseudo-hypoparathyroïdie est un trouble apparenté dans lequel la PTH est élevée mais les tissus n'y répondent pas.

Qui est touché

L'hypocalcémie transitoire est fréquente après une thyroïdectomie totale ; l'hypoparathyroïdie définitive survient chez une faible proportion de patients et est plus fréquente après une chirurgie carcinologique étendue ou avec des chirurgiens moins expérimentés. Les formes non chirurgicales sont rares.

Causes

• Ablation, contusion ou dévascularisation des parathyroïdes lors d'une thyroïdectomie, d'une parathyroïdectomie ou d'un curage cervical
• Destruction auto-immune, isolée ou dans le cadre d'une polyendocrinopathie auto-immune de type 1
• Absence congénitale (syndrome de DiGeorge, délétion 22q11.2)
• Carence ou excès sévère en magnésium, qui altère la sécrétion et l'action de la PTH
• Infiltration (hémochromatose, maladie de Wilson) ou radiothérapie cervicale

Facteurs de risque

• Thyroïdectomie totale, surtout pour cancer, maladie de Basedow ou goitre volumineux
• Reprise chirurgicale cervicale ou curage ganglionnaire central
• Vitamine D basse avant la chirurgie
• Maladie auto-immune ou antécédents familiaux de polyendocrinopathie

Physiopathologie

Sans PTH, l'os libère moins de calcium, le rein perd du calcium et retient le phosphate, et moins de vitamine D active (calcitriol) est produite, si bien que l'absorption intestinale du calcium diminue. Le calcium ionisé bas abaisse le seuil de dépolarisation des nerfs, provoquant une hyperexcitabilité neuromusculaire, et allonge l'intervalle QT.

Classification

• Post-chirurgicale : transitoire (récupération en quelques mois) ou définitive
• Non chirurgicale : auto-immune, génétique, infiltrative ou liée aux troubles du magnésium
• Pseudo-hypoparathyroïdie : résistance à la PTH avec PTH élevée ; le type 1a comporte une ostéodystrophie héréditaire d'Albright (petite taille, quatrième et cinquième métacarpiens courts)

Symptômes et signes

• Fourmillements péribuccaux et des doigts et orteils
• Crampes musculaires et spasme carpopédal
• Signe de Chvostek positif (contraction faciale à la percussion du nerf facial) et signe de Trousseau (spasme de la main lors du gonflement d'un brassard à tension)
• Fatigue, anxiété, dépression et difficultés de concentration
• Maladie ancienne : cataracte, calcifications des noyaux gris centraux, peau sèche et ongles cassants

Diagnostic

Clinique

Antécédents de chirurgie cervicale ou de maladie auto-immune, et signes de Chvostek et de Trousseau au lit du patient. Après une thyroïdectomie, les infirmiers surveillent les fourmillements péribuccaux, les crampes et l'atteinte des voies aériennes.

Examens

Calcémie totale ou ionisée basse (corrigée selon l'albumine), phosphatémie élevée et PTH basse ou anormalement normale ; magnésium et 25-hydroxyvitamine D. ECG pour l'allongement du QT. Calciurie pendant le traitement.

Imagerie

Inutile pour le diagnostic. La TDM cérébrale peut montrer des calcifications des noyaux gris centraux et l'échographie rénale une néphrocalcinose dans la maladie ancienne.

Diagnostic différentiel

• Carence en vitamine D (PTH élevée, phosphate bas)
• Hypomagnésémie
• Maladie rénale chronique (PTH élevée)
• Pseudo-hypoparathyroïdie (PTH élevée)
• Syndrome de l'os affamé après parathyroïdectomie et pancréatite aiguë

Objectif du traitement

Soulager les symptômes et maintenir la calcémie dans la zone normale basse tout en évitant l'hypercalciurie, les calculs rénaux et la néphrocalcinose.

Traitement

Phase aiguë

Hypocalcémie sévère ou symptomatique : gluconate de calcium intraveineux sous monitorage cardiaque, et correction d'une hypomagnésémie.

Médical

Au long cours, calcium oral et vitamine D active (calcitriol) ; les diurétiques thiazidiques peuvent réduire la calciurie ; PTH recombinante chez certains patients non contrôlés par le traitement standard.

Suivi

Calcémies répétées après thyroïdectomie, puis surveillance périodique du calcium, du phosphate, du magnésium, de la créatinine et de la calciurie ; précautions anticonvulsives et surveillance des voies aériennes dans le service.

Complications

• Tétanie, convulsions et laryngospasme
• Arythmies et insuffisance cardiaque par allongement du QT
• Cataracte et calcifications des noyaux gris centraux
• Calculs rénaux, néphrocalcinose et altération de la fonction rénale liées au traitement

Pronostic

L'hypocalcémie postopératoire transitoire se résout en général en quelques semaines à quelques mois. La forme définitive nécessite un traitement et une surveillance à vie ; la qualité de vie est souvent réduite même avec une calcémie normale.

Prévention

• Identification et préservation soigneuses des glandes parathyroïdes et de leur vascularisation lors de la chirurgie cervicale
• Correction d'une carence en vitamine D avant la thyroïdectomie
• Dosage précoce de la calcémie ou de la PTH après une thyroïdectomie totale

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Calcitriol
• Ergocalciférol

Maladies associées

• Cancer de la thyroïde (papillaire)
• Maladie de Basedow (hyperthyroïdie)
• Hyperparathyroïdie primaire
• Hypomagnésémie
• Maladie rénale chronique
• Syndrome du QT long et torsades de pointes
• Cataracte

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Hypoparathyroidism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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