Syndrome du motoneurone central vs périphérique
- Syndrome
Deux profils de déficit : l'un avec raideur et réflexes vifs (cerveau ou moelle), l'autre avec flaccidité et amyotrophie (nerfs).
Voir en 3D: Cortex moteur · Moelle spinale (moelle épinière) · Substance grise de la moelle · Racines nerveuses cervicales · Moelle allongée (bulbe rachidien)
De quoi s'agit-il
La voie motrice comporte deux neurones : le central, du cortex à la moelle ou au tronc cérébral, et le périphérique, de la corne antérieure au muscle. L'atteinte du neurone central libère les réflexes et provoque spasticité, hyperréflexie et signe de Babinski ; l'atteinte du neurone périphérique interrompt l'arc réflexe et provoque flaccidité, aréflexie, amyotrophie et fasciculations. Cette distinction est la première étape pour localiser tout déficit moteur.
Signes clés
- Parésie : déficit partiel ; plégie : paralysie complète.
- Hémiparésie : un hémicorps ; paraparésie : les deux jambes ; tétraparésie : les quatre membres.
- Le déficit du motoneurone central touche des groupes musculaires ; celui du motoneurone périphérique, des muscles isolés.
- La dérive en pronation est un signe sensible d'atteinte du motoneurone central.
Physiopathologie
- Le motoneurone central naît dans le gyrus précentral, descend par la capsule interne et le tronc cérébral, croise au niveau des pyramides bulbaires et se poursuit dans le cordon latéral de la moelle.
- Cette voie freine normalement l'arc réflexe spinal ; lorsqu'elle est lésée, les réflexes et le tonus augmentent.
- Le motoneurone périphérique se situe dans la corne antérieure ou les noyaux moteurs du tronc cérébral ; son axone forme la racine et le nerf.
- Privé de son motoneurone périphérique, le muscle perd son innervation : il s'atrophie et ses unités motrices se déchargent spontanément (fasciculations).
Motoneurone central versus périphérique
| Caractéristique | Motoneurone central | Motoneurone périphérique |
|---|---|---|
| Topographie du déficit | Un hémicorps ou en dessous d'un niveau ; surtout les extenseurs du bras et les fléchisseurs de la jambe | Territoire d'un nerf, d'une racine ou d'un segment |
| Tonus | Augmenté : spasticité en lame de canif | Diminué : flaccidité |
| Réflexes | Vifs, avec clonus | Diminués ou abolis |
| Réflexe cutané plantaire | En extension (Babinski) | En flexion ou absent |
| Amyotrophie | Légère, par non-utilisation, et tardive | Marquée et précoce |
| Fasciculations | Absentes | Présentes |
| Exemples | AVC, sclérose en plaques, myélopathie | Guillain-Barré, poliomyélite, radiculopathie, neuropathie |
Causes fréquentes
- Motoneurone central : AVC, tumeur cérébrale, sclérose en plaques, myélopathie cervicale, traumatisme médullaire.
- Motoneurone périphérique : syndrome de Guillain-Barré, poliomyélite, radiculopathie par hernie discale, neuropathies périphériques.
- Mixte : sclérose latérale amyotrophique.
- Un déficit sans modification des réflexes ni du tonus oriente vers la jonction neuromusculaire (myasthénie) ou le muscle (myopathie).
Examens de confirmation
- L'IRM localise les lésions cérébrales et médullaires.
- L'électromyographie et l'étude des conductions nerveuses confirment une lésion du motoneurone périphérique et la distinguent d'une myopathie.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quels signes indiquent une lésion du motoneurone périphérique ?
Un déficit avec flaccidité, réflexes diminués ou abolis, amyotrophie marquée et fasciculations.
Pourquoi un AVC très récent peut-il donner un membre flasque sans réflexes ?
À la phase aiguë, l'activité spinale est transitoirement déprimée ; la spasticité et l'hyperréflexie apparaissent après quelques jours ou semaines.
Quelle maladie associe des signes du motoneurone central et périphérique sans trouble sensitif ?
La sclérose latérale amyotrophique.
Voir en 3D
Les structures de l'anatomie 3D de Durgical où on le trouve.
- Cortex moteur
- Moelle spinale (moelle épinière)
- Substance grise de la moelle
- Racines nerveuses cervicales
- Moelle allongée (bulbe rachidien)
Voir aussi
- Examen moteur : trophicité, tonus et cotation de la force
- Réflexes ostéotendineux et leur cotation
- Signe de Babinski
- Signe de Hoffmann et clonus
- Dérive en pronation (épreuve des bras tendus)
- Syndromes médullaires : complet, Brown-Séquard, centromédullaire, antérieur
Maladies liées
- AVC ischémique
- Syndrome de Guillain-Barré
- Sclérose en plaques
- Poliomyélite et paralysie flasque aiguë
- Radiculopathie cervicale (névralgie cervico-brachiale)
- Lésion de la moelle spinale
Contenu pédagogique sur l'examen clinique ; il s'apprend et se pratique sous supervision. Il ne remplace pas l'évaluation par un professionnel de santé et ne sert pas à l'autodiagnostic.
Sources: How To Assess the Motor System (MSD Manual Professional Edition, 2024); How To Assess Reflexes (MSD Manual Professional Edition, 2024); Overview of Spinal Cord Disorders (MSD Manual Professional Edition, 2024).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.