Thrombose de la veine porte

Caillot dans la veine porte, qui conduit le sang de l'intestin au foie. Il peut causer douleur ou lésion intestinale au début, puis varices et saignements.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Obstruction partielle ou complète de la veine porte par un thrombus, s'étendant parfois à la veine splénique ou à la veine mésentérique supérieure. La thrombose aiguë peut provoquer des douleurs abdominales et une ischémie intestinale ; la thrombose chronique entraîne une hypertension portale avec varices et splénomégalie, alors que la fonction hépatique est en général conservée (sauf en cas de cirrhose).

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Qui est touché

Peu fréquente dans la population générale mais fréquente dans la cirrhose, où elle touche une minorité importante de patients, surtout en cas de maladie avancée ou de carcinome hépatocellulaire. Chez l'enfant, c'est une cause majeure d'hypertension portale non cirrhotique et d'hémorragie variqueuse, souvent liée à un cathétérisme ombilical néonatal ou à une omphalite.

Causes

Cirrhose avec ralentissement du flux portal
Cancer : carcinome hépatocellulaire envahissant la veine, cancer du pancréas
États prothrombotiques héréditaires ou acquis : néoplasies myéloprolifératives (mutation JAK2), facteur V Leiden, mutation de la prothrombine, syndrome des antiphospholipides, hémoglobinurie paroxystique nocturne, contraceptifs oraux, grossesse
Inflammation ou infection locale : pancréatite, appendicite ou diverticulite avec pyléphlébite, maladie inflammatoire chronique de l'intestin
Nouveau-né : omphalite et cathétérisme de la veine ombilicale
Chirurgie ou traumatisme : splénectomie, chirurgie abdominale
Cause inconnue dans environ un tiers des cas

Facteurs de risque

Cirrhose avancée
Carcinome hépatocellulaire
Néoplasies myéloprolifératives
Thrombophilie héréditaire
Chirurgie abdominale ou splénectomie récente
Infection intra-abdominale ou pancréatite
Cathétérisme ombilical chez le nouveau-né

Physiopathologie

La triade de Virchow s'applique : ralentissement du flux (cirrhose), lésion endothéliale (inflammation, chirurgie) et hypercoagulabilité. L'obstruction de l'afflux portal élève la pression dans les veines splanchniques. En phase aiguë, l'extension aux veines mésentériques peut provoquer une ischémie intestinale veineuse et un infarctus. En quelques semaines, des veines collatérales se forment autour de la veine obstruée (cavernome porte) et des collatérales portosystémiques s'ouvrent, produisant des varices œsophagiennes et gastriques et une splénomégalie. Le foie continue de recevoir du sang artériel, si bien que la fonction hépatique est en général conservée chez les patients non cirrhotiques.

Classification

Aiguë (récente) ou chronique (avec transformation cavernomateuse)
Cirrhotique ou non cirrhotique
Maligne (thrombus tumoral) ou thrombus cruorique
Selon l'extension : partielle ou occlusive ; limitée à la veine porte ou étendue aux veines splénique ou mésentériques

Symptômes et signes

Souvent asymptomatique, découverte à l'imagerie
Aiguë : douleur abdominale, fièvre (en cas de pyléphlébite septique), nausées, diarrhée
Chronique : hématémèse ou méléna par rupture de varices
Splénomégalie, surtout chez l'enfant
L'ascite est peu fréquente en l'absence de cirrhose

Diagnostic

Clinique: Évoquée devant une douleur abdominale aiguë avec risque prothrombotique, une hémorragie variqueuse avec fonction hépatique normale, un enfant avec splénomégalie et varices, ou un patient cirrhotique qui se décompense.
Examens: Le bilan hépatique est en général normal ou peu perturbé chez les patients non cirrhotiques ; la numération peut montrer un hypersplénisme (thrombopénie). Rechercher la cause : bilan de thrombophilie, mutation JAK2, recherche d'hémoglobinurie paroxystique nocturne, anticorps antiphospholipides ; alpha-fœtoprotéine en cas de cirrhose. L'endoscopie digestive haute recherche des varices.
Imagerie: L'échographie-Doppler est l'examen de première intention, montrant une absence de flux ou un matériel échogène dans la veine. La TDM ou l'IRM avec injection confirment l'extension, évaluent l'intestin à la recherche d'une ischémie et distinguent le thrombus tumoral (qui se rehausse) du thrombus cruorique ; la transformation cavernomateuse apparaît comme un réseau de vaisseaux collatéraux.

Diagnostic différentiel

Syndrome de Budd-Chiari (obstruction du drainage veineux hépatique)
Cirrhose avec hypertension portale sans thrombose
Carcinome hépatocellulaire avec thrombus tumoral
Ischémie mésentérique artérielle aiguë
Pancréatite aiguë

Objectif du traitement

Reperméabiliser la veine ou empêcher l'extension du caillot, prévenir l'infarctus intestinal, traiter la cause sous-jacente et prévenir ou contrôler l'hémorragie variqueuse.

Traitement

Médical: Anticoagulation (héparine, puis anticoagulants oraux) pour la thrombose aiguë et chez la plupart des patients cirrhotiques en attente de greffe ; au long cours lorsqu'une cause prothrombotique permanente est identifiée. Le dépistage et le traitement des varices passent en premier chez les patients à risque hémorragique.
Médical: Antibiotiques pour la pyléphlébite septique ; traitement de la cause sous-jacente (néoplasie myéloproliférative, cancer).
Geste: Ligature élastique endoscopique et bêtabloquants non sélectifs pour prévenir ou traiter l'hémorragie variqueuse ; médicaments vasoactifs (octréotide) pendant l'hémorragie aiguë. TIPS ou thrombolyse locale dans certains cas.
Chirurgical: Résection intestinale en cas d'infarctus mésentérique ; dérivation mésentérico-portale gauche (shunt de Rex) chez certains enfants.
Suivi: Surveiller les saignements sous anticoagulants, imagerie répétée pour la reperméabilisation, hémoglobine, signes d'ischémie digestive et surveillance endoscopique des varices.

Complications

Ischémie veineuse mésentérique et infarctus intestinal
Hémorragie variqueuse (œsophagienne et gastrique)
Hypersplénisme avec thrombopénie
Biliopathie portale (compression des voies biliaires par les collatérales)
Abcès hépatique avec thrombose septique
Résultats et complications plus défavorables lors de la transplantation hépatique

Pronostic

La thrombose chronique non cirrhotique a un bon pronostic si l'hémorragie variqueuse est contrôlée ; la mortalité est surtout liée à la maladie sous-jacente ou à l'infarctus intestinal. Une anticoagulation précoce reperméabilise une bonne proportion des thromboses aiguës. Dans la cirrhose, l'évolution dépend surtout de la sévérité de l'hépatopathie.

Prévention

Thromboprophylaxie chez les patients hospitalisés à haut risque et après splénectomie lorsqu'elle est indiquée
Traitement rapide des infections intra-abdominales
Soins aseptiques des cathéters ombilicaux chez le nouveau-né

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est l'examen d'imagerie de première intention pour la thrombose de la veine porte ?

L'échographie-Doppler.

Qu'est-ce qu'un cavernome porte ?

Un réseau de veines collatérales qui se forme autour d'une veine porte obstruée de façon chronique (transformation cavernomateuse).

Un enfant présente une hématémèse, une splénomégalie et une fonction hépatique normale. Quel geste néonatal faut-il rechercher dans ses antécédents ?

Un cathétérisme de la veine ombilicale ou une omphalite ayant entraîné une thrombose de la veine porte.

Quelle maladie hématologique faut-il rechercher devant une thrombose veineuse splanchnique inexpliquée ?

Les néoplasies myéloprolifératives (mutation JAK2), ainsi que l'hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Portal Vein Thrombosis - Hepatology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2024).

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