Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Hoher Druck in den Lungenarterien, der die rechte Herzhälfte überlastet. Er verursacht Atemnot und kann zu Rechtsherzversagen führen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine pulmonale Hypertonie liegt bei einem mittleren pulmonalarteriellen Druck über 20 mmHg in Ruhe vor, gemessen per Rechtsherzkatheter. Sie kann von Erkrankungen der Pulmonalarterien selbst, Linksherzerkrankungen, Lungenerkrankungen und Hypoxie, chronischen Thromboembolien oder multifaktoriellen Ursachen ausgehen. Das Cor pulmonale ist die Vergrößerung und das Versagen des rechten Ventrikels infolge einer pulmonalen Hypertonie bei Lungenerkrankung oder Hypoxie.

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Wen es betrifft

Die pulmonale Hypertonie betrifft etwa 1 % der Weltbevölkerung, mit zunehmendem Alter häufiger; die meisten Fälle beruhen auf Linksherz- und Lungenerkrankungen. Die pulmonal-arterielle Hypertonie (Gruppe 1) ist selten und bei Frauen häufiger. Das Leben in großer Höhe ist in der Andenregion relevant, darunter in Teilen Kolumbiens wie Bogotá, und die Schistosomiasis ist weltweit in Endemiegebieten eine führende Ursache der Gruppe-1-Erkrankung.

Ursachen

Gruppe 1, pulmonal-arterielle Hypertonie: idiopathisch, hereditär (BMPR2), arzneimittel- und toxininduziert (Amphetamine, einige Appetitzügler), Bindegewebserkrankung (systemische Sklerose), HIV, portale Hypertension, angeborene Shunts (Eisenmenger), Schistosomiasis
Gruppe 2: Linksherzerkrankung (Herzinsuffizienz, Mitral- und Aortenklappenerkrankung)
Gruppe 3: Lungenerkrankung und Hypoxie (COPD, interstitielle Lungenerkrankung, obstruktive Schlafapnoe, große Höhe)
Gruppe 4: chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterienobstruktionen
Gruppe 5: unklare oder multifaktorielle Mechanismen (Sichelzellkrankheit, Sarkoidose, myeloproliferative Erkrankungen, chronische Nierenerkrankung)

Risikofaktoren

COPD, interstitielle Lungenerkrankung und obstruktive Schlafapnoe
Herzinsuffizienz und Klappenerkrankung
Frühere Lungenembolie
Systemische Sklerose und andere Bindegewebserkrankungen
HIV-Infektion, portale Hypertension, Sichelzellkrankheit, Familienanamnese, Konsum von Stimulanzien, Leben in großer Höhe

Pathophysiologie

Bei der pulmonal-arteriellen Hypertonie führt eine endotheliale Dysfunktion mit zu wenig Stickstoffmonoxid und Prostazyklin und zu viel Endothelin zu Vasokonstriktion, Proliferation glatter Muskelzellen, Intimafibrose und In-situ-Thrombosen, wodurch der pulmonale Gefäßwiderstand steigt. Bei Lungenerkrankungen verursacht die alveoläre Hypoxie eine reflektorische pulmonale Vasokonstriktion und Gefäßverlust. Der dünnwandige rechte Ventrikel hypertrophiert und dilatiert dann; das interventrikuläre Septum wölbt sich zum linken Ventrikel, es entsteht eine Trikuspidalinsuffizienz, das Herzzeitvolumen sinkt, und es folgt eine systemische venöse Stauung (Cor pulmonale, Rechtsherzinsuffizienz).

Einteilung

Fünf klinische Gruppen (WHO/ESC-ERS): 1 arteriell, 2 Linksherzerkrankung, 3 Lungenerkrankung oder Hypoxie, 4 chronisch thromboembolisch, 5 multifaktoriell
Hämodynamisch: präkapillär (normaler Wedge-Druck) versus postkapillär (erhöhter Wedge-Druck)
Funktionsklasse I–IV je nach Einschränkung der körperlichen Aktivität
Cor pulmonale: akut (massive Lungenembolie) oder chronisch (Lungenerkrankung)

Symptome und Zeichen

Fortschreitende Belastungsdyspnoe und Müdigkeit (früheste Symptome)
Belastungsabhängige Brustschmerzen, Benommenheit und Synkope
Beinödeme, Aszites, Bauchbeschwerden durch Leberstauung
Untersuchung: lauter Pulmonalanteil des zweiten Herztons, rechtsventrikuläre Hebung, Geräusch einer Trikuspidalinsuffizienz, erhöhter Jugularvenendruck
Zyanose und Zeichen der Grunderkrankung (Trommelschlegelfinger, Rasselgeräusche, Raynaud-Phänomen)

Diagnose

Klinisch: Daran denken bei ungeklärter Belastungsdyspnoe, besonders mit lautem P2 und Rechtsherzinsuffizienz, oder in Risikogruppen (systemische Sklerose, portale Hypertension, HIV, frühere Lungenembolie).
Untersuchungen: EKG: Rechtsabweichung der Herzachse, rechtsventrikuläre Hypertrophie, rechtsatriale Vergrößerung (P pulmonale). BNP oder NT-proBNP zur Einschätzung des Schweregrads. Lungenfunktionsprüfung, arterielle Blutgasanalyse und Schlafuntersuchung bei pulmonalen Ursachen; Autoimmunserologie, HIV- und Lebertests. Der Rechtsherzkatheter sichert die Diagnose, misst Wedge-Druck und Widerstand und umfasst bei idiopathischer Erkrankung einen Vasoreagibilitätstest.
Bildgebung: Die transthorakale Echokardiographie ist der Screeningtest (geschätzter Pulmonaldruck aus der Trikuspidalinsuffizienz, rechtsventrikuläre Dilatation und Dysfunktion). Das Röntgenbild des Thorax zeigt erweiterte zentrale Pulmonalarterien mit peripherem Kalibersprung. Ventilations-Perfusions-Szintigraphie zum Ausschluss einer chronisch thromboembolischen Erkrankung; CT des Thorax für das Lungenparenchym und Pulmonalisangiographie.

Differenzialdiagnose

Linksherzinsuffizienz
Konstriktive Perikarditis und restriktive Kardiomyopathie
Chronische Lungenerkrankung ohne pulmonale Hypertonie
Anämie oder Dekonditionierung
Koronare Herzkrankheit

Behandlungsziel

Die Grunderkrankung behandeln, die Rechtsherzinsuffizienz lindern, die Hypoxämie korrigieren und bei pulmonal-arterieller Hypertonie den pulmonalen Gefäßwiderstand mit gezielten Medikamenten senken, um Symptome und Überleben zu verbessern.

Behandlung

Medikamentös: Supportive Therapie: Langzeit-Sauerstofftherapie bei Hypoxämie, Diuretika bei Rechtsherzinsuffizienz, Antikoagulation bei chronisch thromboembolischer Erkrankung.
Medikamentös: Die Ursache behandeln: Herzinsuffizienz und Klappenerkrankung optimieren (Gruppe 2), COPD, interstitielle Erkrankung und Schlafapnoe (CPAP) behandeln (Gruppe 3).
Medikamentös: Pulmonal-arterielle Hypertonie (Gruppe 1): gezielte Vasodilatatoren, darunter Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer, Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase und Medikamente des Prostazyklin-Signalwegs, oft in Kombination; Kalziumkanalblocker nur bei nachgewiesen vasoreagiblen Patienten.
Operativ: Pulmonale Endarteriektomie bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie; pulmonale Ballonangioplastie bei Inoperabilität; Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation bei refraktärer Erkrankung.
Lebensstil: Überwachtes Trainingsprogramm (Rehabilitation), Influenza- und Pneumokokkenimpfung, Rauchstopp, Vermeidung einer Schwangerschaft bei pulmonal-arterieller Hypertonie (hohes mütterliches Risiko) und Vorsicht bei großer Höhe und Flugreisen.
Verlaufskontrolle: Pflege: Sauerstoffsättigung, tägliches Gewicht, Flüssigkeitsbilanz, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz, Funktionsklasse und 6-Minuten-Gehstrecke; Pflege kontinuierlicher Infusionszugänge, falls eingesetzt.

Komplikationen

Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale)
Arrhythmien, besonders Vorhofflattern und Vorhofflimmern
Synkope und plötzlicher Herztod
Hämoptyse
Sehr hohes mütterliches und fetales Risiko in der Schwangerschaft

Prognose

Hängt von der Ursache und der rechtsventrikulären Funktion ab. Eine unbehandelte pulmonal-arterielle Hypertonie hat eine schlechte Prognose, doch die gezielte Therapie hat das Überleben verbessert. Bei Lungenerkrankungen zeigt ein Cor pulmonale eine fortgeschrittene Erkrankung und eine kürzere Lebenserwartung an. Die chronisch thromboembolische Erkrankung kann durch Endarteriektomie geheilt werden.

Vorbeugung

Rauchstopp und Behandlung von COPD und Schlafapnoe
Angemessene Antikoagulation nach Lungenembolie und Nachsorge bei anhaltender Dyspnoe
Screening von Hochrisikogruppen wie systemischer Sklerose mittels Echokardiographie
Frühe Korrektur großer angeborener Shunts zur Vermeidung eines Eisenmenger-Syndroms
Verzicht auf Stimulanzien und Anorektika (Appetitzügler)

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher mittlere pulmonalarterielle Druck definiert die pulmonale Hypertonie?

Mehr als 20 mmHg in Ruhe im Rechtsherzkatheter.

Was ist insgesamt die häufigste Ursache der pulmonalen Hypertonie?

Linksherzerkrankung (Gruppe 2).

Was ist ein Cor pulmonale?

Vergrößerung und Versagen des rechten Ventrikels durch pulmonale Hypertonie infolge einer Lungenerkrankung oder Hypoxie.

Welche Untersuchung sichert die Diagnose?

Der Rechtsherzkatheter.

Bei welcher Bindegewebserkrankung wird am häufigsten auf pulmonal-arterielle Hypertonie gescreent?

Systemische Sklerose.