Glomerulonefrite rapidamente progressiva (anti-MBG, ANCA)

O que é

Síndrome clínica de glomerulonefrite com perda da função renal em dias a semanas, geralmente com crescentes na maioria dos glomérulos à biópsia (glomerulonefrite crescêntica). É uma emergência médica porque, sem tratamento, leva a insuficiência renal irreversível. Quando ocorre com hemorragia pulmonar, forma uma síndrome pulmão-rim, como a doença de Goodpasture (anti-MBG) ou a vasculite ANCA.

Quem afeta

Pouco comum, mas importante de reconhecer. A doença associada a ANCA (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica) é a causa mais frequente em adultos, sobretudo acima dos 50 anos. A doença anti-MBG tem dois picos: homens jovens, muitas vezes com hemorragia pulmonar, e mulheres idosas. Na América Latina, a nefrite lúpica é uma causa importante por imunocomplexos em mulheres jovens.

Causas

• Tipo I, anti-MBG: anticorpos contra o colágeno tipo IV da membrana basal glomerular; com hemorragia pulmonar, é a síndrome de Goodpasture
• Tipo II, por imunocomplexos: nefrite lúpica, nefropatia por IgA ou vasculite por IgA, glomerulonefrite pós-infecciosa, crioglobulinemia (hepatite C), endocardite
• Tipo III, pauci-imune: vasculite ANCA (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, granulomatose eosinofílica com poliangiite)
• Alguns pacientes têm anti-MBG e ANCA ao mesmo tempo (duplo-positivos)

Fatores de risco

• Tabagismo e inalação de hidrocarbonetos (hemorragia pulmonar na doença anti-MBG)
• Idade avançada (vasculite ANCA)
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Fármacos associados a ANCA: hidralazina, propiltiouracila, cocaína adulterada com levamisol
• Suscetibilidade genética (tipos de HLA)

Fisiopatologia

A lesão grave rompe as paredes dos capilares glomerulares, e fibrina e células inflamatórias extravasam para o espaço de Bowman. Células epiteliais parietais e macrófagos proliferam ao redor do tufo e formam crescentes que o comprimem; sem tratamento, os crescentes celulares tornam-se fibrosos e o néfron se perde. Na doença anti-MBG o anticorpo se liga linearmente ao longo da membrana basal, e um antígeno semelhante nos capilares alveolares explica o sangramento pulmonar. Na vasculite ANCA, os ANCA ativam neutrófilos que lesam pequenos vasos com poucos ou nenhum depósito imune.

Classificação

• Tipo I anti-MBG: IgG linear à imunofluorescência
• Tipo II por imunocomplexos: depósitos granulares
• Tipo III pauci-imune (ANCA): poucos ou nenhum depósito; anticorpos anti-MPO ou anti-PR3

Sintomas e sinais

• Diminuição do volume urinário e urina escura ou cor de refrigerante de cola
• Edema e pressão arterial elevada
• Fadiga, náuseas e outros sintomas de uremia
• Tosse com sangue e dispneia (hemorragia pulmonar)
• Sintomas sistêmicos na vasculite: febre, perda de peso, dor articular, púrpura
• Sinusite crônica, epistaxe, doença do ouvido (granulomatose com poliangiite); asma e eosinofilia (forma eosinofílica)

Diagnóstico

Clínico

Quadro nefrítico (hematúria, hipertensão, edema) com piora rápida da função renal, além da busca de acometimento pulmonar, das vias aéreas superiores, da pele e das articulações.

Exames

Exame de urina com hemácias dismórficas e cilindros hemáticos; creatinina e potássio diários; ANCA (MPO e PR3), anticorpos anti-MBG, FAN e anti-DNA de dupla hélice, complemento C3 e C4, anticorpos antiestreptocócicos, sorologias para hepatite e crioglobulinas. A biópsia renal urgente confirma os crescentes e o tipo; o tratamento não é adiado à espera dela quando a suspeita é alta.

Imagem

Ultrassonografia renal (rins de tamanho normal sugerem processo agudo); radiografia ou TC de tórax para hemorragia alveolar, nódulos ou cavidades; TC dos seios da face quando há suspeita de granulomatose.

Diagnóstico diferencial

• Necrose tubular aguda e outras causas de lesão renal aguda
• Nefrite intersticial aguda
• Microangiopatia trombótica (síndrome hemolítico-urêmica)
• Uropatia obstrutiva
• Pneumonia com sepse e lesão renal, ou leptospirose (quadro pulmão-rim nos trópicos)

Objetivo do tratamento

Interromper a lesão imune o mais rápido possível para resgatar a função renal e controlar o sangramento pulmonar, dar suporte ao paciente durante a insuficiência renal e manter a remissão limitando a toxicidade do tratamento.

Tratamento

Fase aguda

Atendimento de emergência: internação, controle da via aérea e da oxigenação na hemorragia pulmonar e correção do potássio, da acidose e da volemia.

Clínico

Indução com glicocorticoides em altas doses, intravenosos e depois orais, mais ciclofosfamida ou rituximabe; manutenção com rituximabe, azatioprina ou micofenolato na vasculite ANCA; tratamento de qualquer causa secundária.

Procedimento

Plasmaférese para remover anticorpos circulantes, padrão na doença anti-MBG e considerada em casos graves selecionados.

Procedimento

Diálise na insuficiência renal; transplante renal mais tarde, quando a doença estiver inativa.

Acompanhamento

Cuidados de enfermagem: balanço hídrico rigoroso, peso diário, potássio e creatinina, estado respiratório e prevenção de infecções durante a imunossupressão, incluindo profilaxia contra Pneumocystis.

Complicações

• Insuficiência renal irreversível com necessidade de diálise
• Hemorragia alveolar difusa e insuficiência respiratória
• Infecções graves pela imunossupressão
• Recidiva da vasculite
• Toxicidade da ciclofosfamida: lesão vesical, infertilidade, câncer

Prognóstico

O desfecho depende de quão cedo o tratamento começa. Pacientes que iniciam com creatinina mais baixa e menos crescentes fibrosos muitas vezes recuperam função útil; os que já estão em diálise na apresentação da doença anti-MBG raramente se recuperam. A vasculite ANCA responde na maioria dos pacientes, mas as recidivas são comuns.

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Na semiologia

• Síndrome nefrótica vs síndrome nefrítica

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Anti-glomerular basement membrane disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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