Enfermedad neuromuscular y anestesia

Qué es

Las enfermedades del nervio motor, la unión neuromuscular y el músculo alteran la respuesta a los bloqueadores neuromusculares, debilitan los músculos respiratorios y bulbares y a veces afectan el corazón. La miastenia gravis, causada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina, deja menos receptores funcionales: los pacientes son resistentes a la succinilcolina (suxametonio) pero muy sensibles a los bloqueadores no despolarizantes, que se evitan o se usan en cantidad reducida con monitorización cuantitativa; el sugammadex revierte el rocuronio de forma fiable, mientras que la neostigmina es impredecible sobre un tratamiento crónico con anticolinesterásicos. La debilidad bulbar aumenta el riesgo de broncoaspiración, y la enfermedad de larga evolución o grave predice la necesidad de ventilación posoperatoria; hay que distinguir la crisis miasténica de la colinérgica. El síndrome de Lambert-Eaton hace al paciente sensible a ambos tipos de bloqueador. En las distrofias musculares como la de Duchenne, y en la denervación, las quemaduras o la inmovilización prolongada, la succinilcolina puede causar hiperpotasemia grave y paro cardiaco, y los volátiles pueden causar rabdomiólisis en las distrofias. La distrofia miotónica trae sensibilidad a sedantes y opioides, defectos de conducción y contracción miotónica con la succinilcolina, el frío o los escalofríos. Algunas miopatías congénitas se asocian con susceptibilidad a hipertermia maligna. Las técnicas regionales y los fármacos de acción corta son útiles, con documentación cuidadosa de los déficits previos.

Qué cambia en este paciente

• Con menos receptores de acetilcolina funcionales en la miastenia, poca cantidad de bloqueador no despolarizante causa debilidad profunda y larga.
• Los receptores aumentados e inmaduros tras denervación o inmovilización liberan mucho potasio con la succinilcolina.
• La debilidad bulbar altera la deglución y la tos, y aumenta el riesgo de broncoaspiración y neumonía posoperatoria.
• La debilidad de los músculos respiratorios y una capacidad vital baja predicen la necesidad de ventilación posoperatoria.
• Las distrofias y la distrofia miotónica a menudo afectan el corazón: miocardiopatía y trastornos de conducción.
• La crisis miasténica (poco efecto, debilidad) y la colinérgica (exceso de anticolinesterásico, secreciones y debilidad) amenazan la respiración.

Plan anestésico (y por qué)

1. Valore la función bulbar y respiratoria: deglución, tos, capacidad vital, crisis recientes — predice broncoaspiración y ventilación posoperatoria.
2. Optimice antes de la cirugía programada con neurología; puede usarse plasmaféresis o inmunoglobulina antes de la timectomía — un músculo fuerte respira mejor.
3. Continúe el anticolinesterásico y la inmunoterapia según el plan, con cobertura esteroidea si hace falta — suspenderlos puede desencadenar una crisis.
4. Prefiera anestesia regional o técnicas sin bloqueo neuromuscular cuando sea posible — evita la respuesta impredecible a los relajantes.
5. Si se necesita un bloqueador, dé una cantidad pequeña y titulada de un agente de acción corta o intermedia — el músculo miasténico es muy sensible.
6. Evite la succinilcolina en distrofias, denervación, quemaduras e inmovilización prolongada — la subida de potasio puede detener el corazón.
7. Use monitorización neuromuscular cuantitativa durante todo el caso — los signos clínicos no detectan el bloqueo residual en pacientes débiles.
8. Revierta el rocuronio con sugammadex cuando esté disponible — la neostigmina se suma al anticolinesterásico y su efecto es impredecible.
9. Mantenga al paciente caliente y evite fármacos que empeoran la debilidad — el frío desencadena miotonía; aminoglucósidos y magnesio debilitan al miasténico.
10. Extube solo con reversión completa, paciente despierto y con fuerza, y vigile de cerca después — la debilidad puede volver o empeorar.

Respuesta a los bloqueadores neuromusculares según la enfermedad

Riesgos y complicaciones

• Debilidad prolongada y falla respiratoria posoperatoria por bloqueo residual o por la propia enfermedad.
• Broncoaspiración y neumonía por debilidad bulbar.
• Crisis miasténica o colinérgica alrededor de la cirugía, ambas con debilidad que amenaza la respiración.
• Paro cardiaco por hiperpotasemia tras la succinilcolina en distrofias, denervación o inmovilización.
• Rabdomiólisis con volátiles en las distrofias musculares; hipertermia maligna en miopatías susceptibles.
• Contracción miotónica que dificulta la ventilación o la intubación, y arritmias por trastornos de conducción.

Siguiente paso

• Comente con neurología antes de la cirugía programada y planee la optimización y el esquema perioperatorio de los medicamentos.
• Reserve una cama de cuidado intensivo o intermedio cuando la debilidad respiratoria o bulbar sea importante.
• Llame de inmediato a un colega de mayor experiencia ante debilidad prolongada inesperada, capacidad vital en descenso o sospecha de crisis.
• Registre la enfermedad neuromuscular y los fármacos a evitar en el registro anestésico y en la tarjeta de alerta del paciente.
• Remita a la familia a consejería y pruebas genéticas cuando se encuentre una miopatía hereditaria o riesgo de hipertermia maligna.

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En otras secciones

• Unión neuromuscular: placa motora y receptores de acetilcolina
• Miastenia grave: la unión neuromuscular

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Contenido educativo; no reemplaza la formación supervisada, los protocolos de su institución ni la decisión del anestesiólogo o del intensivista. No contiene dosis ni parámetros de ventilación o infusión.

Fuentes: Anesthesia for Patients With Myasthenia Gravis (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).

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