Eisenmenger-Syndrom

Ein lange bestehendes Loch im Herzen schädigt die Lungenarterien, der Shunt kehrt sich um und sauerstoffarmes Blut gelangt in den Körper: Zyanose.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Das Eisenmenger-Syndrom ist das Endstadium eines nicht korrigierten großen Links-rechts-Shunts (meist ein Ventrikelseptumdefekt, auch offener Ductus arteriosus, atrioventrikulärer Septumdefekt oder großer Vorhofseptumdefekt). Jahrelang hoher pulmonaler Blutfluss und Druck verursachen eine irreversible pulmonale Gefäßerkrankung; wenn der pulmonale Widerstand den systemischen erreicht oder übersteigt, wird der Shunt bidirektional oder rechts-links, mit Zyanose und sekundärer Erythrozytose.

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Wen es betrifft

Es ist seltener geworden, wo angeborene Herzfehler im Säuglingsalter korrigiert werden, findet sich aber weiterhin bei Erwachsenen in Regionen mit später Diagnose oder begrenztem Zugang zur Kinderherzchirurgie, darunter Teile Lateinamerikas. Kinder mit Down-Syndrom und atrioventrikulären Septumdefekten entwickeln früher eine pulmonale Gefäßerkrankung. Frauen sind wegen des sehr hohen Schwangerschaftsrisikos besonders betroffen.

Ursachen

Nicht korrigierter großer Ventrikelseptumdefekt (am häufigsten)
Offener Ductus arteriosus (Zyanose und Trommelschlegelzehen, nicht aber an den Händen: differenzielle Zyanose)
Atrioventrikulärer Septumdefekt, besonders bei Down-Syndrom
Großer Vorhofseptumdefekt oder Sinus-venosus-Defekt (entwickelt sich später, meist im Erwachsenenalter)
Komplexe Fehlbildungen wie Truncus arteriosus oder Transposition mit großem VSD

Risikofaktoren

Späte Diagnose oder verzögerte Operation eines großen Shunts
Post-trikuspidale Shunts (VSD, PDA), die den Systemdruck auf die Lunge übertragen
Down-Syndrom
Leben in großer Höhe (zusätzliche hypoxische pulmonale Vasokonstriktion)

Pathophysiologie

Hoher Fluss und Druck schädigen die pulmonalen Arteriolen: Auf eine Mediahypertrophie folgen Intimaproliferation und Fibrose, dann nekrotisierende Arteriitis und plexiforme Läsionen. Der pulmonale Gefäßwiderstand steigt fortschreitend an und wird fixiert. Der rechte Ventrikel hypertrophiert, und sobald sein Druck Systemniveau erreicht, gelangt sauerstoffarmes Blut in den Systemkreislauf. Die chronische Hypoxämie stimuliert Erythropoetin und verursacht eine sekundäre Erythrozytose mit Hyperviskosität, Eisenmangel, hoher Harnsäure und Pigmentgallensteinen sowie eine Blutungs- und Thromboseneigung. Paradoxe Embolien können das Gehirn erreichen, weil venöses Blut den Lungenfilter umgeht.

Einteilung

Nach Shunthöhe: prä-trikuspidal (atrial) vs. post-trikuspidal (ventrikulär, duktal)
Teil der pulmonal-arteriellen Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern (Gruppe 1 der Klassifikation der pulmonalen Hypertonie)

Symptome und Zeichen

Zentrale Zyanose und Trommelschlegelfinger
Belastungsdyspnoe und Müdigkeit
Synkope, Brustschmerz und Herzklopfen
Hyperviskositätssymptome: Kopfschmerz, Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien
Hämoptyse

Diagnose

Klinisch: Zyanose und Trommelschlegelfinger bei einem Patienten mit bekanntem oder vermutetem Shunt; lauter, einzelner P2, rechtsventrikuläre Hebung, Geräusch einer Pulmonal- oder Trikuspidalinsuffizienz; das ursprüngliche Shuntgeräusch wird oft leiser oder verschwindet, wenn sich die Drücke angleichen. Beim PDA betreffen Zyanose und Trommelschlegelbildung die Füße stärker als die Hände.
Untersuchungen: Pulsoxymetrie in Ruhe und unter Belastung; großes Blutbild (Erythrozytose), Ferritin und Eisenstatus (Eisenmangel ist häufig), Harnsäure, Nierenfunktion, Gerinnung. EKG: rechtsventrikuläre Hypertrophie und rechtsatriale Vergrößerung.
Bildgebung: Die Echokardiographie zeigt den Defekt, die Shuntrichtung und den rechtsventrikulären Druck. Der Rechtsherzkatheter misst den pulmonalen Gefäßwiderstand und bestätigt, dass der Shunt nicht verschließbar ist. Das Röntgenbild des Thorax zeigt erweiterte zentrale Pulmonalarterien mit peripherem Kalibersprung; die CT kann Thromben oder Verkalkungen in dilatierten Pulmonalarterien zeigen.

Differenzialdiagnose

Idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie
Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung (COPD, interstitielle Lungenerkrankung)
Nicht korrigierter zyanotischer angeborener Herzfehler ohne pulmonale Gefäßerkrankung
Polycythaemia vera und andere Ursachen einer Erythrozytose

Behandlungsziel

Belastbarkeit und Lebensqualität verbessern, Komplikationen von Hypoxämie und Erythrozytose verhindern und kreislaufdestabilisierende Situationen vermeiden; ein Defektverschluss ist nach Etablierung des Syndroms kontraindiziert.

Behandlung

Medikamentös: Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie: Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (zum Beispiel Bosentan), Phosphodiesterase-5-Hemmer und Prostanoide, allein oder kombiniert.
Medikamentös: Supportive Maßnahmen: Eisenmangel ausgleichen, auf gute Flüssigkeitszufuhr achten, Arrhythmien und Herzinsuffizienz behandeln; ein therapeutischer Aderlass nur bei symptomatischer Hyperviskosität mit Volumenersatz, niemals routinemäßig.
Lebensstil: Eine Schwangerschaft ist kontraindiziert, daher ist eine Beratung zu wirksamer Verhütung unverzichtbar (östrogenhaltige Methoden erhöhen das Thromboserisiko); Dehydratation, anstrengende isometrische Belastung und große Höhe meiden; Impfung gegen Influenza und Pneumokokken.
Operativ: Lungentransplantation mit Korrektur des Defekts oder kombinierte Herz-Lungen-Transplantation für ausgewählte Patienten im Endstadium.
Verlaufskontrolle: Pflege: Luftfilter an jedem intravenösen Zugang zur Vermeidung einer paradoxen Luftembolie, sorgfältige Flüssigkeitsbilanz, Oxymetrie, plötzliche Vasodilatation vermeiden, Eingriffe und Narkosen nur in spezialisierten Zentren für angeborene Herzfehler.

Komplikationen

Rechtsventrikuläres Versagen
Arrhythmien und plötzlicher Herztod
Hämoptyse und Pulmonalarterienthrombose
Paradoxe Embolie, ischämischer Schlaganfall und Hirnabszess
Eisenmangel, Hyperurikämie mit Gicht, Pigmentgallensteine, Nierenfunktionsstörung
Infektiöse Endokarditis

Prognose

Viele Patienten überleben bis ins dritte bis fünfte Lebensjahrzehnt, länger als bei idiopathischer pulmonal-arterieller Hypertonie, doch die Lebenserwartung ist verkürzt und die Lebensqualität eingeschränkt. Schwangerschaft, nicht kardiale Operationen und Dehydratation bergen ein hohes Risiko.

Vorbeugung

Früherkennung von Herzgeräuschen und angeborenen Herzfehlern (Neugeborenen- und Kinderscreening)
Rechtzeitiger Verschluss großer Links-rechts-Shunts im Säuglingsalter, bevor der pulmonale Widerstand fixiert ist
Frühe kardiologische Überweisung von Kindern mit Down-Syndrom

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher angeborene Defekt führt am häufigsten zum Eisenmenger-Syndrom?

Ein nicht korrigierter großer Ventrikelseptumdefekt.

Was ist die kennzeichnende hämodynamische Veränderung?

Der pulmonale Gefäßwiderstand erreicht oder übersteigt den Systemwiderstand, sodass sich der Shunt in einen Rechts-links-Shunt umkehrt.

Warum haben Patienten mit PDA und Eisenmenger-Syndrom eine Zyanose der Zehen, nicht aber der Finger?

Sauerstoffarmes Blut gelangt distal der linken Arteria subclavia in die Aorta (differenzielle Zyanose).

Sollte der Septumdefekt nach Etablierung des Eisenmenger-Syndroms verschlossen werden?

Nein; der Verschluss ist kontraindiziert, weil der Defekt als Entlastungsventil für den rechten Ventrikel dient.

Welche pflegerische Sicherheitsmaßnahme gilt für intravenöse Zugänge bei diesen Patienten?

Luftfilter verwenden und alle Luftblasen entfernen, um eine paradoxe Luftembolie zu verhindern.