Syndrome d'Eisenmenger

Un trou ancien dans le cœur abîme les artères des poumons, le shunt s'inverse et le sang bleu gagne le corps, ce qui cause une cyanose.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Le syndrome d'Eisenmenger est le stade terminal d'un grand shunt gauche-droite non corrigé (le plus souvent une communication interventriculaire, mais aussi un canal artériel persistant, un canal atrioventriculaire ou une grande communication interatriale). Des années de débit et de pression pulmonaires élevés provoquent une maladie vasculaire pulmonaire irréversible ; lorsque les résistances pulmonaires égalent ou dépassent les résistances systémiques, le shunt devient bidirectionnel ou droite-gauche, ce qui entraîne une cyanose et une érythrocytose secondaire.

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Qui est touché

Il est devenu moins fréquent là où les cardiopathies congénitales sont corrigées dans la petite enfance, mais on l'observe encore chez l'adulte dans les contextes de diagnostic tardif ou d'accès limité à la chirurgie cardiaque pédiatrique, notamment dans certaines parties de l'Amérique latine. Les enfants porteurs d'une trisomie 21 et d'un canal atrioventriculaire développent plus tôt une maladie vasculaire pulmonaire. Les femmes sont particulièrement concernées en raison du risque très élevé de la grossesse.

Causes

Grande communication interventriculaire non corrigée (la plus fréquente)
Canal artériel persistant (cyanose et hippocratisme des orteils mais pas des mains : cyanose différentielle)
Canal atrioventriculaire, surtout dans la trisomie 21
Grande communication interatriale ou communication de type sinus venosus (apparition plus tardive, généralement à l'âge adulte)
Lésions complexes comme le tronc artériel commun ou la transposition avec une grande CIV

Facteurs de risque

Diagnostic tardif ou chirurgie différée d'un grand shunt
Shunts post-tricuspides (CIV, canal artériel), qui transmettent la pression systémique aux poumons
Trisomie 21
Résidence en haute altitude (vasoconstriction pulmonaire hypoxique surajoutée)

Physiopathologie

Le débit et la pression élevés lèsent les artérioles pulmonaires : une hypertrophie de la média est suivie d'une prolifération et d'une fibrose intimales, puis d'une artérite nécrosante et de lésions plexiformes. Les résistances vasculaires pulmonaires augmentent progressivement et deviennent fixes. Le ventricule droit s'hypertrophie et, une fois sa pression au niveau systémique, le sang désoxygéné passe dans la circulation systémique. L'hypoxémie chronique stimule l'érythropoïétine, d'où une érythrocytose secondaire avec hyperviscosité, carence martiale, hyperuricémie et lithiase biliaire pigmentaire, ainsi qu'une tendance à la fois hémorragique et thrombotique. Des embolies paradoxales peuvent atteindre le cerveau car le sang veineux court-circuite le filtre pulmonaire.

Classification

Selon le niveau du shunt : pré-tricuspide (atrial) vs post-tricuspide (ventriculaire, canalaire)
Fait partie de l'hypertension artérielle pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales (groupe 1 de la classification de l'hypertension pulmonaire)

Symptômes et signes

Cyanose centrale et hippocratisme digital
Dyspnée d'effort et fatigue
Syncope, douleur thoracique et palpitations
Symptômes d'hyperviscosité : céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésies
Hémoptysie

Diagnostic

Clinique: Cyanose et hippocratisme digital chez un patient ayant un shunt connu ou suspecté ; P2 unique et éclatant, soulèvement ventriculaire droit, souffle d'insuffisance pulmonaire ou tricuspide ; le souffle du shunt initial s'atténue ou disparaît souvent à mesure que les pressions s'égalisent. Dans le canal artériel persistant, la cyanose et l'hippocratisme touchent davantage les pieds que les mains.
Examens: Oxymétrie de pouls au repos et à l'effort ; numération formule sanguine (érythrocytose), ferritine et bilan martial (la carence martiale est fréquente), acide urique, fonction rénale, hémostase. ECG : hypertrophie ventriculaire droite et hypertrophie atriale droite.
Imagerie: L'échocardiographie identifie le défaut, le sens du shunt et la pression ventriculaire droite. Le cathétérisme cardiaque droit mesure les résistances vasculaires pulmonaires et confirme que le shunt n'est pas réparable. La radiographie thoracique montre des artères pulmonaires centrales dilatées avec une raréfaction vasculaire périphérique ; la TDM peut montrer un thrombus ou des calcifications dans les artères pulmonaires dilatées.

Diagnostic différentiel

Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
Hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire (BPCO, pneumopathie interstitielle)
Cardiopathie congénitale cyanogène non corrigée sans maladie vasculaire pulmonaire
Polyglobulie de Vaquez et autres causes d'érythrocytose

Objectif du traitement

Améliorer la capacité d'effort et la qualité de vie, prévenir les complications de l'hypoxémie et de l'érythrocytose et éviter les situations qui déstabilisent la circulation ; la fermeture du défaut est contre-indiquée une fois le syndrome constitué.

Traitement

Médical: Traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire : antagonistes des récepteurs de l'endothéline (par exemple le bosentan), inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et prostanoïdes, seuls ou en association.
Médical: Traitement de soutien : corriger la carence martiale, maintenir une bonne hydratation, traiter les arythmies et l'insuffisance cardiaque ; saignée thérapeutique uniquement en cas d'hyperviscosité symptomatique, avec compensation volémique, jamais de façon systématique.
Mode de vie: La grossesse est contre-indiquée : un conseil contraceptif efficace est donc essentiel (les méthodes contenant des œstrogènes augmentent le risque thrombotique) ; éviter la déshydratation, les efforts isométriques intenses et la haute altitude ; vaccination contre la grippe et le pneumocoque.
Chirurgical: Transplantation pulmonaire avec correction du défaut, ou transplantation cardiopulmonaire, chez certains patients au stade terminal.
Suivi: Soins infirmiers : filtres à air sur toutes les voies intraveineuses pour prévenir l'embolie gazeuse paradoxale, bilan hydrique rigoureux, oxymétrie, éviter toute vasodilatation brutale ; gestes et anesthésies uniquement dans des centres spécialisés en cardiopathies congénitales.

Complications

Insuffisance ventriculaire droite
Arythmies et mort subite cardiaque
Hémoptysie et thrombose des artères pulmonaires
Embolie paradoxale, AVC ischémique et abcès cérébral
Carence martiale, hyperuricémie avec goutte, lithiase biliaire pigmentaire, dysfonction rénale
Endocardite infectieuse

Pronostic

De nombreux patients survivent jusqu'à la troisième à cinquième décennie, plus longtemps que dans l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, mais l'espérance de vie est réduite et la qualité de vie limitée. La grossesse, la chirurgie non cardiaque et la déshydratation sont à haut risque.

Prévention

Détection précoce des souffles et des cardiopathies congénitales (dépistage néonatal et pédiatrique)
Fermeture en temps utile des grands shunts gauche-droite dans la petite enfance, avant que les résistances pulmonaires ne deviennent fixes
Orientation précoce en cardiologie des enfants porteurs d'une trisomie 21

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle cardiopathie congénitale mène le plus souvent au syndrome d'Eisenmenger ?

Une grande communication interventriculaire non corrigée.

Quelle est la modification hémodynamique caractéristique ?

Les résistances vasculaires pulmonaires atteignent ou dépassent les résistances systémiques, inversant le shunt en droite-gauche.

Pourquoi les patients ayant un canal artériel persistant et un syndrome d'Eisenmenger ont-ils une cyanose des orteils mais pas des doigts ?

Le sang désoxygéné entre dans l'aorte en aval de l'artère subclavière gauche (cyanose différentielle).

Faut-il fermer le défaut septal une fois le syndrome d'Eisenmenger constitué ?

Non ; la fermeture est contre-indiquée car le défaut joue le rôle de soupape de décharge pour le ventricule droit.

Quelle mesure de sécurité infirmière s'applique aux voies intraveineuses chez ces patients ?

Utiliser des filtres à air et éliminer toutes les bulles pour prévenir l'embolie gazeuse paradoxale.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Eisenmenger syndrome (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Congenital heart disease (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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