Doença de Kawasaki

O que é

Inflamação aguda e autolimitada de artérias de médio calibre em crianças pequenas, reconhecida por cinco ou mais dias de febre mais sinais mucocutâneos típicos. Seu principal perigo são os aneurismas das artérias coronárias.

Quem afeta

Afeta principalmente menores de cinco anos, mais meninos que meninas, com as maiores taxas no Japão e no Leste Asiático. É a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças nos países de alta renda; na América Latina, onde a cardiopatia reumática ainda disputa esse lugar, provavelmente é subdiagnosticada porque simula exantemas infecciosos comuns.

Causas

• Causa desconhecida
• Provavelmente uma resposta imune anormal a um desencadeante infeccioso ou ambiental em crianças geneticamente suscetíveis

Fatores de risco

• Idade abaixo de 5 anos (pico em crianças de 1 a 3 anos)
• Sexo masculino
• Ascendência do Leste Asiático
• Irmão ou pai/mãe com história da doença
• Maior risco de aneurisma: idade abaixo de 6 meses, tratamento tardio, resistência à imunoglobulina

Fisiopatologia

Células imunes ativadas infiltram a parede das artérias musculares de médio calibre, sobretudo as coronárias. A arterite necrosante destrói a lâmina elástica interna e a média, de modo que o vaso se dilata formando aneurismas; a cicatrização, a trombose ou a estenose posteriores podem causar isquemia miocárdica anos depois. Miocardite, pericardite e regurgitação valvar podem surgir na fase aguda.

Classificação

• Completa (clássica): febre ≥5 dias mais pelo menos 4 dos 5 critérios principais
• Incompleta: febre ≥5 dias com 2 ou 3 critérios, apoiada por achados laboratoriais ou ecocardiográficos
• Fases: aguda febril, subaguda (descamação, trombocitose, maior risco de aneurisma) e de convalescença

Sintomas e sinais

• Febre alta por 5 dias ou mais, pouco responsiva a antitérmicos, com irritabilidade acentuada
• Hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa que poupa o limbo
• Lábios vermelhos e fissurados, língua em framboesa e hiperemia difusa da boca e da faringe
• Exantema polimorfo no tronco e nos membros, frequentemente acentuado na região inguinal
• Mãos e pés vermelhos e edemaciados, seguidos de descamação dos dedos das mãos e dos pés na segunda ou terceira semana
• Linfadenopatia cervical, geralmente unilateral e de pelo menos 1,5 cm
• Hiperemia ou crosta na cicatriz da vacina BCG em alguns lactentes

Diagnóstico

Clínico

Diagnóstico clínico baseado na duração da febre e nos cinco critérios principais (olhos, boca, exantema, extremidades, linfonodo cervical). As formas incompletas são comuns em lactentes, o grupo com maior risco de aneurisma.

Exames

Não há exame específico. Achados de apoio: PCR e VHS elevadas, leucocitose com neutrofilia, anemia normocítica, albumina baixa, transaminases elevadas, piúria estéril e, após a primeira semana, trombocitose. O ECG pode mostrar arritmia ou isquemia.

Imagem

O ecocardiograma no diagnóstico e novamente em cerca de 2 e 6 semanas mede os diâmetros coronários (escores z) e avalia a função ventricular, as valvas e o pericárdio. Angiotomografia, angiorressonância ou cateterismo com angiografia para aneurismas grandes ou complexos.

Diagnóstico diferencial

• Sarampo e outros exantemas virais (adenovírus, enterovírus)
• Escarlatina e síndrome do choque tóxico estreptocócico ou estafilocócico
• Síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica (SIM-P) após SARS-CoV-2
• Reações a fármacos, incluindo a síndrome de Stevens–Johnson
• Artrite idiopática juvenil sistêmica
• Dengue e outras doenças febris tropicais

Objetivo do tratamento

Desativar precocemente a inflamação vascular, idealmente nos primeiros 10 dias de febre, para prevenir aneurismas coronários, e prevenir a trombose nas crianças que já têm lesão coronária.

Tratamento

Clínico

Imunoglobulina intravenosa (IGIV) em infusão única no hospital, o tratamento-chave que reduz o risco de aneurisma.

Clínico

Ácido acetilsalicílico, em níveis anti-inflamatórios e depois em baixa dose antiagregante, mantido até o ecocardiograma de controle ser normal ou por mais tempo quando há aneurismas (com atenção à influenza e à varicela pelo risco de síndrome de Reye).

Clínico

Doença resistente à IGIV ou de alto risco: segunda infusão de IGIV, corticosteroides ou outros imunomoduladores como infliximabe ou anacinra.

Acompanhamento

Ecocardiogramas seriados e acompanhamento cardiológico de longo prazo conforme o risco coronário; anticoagulantes ou dupla antiagregação plaquetária nos aneurismas grandes. Enfermagem: curva térmica, sinais vitais e reações à infusão durante a IGIV, balanço hídrico, cuidados com pele e boca, e orientação para adiar vacinas de vírus vivo após a IGIV.

Procedimento

Revascularização coronária (intervenção percutânea ou cirurgia de revascularização) nas raras crianças com estenose grave ou isquemia.

Complicações

• Aneurismas, trombose e estenose das artérias coronárias
• Infarto do miocárdio e morte súbita
• Miocardite, derrame pericárdico e regurgitação valvar (principalmente mitral)
• Aneurismas em outras artérias de médio calibre
• Síndrome de ativação macrofágica (rara)

Prognóstico

Com IGIV oportuna, a maioria das crianças se recupera completamente e o risco de aneurisma coronário cai para poucos por cento; sem tratamento, cerca de um quarto desenvolve aneurismas. Aneurismas pequenos frequentemente regridem, enquanto os gigantes trazem risco de trombose e infarto por toda a vida.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: About Kawasaki Disease | Kawasaki Disease | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Kawasaki disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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