Kawasaki-Syndrom

Eine Gefäßentzündung im Kindesalter mit anhaltendem Fieber, roten Augen und Lippen und Ausschlag. Ohne frühe Behandlung kann sie die Herzkranzgefäße schädigen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine akute, selbstlimitierende Entzündung mittelgroßer Arterien bei kleinen Kindern, erkennbar an mindestens fünf Tagen Fieber plus typischen mukokutanen Zeichen. Die Hauptgefahr sind Koronararterienaneurysmen.

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Wen es betrifft

Betrifft vor allem Kinder unter fünf Jahren, Jungen häufiger als Mädchen, mit den höchsten Raten in Japan und Ostasien. In Ländern mit hohem Einkommen ist es die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen bei Kindern; in Lateinamerika, wo das rheumatische Herzleiden noch um diesen Platz konkurriert, wird es wahrscheinlich unterdiagnostiziert, weil es häufige infektiöse Exantheme imitiert.

Ursachen

Ursache unbekannt
Wahrscheinlich eine abnorme Immunantwort auf einen infektiösen oder umweltbedingten Auslöser bei genetisch anfälligen Kindern

Risikofaktoren

Alter unter 5 Jahren (Gipfel im Kleinkindalter)
Männliches Geschlecht
Ostasiatische Abstammung
Geschwister oder Elternteil mit der Erkrankung in der Vorgeschichte
Höheres Aneurysmarisiko: Alter unter 6 Monaten, verzögerte Behandlung, Resistenz gegen Immunglobuline

Pathophysiologie

Aktivierte Immunzellen infiltrieren die Wand mittelgroßer muskulärer Arterien, vor allem der Koronarien. Eine nekrotisierende Arteriitis zerstört die Lamina elastica interna und die Media, sodass sich das Gefäß zu Aneurysmen erweitert; spätere Vernarbung, Thrombose oder Stenose kann noch Jahre später eine Myokardischämie verursachen. In der akuten Phase können Myokarditis, Perikarditis und Klappeninsuffizienz auftreten.

Einteilung

Komplett (klassisch): Fieber ≥5 Tage plus mindestens 4 der 5 Hauptkriterien
Inkomplett: Fieber ≥5 Tage mit 2 oder 3 Kriterien, gestützt durch Labor- oder Echokardiografiebefunde
Phasen: akut-febril, subakut (Schuppung, Thrombozytose, höchstes Aneurysmarisiko) und Rekonvaleszenz

Symptome und Zeichen

Hohes Fieber für 5 Tage oder länger, das schlecht auf Antipyretika anspricht, mit ausgeprägter Reizbarkeit
Beidseitige nichteitrige Bindehautinjektion unter Aussparung des Limbus
Rote, rissige Lippen, Erdbeerzunge und diffuse Rötung von Mund und Rachen
Polymorphes Exanthem an Rumpf und Extremitäten, oft in der Leiste betont
Rote, geschwollene Hände und Füße, gefolgt von Schuppung an Fingern und Zehen in der zweiten oder dritten Woche
Zervikale Lymphadenopathie, meist einseitig und mindestens 1,5 cm
Rötung oder Krustenbildung an einer BCG-Impfnarbe bei manchen Säuglingen

Diagnose

Klinisch: Klinische Diagnose anhand der Fieberdauer und der fünf Hauptkriterien (Augen, Mund, Exanthem, Extremitäten, Halslymphknoten). Inkomplette Formen sind bei Säuglingen häufig, der Gruppe mit dem höchsten Aneurysmarisiko.
Untersuchungen: Kein spezifischer Test. Stützende Befunde: hohes CRP und hohe BSG, Leukozytose mit Neutrophilie, normozytäre Anämie, niedriges Albumin, erhöhte Transaminasen, sterile Leukozyturie und nach der ersten Woche Thrombozytose. Das EKG kann Rhythmusstörungen oder Ischämie zeigen.
Bildgebung: Die Echokardiografie bei Diagnose und erneut nach etwa 2 und 6 Wochen misst die Koronardurchmesser (z-Scores) und prüft Ventrikelfunktion, Klappen und Perikard. CT- oder MR-Angiografie oder Katheterangiografie bei großen oder komplexen Aneurysmen.

Differenzialdiagnose

Masern und andere virale Exantheme (Adenovirus, Enterovirus)
Scharlach und Streptokokken- oder Staphylokokken-Toxic-Shock-Syndrom
Multisystemisches Entzündungssyndrom bei Kindern (MIS-C, PIMS) nach SARS-CoV-2
Arzneimittelreaktionen, einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom
Systemische juvenile idiopathische Arthritis
Dengue und andere tropische fieberhafte Erkrankungen

Behandlungsziel

Die Gefäßentzündung früh abschalten, idealerweise in den ersten 10 Fiebertagen, um Koronaraneurysmen zu verhindern, und bei Kindern mit bereits bestehender Koronarschädigung Thrombosen vorbeugen.

Behandlung

Medikamentös: Intravenöse Immunglobuline (IVIG) als einmalige Infusion im Krankenhaus, die Schlüsselbehandlung, die das Aneurysmarisiko senkt.
Medikamentös: Acetylsalicylsäure (ASS), zunächst in antientzündlicher, dann in niedriger thrombozytenhemmender Dosierung, fortgesetzt bis zur unauffälligen Kontroll-Echokardiografie oder länger bei Aneurysmen (mit Vorsicht bei Influenza und Varizellen wegen des Reye-Syndroms).
Medikamentös: IVIG-resistente Erkrankung oder hohes Risiko: eine zweite IVIG-Infusion, Kortikosteroide oder andere Immunmodulatoren wie Infliximab oder Anakinra.
Verlaufskontrolle: Wiederholte Echokardiografien und langfristige kardiologische Nachsorge je nach Koronarrisiko; Antikoagulanzien oder duale Thrombozytenhemmung bei großen Aneurysmen. Pflege: Fieberkurve, Vitalzeichen und Infusionsreaktionen während der IVIG-Gabe, Flüssigkeitsbilanz, Haut- und Mundpflege sowie Aufklärung, Lebendimpfungen nach IVIG zu verschieben.
Eingriff: Koronare Revaskularisation (perkutane Intervention oder Bypass) bei seltenen Kindern mit schwerer Stenose oder Ischämie.

Komplikationen

Koronararterienaneurysmen, Thrombose und Stenose
Myokardinfarkt und plötzlicher Herztod
Myokarditis, Perikarderguss und Klappeninsuffizienz (vor allem Mitralklappe)
Aneurysmen in anderen mittelgroßen Arterien
Makrophagenaktivierungssyndrom (selten)

Prognose

Mit rechtzeitiger IVIG-Gabe erholen sich die meisten Kinder vollständig, und das Risiko eines Koronaraneurysmas sinkt auf wenige Prozent; ohne Behandlung entwickelt etwa ein Viertel Aneurysmen. Kleine Aneurysmen bilden sich oft zurück, während Riesenaneurysmen ein lebenslanges Thrombose- und Infarktrisiko bergen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Fieberdauer und wie viele Hauptkriterien definieren das komplette Kawasaki-Syndrom?

Fieber seit mindestens 5 Tagen plus mindestens 4 der 5 Hauptkriterien (Konjunktivitis, Mundveränderungen, Exanthem, Extremitätenveränderungen, Halslymphknoten).

Was ist die wichtigste Komplikation des Kawasaki-Syndroms?

Das Koronararterienaneurysma, das zu Thrombose, Myokardinfarkt und plötzlichem Herztod führen kann.

Welche zwei Medikamente bilden die Standard-Initialtherapie?

Intravenöse Immunglobuline plus Acetylsalicylsäure.

Welche Bildgebung wird bei Diagnose und in der Nachsorge durchgeführt?

Die Echokardiografie, um die Koronararterien zu messen und die Herzfunktion zu prüfen.

Warum werden Lebendimpfungen wie die Masernimpfung nach IVIG verschoben?

Die passiven Antikörper im Immunglobulin können das Impfvirus neutralisieren und die Impfantwort verringern.