Hipertermia maligna

Qué es

La hipertermia maligna es un trastorno farmacogenético del músculo esquelético, por lo general de herencia autosómica dominante, casi siempre por una variante del gen del receptor de rianodina (RYR1) y con menos frecuencia de CACNA1S o STAC3. En una persona susceptible, los anestésicos volátiles y la succinilcolina desencadenan una liberación descontrolada de calcio desde el retículo sarcoplásmico. El músculo se contrae y gasta energía sin parar: produce dióxido de carbono, calor y lactato, consume oxígeno y ATP y termina por destruirse, liberando potasio, mioglobina y creatina cinasa. La primera pista suele ser un aumento del dióxido de carbono espirado que no baja al aumentar la ventilación, junto con taquicardia sin explicación; puede aparecer espasmo del masetero o rigidez generalizada, y la fiebre suele ser un signo tardío. Sin tratamiento, la crisis produce acidosis mixta grave, hiperpotasemia, arritmias, lesión renal, coagulación intravascular diseminada y muerte. El tratamiento es un trabajo de equipo: suspender los desencadenantes, hiperventilar con oxígeno puro, administrar dantroleno, el único antídoto específico, enfriar al paciente, corregir el potasio y la acidosis y vigilar en cuidado intensivo, porque la crisis puede reaparecer. Después, el paciente y su familia requieren remisión para pruebas diagnósticas, y toda anestesia futura debe ser libre de desencadenantes.

Cómo reconocerla

• El CO2 espirado sube de forma sostenida y no baja con mayor ventilación minuto; la cal sodada se agota rápido y se siente caliente.
• Taquicardia inexplicada, arritmias y presión arterial inestable.
• Espasmo del masetero tras succinilcolina, o rigidez muscular generalizada pese a relajación completa.
• Los gases muestran acidosis mixta respiratoria y metabólica; suben el potasio y la creatina cinasa; la orina se oscurece por mioglobina.
• La temperatura sube rápido, pero a menudo solo después de los otros signos.

Por qué ocurre

• Un receptor de rianodina anómalo (o sus proteínas asociadas) deja escapar calcio del retículo sarcoplásmico ante un desencadenante.
• El calcio persistente mantiene el ciclo de actina y miosina: el músculo consume ATP y oxígeno y produce CO2, lactato y calor.
• Cuando se agota la energía, las células musculares se destruyen (rabdomiólisis) y liberan potasio, mioglobina y creatina cinasa a la sangre.
• Algunas miopatías hereditarias, como la enfermedad del núcleo central, comparten la misma susceptibilidad.

Qué hacer de inmediato

1. Declare sospecha de hipertermia maligna y pida ayuda y el kit de HM — el tratamiento requiere muchas manos y preparar el dantroleno toma tiempo.
2. Suspenda todo agente volátil y la succinilcolina y pase a anestesia intravenosa — retirar el desencadenante detiene la liberación de calcio.
3. Hiperventile con oxígeno puro a flujo alto y coloque filtros de carbón activado — así se elimina el CO2 y el vapor que queda en el circuito.
4. Administre dantroleno intravenoso sin demora y repita hasta que bajen el CO2 y la frecuencia cardiaca — bloquea el calcio y es el único antídoto.
5. Enfríe activamente si hay fiebre: líquidos fríos, hielo y lavados fríos, y pare cerca de lo normal — así se evita caer en hipotermia.
6. Trate la hiperpotasemia con calcio, insulina con glucosa y bicarbonato si la acidosis es grave — el potasio alto causa arritmias letales.
7. Trate las arritmias con fármacos habituales, sin bloqueadores de canales de calcio — con dantroleno causan hiperpotasemia y colapso.
8. Envíe gases, potasio, CK, mioglobina y coagulación; ponga sonda vesical y mantenga diuresis alta — la mioglobina daña los riñones.
9. Termine o suspenda la cirugía lo antes posible y gestione cuidado intensivo — la crisis puede reaparecer durante el día siguiente.

La hipertermia maligna y los síndromes que pueden parecerse

Errores que cuestan caro

• Esperar la fiebre para pensar en hipertermia maligna: el aumento del CO2 y la taquicardia aparecen antes.
• Atribuirlo a anestesia superficial o a un absorbedor agotado y simplemente subir el agente volátil.
• Retrasar el dantroleno o dar poco porque la preparación es lenta; asigne personas a reconstituirlo.
• Dar un bloqueador de canales de calcio para las arritmias mientras pasa el dantroleno.
• Dar de alta pronto u olvidar avisar a los familiares y a futuros anestesiólogos.

Siguiente paso

• Vigile en cuidado intensivo al menos 24 horas: CO2 espirado, temperatura, potasio, creatina cinasa y diuresis; repita dantroleno si reaparecen los signos.
• Esté atento a rabdomiólisis, lesión renal aguda, síndrome compartimental y coagulación intravascular diseminada.
• Llame de inmediato a un anestesiólogo superior y contacte la línea de asesoría o el centro de referencia en hipertermia maligna si existe.
• Explique el evento al paciente y su familia; remita para prueba de contractura en biopsia muscular o estudio genético, y estudie a los familiares.
• Deje una alerta clara en la historia y entregue al paciente un aviso escrito; las anestesias futuras usan máquina preparada y ningún desencadenante.
• Haga una reunión de análisis con el equipo, reporte el evento y reponga las existencias de dantroleno.

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Contenido educativo; no reemplaza la formación supervisada, los protocolos de su institución ni la decisión del anestesiólogo o del intensivista. No contiene dosis ni parámetros de ventilación o infusión.

Fuentes: Malignant Hyperthermia (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).

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