IgA vasküliti (Henoch–Schönlein purpurası)
Çocukların en sık vasküliti: bacak ve kalçada kabarık mor döküntü, eklem ağrısı, karın ağrısı ve bazen böbrek inflamasyonu.
Nedir
Deri, bağırsak, eklemler ve böbreklerde IgA1 ağırlıklı immün birikimlerle seyreden küçük damar vasküliti. Klasik dörtlü, trombosit düşüklüğü olmadan palpe edilebilir purpura, artrit veya artralji, karın ağrısı ve böbrek tutulumudur (hematüri, proteinüri). Sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu izler.
Kimleri etkiler
Çocukluk çağının en sık sistemik vaskülitidir; yaklaşık 3–10 yaşlarında zirve yapar, erkek çocuklarda biraz daha sıktır ve solunum yolu enfeksiyonlarının ardından sonbahar ile kışın daha çok olgu görülür. Erişkinler daha seyrek etkilenir ancak böbrek tutulumu daha ağır olma eğilimindedir.
Nedenler
- Küçük damarlarda immün kompleksler oluşturan galaktozdan yoksun IgA1 ile immün reaksiyon
- Birçok çocukta öncesinde üst solunum yolu enfeksiyonu (sıklıkla streptokokal veya viral)
- Daha seyrek ilaçlar, aşılar veya böcek sokmaları; bazen tetikleyici bulunamaz
Risk faktörleri
- Çocukluk çağı (3–10 yaş)
- Yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu
- Sonbahar ve kış
- Erişkin başlangıç daha yüksek böbrek hastalığı riski taşır
Patofizyoloji
Anormal IgA1, kapiller, venül ve arteriyol duvarlarına çöken immün kompleksler oluşturur; komplemanı (alternatif yolak) aktive eder ve nötrofilleri çeker: lökositoklastik vaskülit. Sızdıran deri damarları palpe edilebilir purpura oluşturur; bağırsak duvarı ödemi ve kanaması kolik tarzı ağrıya yol açar ve invajinasyon için öncü nokta olabilir; mezangiyal IgA birikimleri IgA nefropatisiyle aynı glomerülonefrite yol açar.
Belirti ve bulgular
- Başlıca bacaklarda ve kalçalarda (yer çekimine bağımlı bölgeler) palpe edilebilir purpura ve peteşiler
- Dizlerde ve ayak bileklerinde kalıcı hasar bırakmayan artralji veya artrit
- Kolik tarzı karın ağrısı, kusma ve bazen dışkıda kan
- Hematüri ve proteinüri; bazılarında hipertansiyon
- Özellikle küçük çocuklarda saçlı deri, el, ayak veya skrotumda şişlik
Tanı
- Klinik
- Esas olarak kliniktir: alt ekstremitelerde ağırlıklı palpe edilebilir purpuraya ek olarak karın ağrısı, artrit/artralji, böbrek tutulumu veya biyopside IgA bulgularından en az biri (EULAR/PRINTO/PRES ölçütleri).
- Tetkikler
- Normal trombosit sayısı ve koagülasyon (trombositopenik purpuradan ayırt eder); tanıda ve izlem sırasında idrar tahlili ve kan basıncı; kreatinin ve idrar protein/kreatinin oranı. Atipik veya ağır olgularda deri biyopsisi (IgA birikimli lökositoklastik vaskülit) veya böbrek biyopsisi.
- Görüntüleme
- Şiddetli karın ağrısı varsa invajinasyon veya bağırsak duvarı kalınlaşmasını araştırmak için abdominal ultrasonografi; torsiyonu dışlamak için skrotal Doppler ultrasonografi.
Ayırıcı tanı
- İmmün trombositopeni ve lösemi (düşük trombosit)
- Meningokoksemi ve purpurayla seyreden diğer sepsisler
- Süt çocukluğunun akut hemorajik ödemi
- Diğer vaskülitler (ANCA vasküliti, hipersensitivite vasküliti) ve lupus
- Primer cerrahi sorunlar olarak akut apandisit veya invajinasyon
- Poststreptokokal glomerülonefrit ve IgA nefropatisi
Tedavinin amacı
Hastalık kendiliğinden gerilerken semptomları gidermek, karın ve böbrek komplikasyonlarını erken saptayıp tedavi etmek ve idrar tahlili normalleşene kadar böbrekleri izlemek.
Tedavi
- Konservatif
- Çoğu çocukta destek tedavisi: dinlenme, hidrasyon ve bacakların yükseltilmesi; çoğu evde izlenebilir.
- Medikal
- Parasetamol veya NSAİİ'lerle ağrı kontrolü (böbrek tutulumu veya gastrointestinal kanamada NSAİİ'lerden kaçınılır); şiddetli karın ağrısı veya diğer ağır organ tutulumunda glukokortikoidler.
- Medikal
- Belirgin nefrit (ağır proteinüri, azalmış böbrek fonksiyonu veya kresentler) nefroloji gözetiminde glukokortikoidler ve diğer immünsüpresiflerle, proteinüri için ACE inhibitörleri veya ARB'lerle tedavi edilir.
- İzlem
- Atak sonrasında en az 6 ay boyunca tekrarlanan idrar tahlili ve kan basıncı kontrolleri; hemşirelik izleminde karın ağrısı, dışkı, sıvı dengesi ve idrar.
Komplikasyonlar
- İnvajinasyon (genellikle ileoileal), bağırsak iskemisi veya perforasyonu
- IgA vasküliti nefriti, bazen kronik böbrek hastalığına ilerler
- Hipertansiyon
- Sonraki aylarda döküntünün tekrarlaması
- Geçmişte böbrek tutulumu olan kadınlarda gebelik komplikasyonları (hipertansiyon, proteinüri)
Prognoz
Çoğu çocukta yaklaşık bir ay içinde düzelir, ancak üçte birinde tekrarlama olabilir. Uzun dönem prognoz böbreklere bağlıdır: nefritin çoğu düzelir, ancak daha çok erişkinlerden oluşan bir azınlıkta kronik böbrek hastalığı gelişir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
IgA vaskülitinin klasik dörtlüsü nedir?
Palpe edilebilir purpura (normal trombositle), artralji/artrit, karın ağrısı ve böbrek tutulumu.
IgA vaskülitinde trombosit sayısı nasıldır ve neden önemlidir?
Normaldir; normal trombositle purpura trombositopeniden çok vasküliti düşündürür.
IgA vasküliti olan çocukta hangi gastrointestinal komplikasyon açısından dikkatli olunmalıdır?
İnvajinasyon, genellikle ileoileal.
Hangi böbrek hastalığı aynı histolojiye sahiptir?
IgA nefropatisi (mezangiyal IgA birikimleri).
Bir ataktan sonra hangi izlem gereklidir?
Nefriti saptamak için en az 6 ay boyunca seri idrar tahlili ve kan basıncı kontrolleri.
İlgili hastalıklar
- IgA nefropatisi
- İnvajinasyon (çocuklar)
- Akut apandisit
- İmmün trombositopeni (İTP)
- Meningokok hastalığı (meningokoksemi)
- Akut lösemi (AML ve ALL)
- Poststreptokokal glomerülonefrit
- Nefrotik sendrom
- Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)
- Kronik böbrek hastalığı
- Testis torsiyonu
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: IgA vasculitis - Henoch-Schonlein purpura (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.