Maladie de Kawasaki

Vascularite de l'enfant avec fièvre prolongée, yeux et lèvres rouges et éruption. Sans traitement précoce, elle peut léser les artères coronaires.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Inflammation aiguë et spontanément résolutive des artères de moyen calibre chez le jeune enfant, reconnue par une fièvre de cinq jours ou plus associée à des signes cutanéomuqueux typiques. Son principal danger est l'anévrisme des artères coronaires.

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Qui est touché

Elle touche surtout l'enfant de moins de cinq ans, plus souvent les garçons que les filles, avec les taux les plus élevés au Japon et en Asie de l'Est. C'est la première cause de cardiopathie acquise de l'enfant dans les pays à revenu élevé ; en Amérique latine, où le rhumatisme articulaire aigu lui dispute encore cette place, elle est probablement sous-diagnostiquée car elle imite des exanthèmes infectieux fréquents.

Causes

Cause inconnue
Probablement une réponse immunitaire anormale à un déclencheur infectieux ou environnemental chez des enfants génétiquement prédisposés

Facteurs de risque

Âge inférieur à 5 ans (pic chez les tout-petits)
Sexe masculin
Origine est-asiatique
Frère, sœur ou parent ayant des antécédents de la maladie
Risque accru d'anévrisme : âge inférieur à 6 mois, traitement retardé, résistance aux immunoglobulines

Physiopathologie

Des cellules immunitaires activées infiltrent la paroi des artères musculaires de moyen calibre, surtout les coronaires. L'artérite nécrosante détruit la limitante élastique interne et la média, si bien que le vaisseau se dilate en anévrismes ; la cicatrisation, la thrombose ou la sténose ultérieures peuvent causer une ischémie myocardique des années plus tard. Une myocardite, une péricardite et une insuffisance valvulaire peuvent apparaître en phase aiguë.

Classification

Complète (classique) : fièvre ≥5 jours avec au moins 4 des 5 critères principaux
Incomplète : fièvre ≥5 jours avec 2 ou 3 critères, étayée par des données biologiques ou échocardiographiques
Phases : aiguë fébrile, subaiguë (desquamation, thrombocytose, risque maximal d'anévrisme) et de convalescence

Symptômes et signes

Fièvre élevée de 5 jours ou plus, peu sensible aux antipyrétiques, avec une irritabilité marquée
Hyperhémie conjonctivale bilatérale non exsudative épargnant le limbe
Lèvres rouges et fissurées, langue framboisée et rougeur diffuse de la bouche et du pharynx
Éruption polymorphe du tronc et des membres, souvent accentuée au niveau du siège
Mains et pieds rouges et œdématiés, suivis d'une desquamation des doigts et des orteils au cours de la deuxième ou troisième semaine
Adénopathie cervicale, généralement unilatérale et d'au moins 1,5 cm
Rougeur ou croûte au niveau de la cicatrice du BCG chez certains nourrissons

Diagnostic

Clinique: Diagnostic clinique fondé sur la durée de la fièvre et les cinq critères principaux (yeux, bouche, éruption, extrémités, ganglion cervical). Les formes incomplètes sont fréquentes chez le nourrisson, qui est le groupe au risque d'anévrisme le plus élevé.
Examens: Aucun examen spécifique. Éléments d'orientation : CRP et VS élevées, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, anémie normocytaire, hypoalbuminémie, transaminases élevées, leucocyturie aseptique et, après la première semaine, thrombocytose. L'ECG peut montrer une arythmie ou une ischémie.
Imagerie: L'échocardiographie au diagnostic puis vers 2 et 6 semaines mesure le diamètre des coronaires (z-scores) et vérifie la fonction ventriculaire, les valves et le péricarde. Angioscanner, angio-IRM ou coronarographie en cas d'anévrismes volumineux ou complexes.

Diagnostic différentiel

Rougeole et autres exanthèmes viraux (adénovirus, entérovirus)
Scarlatine et syndrome de choc toxique streptococcique ou staphylococcique
Syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (MIS-C) post-SARS-CoV-2
Réactions médicamenteuses, y compris le syndrome de Stevens-Johnson
Arthrite juvénile idiopathique systémique
Dengue et autres maladies fébriles tropicales

Objectif du traitement

Éteindre tôt l'inflammation vasculaire, idéalement dans les 10 premiers jours de fièvre, pour prévenir les anévrismes coronaires, et prévenir la thrombose chez les enfants qui ont déjà des lésions coronaires.

Traitement

Médical: Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en perfusion unique à l'hôpital, le traitement clé qui réduit le risque d'anévrisme.
Médical: Acide acétylsalicylique, d'abord à niveau anti-inflammatoire puis à faible niveau antiagrégant, poursuivi jusqu'à normalité de l'échocardiographie de contrôle ou plus longtemps en cas d'anévrismes (avec vigilance vis-à-vis de la grippe et de la varicelle en raison du syndrome de Reye).
Médical: Maladie résistante aux IgIV ou à haut risque : seconde perfusion d'IgIV, corticoïdes, ou autres immunomodulateurs comme l'infliximab ou l'anakinra.
Suivi: Échocardiographies répétées et suivi cardiologique au long cours selon le risque coronaire ; anticoagulants ou double antiagrégation plaquettaire pour les anévrismes volumineux. Soins infirmiers : courbe thermique, signes vitaux et réactions à la perfusion pendant les IgIV, bilan hydrique, soins de la peau et de la bouche, et information sur le report des vaccins vivants après les IgIV.
Geste: Revascularisation coronaire (intervention percutanée ou pontage) chez les rares enfants présentant une sténose ou une ischémie sévère.

Complications

Anévrismes, thrombose et sténose des artères coronaires
Infarctus du myocarde et mort subite
Myocardite, épanchement péricardique et insuffisance valvulaire (surtout mitrale)
Anévrismes d'autres artères de moyen calibre
Syndrome d'activation macrophagique (rare)

Pronostic

Avec des IgIV administrées à temps, la plupart des enfants guérissent complètement et le risque d'anévrisme coronaire tombe à quelques pour cent ; sans traitement, environ un quart développent des anévrismes. Les petits anévrismes régressent souvent, tandis que les anévrismes géants exposent à vie à un risque de thrombose et d'infarctus.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle durée de fièvre et combien de critères principaux définissent la maladie de Kawasaki complète ?

Une fièvre d'au moins 5 jours avec au moins 4 des 5 critères principaux (conjonctivite, atteinte buccale, éruption, atteinte des extrémités, ganglion cervical).

Quelle est la complication la plus importante de la maladie de Kawasaki ?

L'anévrisme des artères coronaires, pouvant conduire à une thrombose, un infarctus du myocarde et une mort subite.

Quels deux médicaments constituent le traitement initial standard ?

Les immunoglobulines intraveineuses et l'acide acétylsalicylique.

Quel examen d'imagerie réalise-t-on au diagnostic et pendant le suivi ?

L'échocardiographie, pour mesurer les artères coronaires et vérifier la fonction cardiaque.

Pourquoi reporte-t-on les vaccins vivants comme celui de la rougeole après les IgIV ?

Les anticorps passifs des immunoglobulines peuvent neutraliser le virus vaccinal et réduire la réponse.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: About Kawasaki Disease | Kawasaki Disease | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Kawasaki disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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