Syndrom des ersten vs. des zweiten Motoneurons
- Syndrom
Zwei Schwächemuster: eines mit Steifheit und lebhaften Reflexen (Gehirn oder Rückenmark) und eines mit Schlaffheit und Atrophie (Nerven).
In 3D ansehen: Motorischer Kortex (Gyrus praecentralis) · Rückenmark (Medulla spinalis) · Graue Substanz des Rückenmarks · Zervikale Nervenwurzeln · Verlängertes Mark (Medulla oblongata)
Was es ist
Die motorische Bahn hat zwei Neurone: das erste vom Kortex zum Rückenmark oder Hirnstamm und das zweite vom Vorderhorn zum Muskel. Eine Schädigung des ersten Neurons enthemmt die Reflexe und verursacht Spastik, Hyperreflexie und ein Babinski-Zeichen; eine Schädigung des zweiten Neurons unterbricht den Reflexbogen und verursacht Schlaffheit, Areflexie, Atrophie und Faszikulationen. Diese Unterscheidung ist der erste Schritt zur Lokalisation jeder Schwäche.
Leitbefunde
- Parese: teilweise Schwäche; Plegie: vollständige Lähmung.
- Hemiparese: eine Körperhälfte; Paraparese: beide Beine; Tetraparese: alle vier Extremitäten.
- Die Schwäche des ersten Motoneurons betrifft Muskelgruppen, die des zweiten Motoneurons einzelne Muskeln.
- Der Armvorhalteversuch ist ein empfindliches Zeichen des ersten Motoneurons.
Pathophysiologie
- Das erste Motoneuron beginnt im Gyrus praecentralis, zieht durch die Capsula interna und den Hirnstamm, kreuzt an den Pyramiden der Medulla oblongata und setzt sich im Seitenstrang des Rückenmarks fort.
- Diese Bahn dämpft normalerweise den spinalen Reflexbogen; ist sie geschädigt, nehmen Reflexe und Tonus zu.
- Das zweite Motoneuron liegt im Vorderhorn oder in den motorischen Hirnnervenkernen; sein Axon bildet Wurzel und Nerv.
- Ohne sein zweites Motoneuron verliert der Muskel seine Innervation: Er atrophiert, und seine motorischen Einheiten entladen spontan (Faszikulationen).
Erstes versus zweites Motoneuron
| Merkmal | Erstes Motoneuron | Zweites Motoneuron |
|---|---|---|
| Verteilung der Schwäche | Eine Körperhälfte oder unterhalb eines Niveaus; vor allem Armstrecker und Beinbeuger | Versorgungsgebiet eines Nervs, einer Wurzel oder eines Segments |
| Tonus | Erhöht: Spastik vom Taschenmesser-Typ | Vermindert: Schlaffheit |
| Reflexe | Lebhaft, mit Klonus | Abgeschwächt oder fehlend |
| Plantarreaktion | Extensorisch (Babinski) | Flexorisch oder fehlend |
| Atrophie | Gering, durch Inaktivität, und spät | Ausgeprägt und früh |
| Faszikulationen | Fehlend | Vorhanden |
| Beispiele | Schlaganfall, multiple Sklerose, Myelopathie | Guillain-Barré, Poliomyelitis, Radikulopathie, Neuropathie |
Häufige Ursachen
- Erstes Motoneuron: Schlaganfall, Hirntumor, multiple Sklerose, zervikale Myelopathie, Rückenmarkstrauma.
- Zweites Motoneuron: Guillain-Barré-Syndrom, Poliomyelitis, Radikulopathie durch Bandscheibenvorfall, periphere Neuropathien.
- Gemischt: amyotrophe Lateralsklerose.
- Schwäche ohne Veränderung von Reflexen oder Tonus weist auf die neuromuskuläre Endplatte (Myasthenie) oder den Muskel (Myopathie) hin.
Bestätigende Untersuchungen
- Die MRT lokalisiert Läsionen von Gehirn und Rückenmark.
- Elektromyographie und Nervenleitungsstudien bestätigen eine Läsion des zweiten Motoneurons und grenzen sie von einer Myopathie ab.
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Welche Befunde weisen auf eine Läsion des zweiten Motoneurons hin?
Schwäche mit Schlaffheit, abgeschwächten oder fehlenden Reflexen, ausgeprägter Atrophie und Faszikulationen.
Warum kann ein sehr frischer Schlaganfall eine schlaffe Extremität ohne Reflexe verursachen?
In der Akutphase ist die spinale Aktivität vorübergehend gedämpft; Spastik und Hyperreflexie treten erst nach Tagen oder Wochen auf.
Welche Krankheit vereint Zeichen des ersten und zweiten Motoneurons ohne Sensibilitätsverlust?
Die amyotrophe Lateralsklerose.
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Quellen: How To Assess the Motor System (MSD Manual Professional Edition, 2024); How To Assess Reflexes (MSD Manual Professional Edition, 2024); Overview of Spinal Cord Disorders (MSD Manual Professional Edition, 2024).
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