IgA nefropatisi

Nedir

Böbrek biyopsisinde görülen, glomerüllerin mezangiyumunda immünoglobulin A birikintileriyle tanımlanan kronik immün bir glomerülonefrittir. Dünya genelinde en sık primer glomerülonefrittir. Aynı IgA birikintileri deriyi, eklemleri ve bağırsağı da etkilediğinde IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) olarak adlandırılır; bu tablo çocuklarda daha sıktır.

Kimleri etkiler

Genellikle yaşamın ikinci ile dördüncü on yılları arasında başlar ve erkeklerde daha sıktır. En sık Doğu Asya'da, Afrika kökenli kişilerde ise daha az görülür. Latin Amerika'da genç erişkinlerde primer glomerüler hastalıklar arasında önde gelen biyopsi tanılarından biridir ve bu yaş grubunda kronik böbrek hastalığının bir nedenidir.

Nedenler

• Kısmen genetik, yetersiz glikozillenmiş anormal IgA1 (galaktoz eksik IgA1)
• Bu anormal IgA'ya bağlanarak immün kompleksler oluşturan otoantikorlar (IgG)
• Mukozal bağışıklığı tetikleyenler: üst solunum yolu veya gastrointestinal enfeksiyonlar
• Sekonder formlar: karaciğer sirozu, çölyak hastalığı, inflamatuvar bağırsak hastalığı, HIV enfeksiyonu

Risk faktörleri

• Genç erişkin erkek
• Doğu Asya veya Amerika yerlisi kökeni
• Ailede IgA nefropatisi öyküsü
• Kronik karaciğer hastalığı, çölyak hastalığı veya inflamatuvar bağırsak hastalığı

Patofizyoloji

Galaktoz eksik IgA1 otoantikorlar tarafından tanınır ve oluşan dolaşımdaki immün kompleksler mezangiyumda birikir. Bunlar mezangiyal hücreleri ve kompleman sistemini (başlıca alternatif ve lektin yolakları) aktive ederek mezangiyal proliferasyona, inflamasyona ve yıllar içinde glomerüler skarlaşmaya ve interstisyel fibrozise yol açar. Hematüri sıklıkla mukozal enfeksiyonlardan bir ila iki gün sonra (sinfarenjitik) ortaya çıkar; bu, gecikmenin bir ila üç hafta olduğu poststreptokokal glomerülonefritten ayırt ettirir.

Sınıflandırma

• Primer ve sekonder (karaciğer, bağırsak, enfeksiyon)
• Oxford MEST-C histolojik skoru: mezangiyal ve endokapiller hipersellülerite, segmental skleroz, tübüler atrofi veya interstisyel fibrozis, kresentler
• Klinik paternler: izole hematüri, persistan proteinüri, nefrotik, hızlı ilerleyen (kresentik)

Belirti ve bulgular

• Boğaz ağrısı veya gastroenteritten bir ila iki gün sonra gözle görülür (kola veya çay renginde) idrar atakları
• Rutin idrar tetkikinde saptanan persistan mikroskopik hematüri
• Proteinüriye bağlı köpüklü idrar
• Yüksek kan basıncı
• Proteinüri ağır olduğunda bacaklarda şişlik
• Ataklar sırasında hafif yan ağrısı

Tanı

Klinik

Hematürinin enfeksiyonlara göre zamanlaması, kan basıncı, ödem, deri döküntüsü ve karaciğer veya bağırsak hastalığı bulguları.

Tetkikler

Dismorfik eritrositler ve eritrosit silendirleri içeren idrar tahlili; idrar protein/kreatinin oranı; kreatinin ve eGFR; kompleman C3 ve C4 normaldir (poststreptokokal glomerülonefritte ve lupus nefritinde düşüktür); serum IgA yüksek olabilir ama tanı koydurucu değildir. Baskın mezangiyal IgA gösteren immünofloresanlı böbrek biyopsisi tanıyı doğrular.

Görüntüleme

Biyopsiden önce böbrek boyutunu değerlendirmek ve hematürinin taş, tümör veya yapısal nedenlerini dışlamak için böbrek ultrasonografisi.

Ayırıcı tanı

• Poststreptokokal glomerülonefrit (düşük kompleman, enfeksiyondan sonra daha uzun gecikme)
• İnce bazal membran hastalığı ve Alport sendromu
• Lupus nefriti
• Hematürinin ürolojik nedenleri: taşlar, tümörler, enfeksiyon
• ANCA ilişkili glomerülonefrit

Tedavinin amacı

Böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatmak için proteinüriyi ve kan basıncını düşürmek, immünsüpresyonu yüksek riskli hastalığa saklamak ve kardiyovasküler riski yönetmek.

Tedavi

Medikal

Temel destekleyici tedavidir: proteinüriyi ve kan basıncını azaltmak için tolere edilebilen en yüksek düzeyde ADE inhibitörleri veya ARB'ler.

Medikal

SGLT2 inhibitörleri ve seçilmiş hastalarda endotelin reseptör antagonistleri proteinüriyi daha da azaltır ve ilerlemeyi yavaşlatır.

Medikal

Destekleyici tedaviye rağmen süren proteinüride veya kresentik hastalıkta sistemik ya da hedefe yönelik salınımlı glukokortikoidler veya diğer immünsüpresifler düşünülür.

Yaşam tarzı

Az tuzlu diyet, sigara içmemek, sağlıklı kilo ve NSAİİ'lerden kaçınmak.

İzlem

Kan basıncı, proteinüri ve eGFR takibi; böbrek yetmezliği gelişirse diyaliz veya transplantasyona hazırlık (hastalık greftte tekrarlayabilir).

Komplikasyonlar

• Kronik böbrek hastalığı ve böbrek yetmezliği
• Hipertansiyon ve kardiyovasküler hastalık
• Nefrotik sendrom
• Gözle görülür hematüri atakları sırasında akut böbrek hasarı
• Böbrek transplantasyonundan sonra tekrarlama

Prognoz

Oldukça değişkendir. İzole hematürisi ve az proteinürisi olan birçok hastada fonksiyon stabil kalır, ancak yaklaşık dörtte biri ile üçte biri 20 ila 30 yıl içinde böbrek yetmezliğine ilerler. Persistan proteinüri, hipertansiyon, tanı anında düşük eGFR ve biyopside skarlaşma daha kötü bir sonucu öngörür.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Semiyolojide

• Nefrotik ve nefritik sendrom

İlgili hastalıklar

• IgA vasküliti (Henoch–Schönlein purpurası)
• Poststreptokokal glomerülonefrit
• Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)
• Nefrotik sendrom
• Kronik böbrek hastalığı
• Akut böbrek hasarı
• Arteriyel hipertansiyon
• Lupus nefriti
• Çölyak hastalığı
• Siroz
• HIV enfeksiyonu ve AIDS
• Streptokokal farenjit

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: IgA nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); IgA Nephropathy - NIDDK (NIDDK (National Institutes of Health), 2022).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.