Poliangiite microscópica

O que é

Vasculite necrosante de pequenos vasos com poucos ou nenhum depósito imune (pauci-imune) e sem granulomas. É uma das vasculites associadas ao ANCA, tipicamente com MPO-ANCA (p-ANCA). Seus alvos principais são os rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva) e os pulmões (hemorragia alveolar ou fibrose), formando uma síndrome pulmão-rim.

Quem afeta

Doença pouco comum que geralmente começa após os 50 anos e afeta ambos os sexos. É mais frequente que a granulomatose com poliangiite na Ásia e no sul da Europa, e nas séries latino-americanas a vasculite MPO-ANCA é relativamente comum entre as vasculites associadas ao ANCA.

Causas

• Perda autoimune da tolerância à mieloperoxidase (MPO) dos neutrófilos
• Suscetibilidade genética (alelos HLA-DQ)
• Desencadeantes ambientais como exposição à sílica e infecções
• Alguns fármacos (hidralazina, propiltiouracila, cocaína adulterada com levamisol) podem induzir vasculite MPO-ANCA

Fatores de risco

• Idade acima de 50 anos
• Exposição ocupacional à sílica
• Exposição a fármacos indutores, incluindo cocaína adulterada com levamisol
• Doença pulmonar intersticial preexistente em alguns pacientes

Fisiopatologia

Os ANCA se ligam à MPO expressa em neutrófilos estimulados por citocinas, que então degranulam e liberam espécies reativas de oxigênio e NETs contra o endotélio, causando necrose fibrinoide de arteríolas, capilares e vênulas. No glomérulo, isso produz glomerulonefrite crescêntica necrosante focal; no pulmão, capilarite com hemorragia alveolar. Ao contrário da granulomatose com poliangiite, não há granulomas e a via aérea superior geralmente é poupada.

Sintomas e sinais

• Febre, perda de peso, fadiga e dores articulares ou musculares
• Urina escura, edema e pressão arterial alta por glomerulonefrite
• Tosse, falta de ar e hemoptise
• Púrpura palpável nas pernas
• Dormência, dor ou pé caído por mononeurite múltipla

Diagnóstico

Clínico

Considerar em todo paciente com síndrome pulmão-rim, insuficiência renal rapidamente progressiva com sedimento urinário ativo ou doença sistêmica com púrpura e mononeurite múltipla. A classificação usa os critérios ACR/EULAR de 2022.

Exames

MPO-ANCA (p-ANCA) por ELISA na maioria dos pacientes; creatinina, eletrólitos, exame de urina com microscopia (hemácias dismórficas, cilindros hemáticos) e proteinúria; hemograma, VHS e PCR; anticorpos anti-MBG e complemento para excluir outras causas. A biópsia renal mostra glomerulonefrite crescêntica necrosante pauci-imune e confirma o diagnóstico.

Imagem

TC de tórax para hemorragia alveolar (opacidades em vidro fosco) ou fibrose intersticial; a broncoscopia com lavado pode confirmar o sangramento e excluir infecção.

Diagnóstico diferencial

• Granulomatose com poliangiite
• Doença anti-MBG (Goodpasture)
• Nefrite lúpica
• Granulomatose eosinofílica com poliangiite
• Poliarterite nodosa (vasos médios, sem glomerulonefrite, ANCA negativo)
• Endocardite infecciosa e glomerulonefrite pós-infecciosa

Objetivo do tratamento

Induzir remissão rapidamente para preservar a função renal e pulmonar e, depois, mantê-la limitando as infecções e a toxicidade dos fármacos.

Tratamento

Fase aguda

A hemorragia alveolar difusa ou a glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma emergência: internação hospitalar, oxigênio ou ventilação, diálise se necessário e imunossupressão imediata.

Clínico

Indução com corticosteroides sistêmicos em altas doses (com redução rápida planejada) mais rituximabe ou ciclofosfamida; o avacopan pode ajudar a reduzir a exposição a corticoides.

Procedimento

A plasmaférese pode ser considerada em pacientes selecionados com insuficiência renal grave ou hemorragia alveolar.

Clínico

Manutenção com rituximabe ou azatioprina por pelo menos dois anos; profilaxia contra Pneumocystis e proteção óssea durante a corticoterapia.

Acompanhamento

Monitoramento de creatinina, sedimento urinário, hemograma, tendência do ANCA e infecções; os cuidados de enfermagem incluem balanço hídrico, pressão arterial e vigilância de sangramento e hemoptise.

Complicações

• Doença renal em estágio terminal com necessidade de diálise ou transplante
• Hemorragia alveolar difusa e insuficiência respiratória
• Fibrose pulmonar
• Infecções graves pela imunossupressão
• Recidiva da vasculite

Prognóstico

Sem tratamento costuma ser fatal; com a indução moderna, a maioria dos pacientes alcança remissão e a sobrevida em cinco anos fica em torno de 75–80%. A função renal ao diagnóstico prediz o desfecho, e há recidivas, embora menos frequentes que na doença PR3-ANCA.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Microscopic Polyangiitis (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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