Síndrome de Eisenmenger

O que é

A síndrome de Eisenmenger é o estágio final de um grande shunt esquerda-direita não corrigido (na maioria das vezes uma comunicação interventricular; também persistência do canal arterial, defeito do septo atrioventricular ou uma comunicação interatrial grande). Anos de fluxo e pressão pulmonares elevados causam doença vascular pulmonar irreversível; quando a resistência pulmonar iguala ou supera a sistêmica, o shunt se torna bidirecional ou direita-esquerda, produzindo cianose e eritrocitose secundária.

Quem afeta

Tornou-se menos comum onde os defeitos congênitos são corrigidos na infância, mas ainda é vista em adultos em contextos de diagnóstico tardio ou acesso limitado à cirurgia cardíaca pediátrica, incluindo partes da América Latina. Crianças com síndrome de Down e defeitos do septo atrioventricular desenvolvem doença vascular pulmonar mais cedo. As mulheres são particularmente afetadas devido ao altíssimo risco da gravidez.

Causas

• Comunicação interventricular grande não corrigida (a mais comum)
• Persistência do canal arterial (cianose e baqueteamento nos dedos dos pés, mas não das mãos: cianose diferencial)
• Defeito do septo atrioventricular, especialmente na síndrome de Down
• Comunicação interatrial grande ou defeito do seio venoso (desenvolve-se mais tarde, geralmente na vida adulta)
• Lesões complexas, como tronco arterial comum ou transposição com CIV grande

Fatores de risco

• Diagnóstico tardio ou cirurgia retardada de um shunt grande
• Shunts pós-tricúspides (CIV, PCA), que transmitem a pressão sistêmica aos pulmões
• Síndrome de Down
• Residência em grandes altitudes (vasoconstrição pulmonar hipóxica adicional)

Fisiopatologia

O fluxo e a pressão elevados lesam as arteríolas pulmonares: a hipertrofia da média é seguida de proliferação e fibrose da íntima e, depois, de arterite necrosante e lesões plexiformes. A resistência vascular pulmonar sobe progressivamente e torna-se fixa. O ventrículo direito se hipertrofia e, quando sua pressão atinge níveis sistêmicos, o sangue desoxigenado passa para a circulação sistêmica. A hipoxemia crônica estimula a eritropoetina, causando eritrocitose secundária com hiperviscosidade, deficiência de ferro, ácido úrico elevado e cálculos biliares pigmentares, além de tendência a sangramento e a trombose. Êmbolos paradoxais podem chegar ao cérebro porque o sangue venoso contorna o filtro pulmonar.

Classificação

• Pelo nível do shunt: pré-tricúspide (atrial) vs pós-tricúspide (ventricular, ductal)
• Parte da hipertensão arterial pulmonar associada a cardiopatia congênita (grupo 1 da classificação da hipertensão pulmonar)

Sintomas e sinais

• Cianose central e baqueteamento digital
• Dispneia aos esforços e fadiga
• Síncope, dor torácica e palpitações
• Sintomas de hiperviscosidade: cefaleia, tontura, alterações visuais, parestesias
• Hemoptise

Diagnóstico

Clínico

Cianose e baqueteamento em paciente com shunt conhecido ou suspeito; P2 única e hiperfonética, impulsão do ventrículo direito, sopro de insuficiência pulmonar ou tricúspide; o sopro original do shunt muitas vezes diminui ou desaparece à medida que as pressões se igualam. Na PCA, a cianose e o baqueteamento afetam mais os pés do que as mãos.

Exames

Oximetria de pulso em repouso e no esforço; hemograma completo (eritrocitose), ferritina e perfil de ferro (a deficiência de ferro é comum), ácido úrico, função renal, coagulação. ECG: hipertrofia ventricular direita e sobrecarga atrial direita.

Imagem

O ecocardiograma identifica o defeito, a direção do shunt e a pressão do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco direito mede a resistência vascular pulmonar e confirma que o shunt não é corrigível. A radiografia de tórax mostra artérias pulmonares centrais aumentadas com afilamento periférico; a TC pode mostrar trombo ou calcificação nas artérias pulmonares dilatadas.

Diagnóstico diferencial

• Hipertensão arterial pulmonar idiopática
• Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
• Hipertensão pulmonar por doença pulmonar (DPOC, doença pulmonar intersticial)
• Cardiopatia congênita cianótica não corrigida sem doença vascular pulmonar
• Policitemia vera e outras causas de eritrocitose

Objetivo do tratamento

Melhorar a capacidade de exercício e a qualidade de vida, prevenir as complicações da hipoxemia e da eritrocitose e evitar situações que desestabilizem a circulação; o fechamento do defeito é contraindicado quando a síndrome já está estabelecida.

Tratamento

Clínico

Terapia da hipertensão arterial pulmonar: antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, bosentana), inibidores da fosfodiesterase-5 e prostanoides, isolados ou combinados.

Clínico

Cuidados de suporte: corrigir a deficiência de ferro, manter boa hidratação, tratar arritmias e insuficiência cardíaca; flebotomia terapêutica apenas para hiperviscosidade sintomática, com reposição de volume, nunca de rotina.

Estilo de vida

A gravidez é contraindicada, por isso o aconselhamento sobre contracepção eficaz é essencial (métodos com estrogênio aumentam o risco trombótico); evitar desidratação, exercício isométrico intenso e grandes altitudes; vacinação contra influenza e pneumococo.

Cirúrgico

Transplante pulmonar com correção do defeito, ou transplante cardiopulmonar combinado, para pacientes selecionados com doença terminal.

Acompanhamento

Enfermagem: filtros de ar em todos os acessos intravenosos para prevenir embolia gasosa paradoxal, balanço hídrico cuidadoso, oximetria, evitar vasodilatação súbita, procedimentos e anestesia apenas em centros especializados em cardiopatias congênitas.

Complicações

• Insuficiência do ventrículo direito
• Arritmias e morte súbita cardíaca
• Hemoptise e trombose da artéria pulmonar
• Embolia paradoxal, AVC isquêmico e abscesso cerebral
• Deficiência de ferro, hiperuricemia com gota, cálculos biliares pigmentares, disfunção renal
• Endocardite infecciosa

Prognóstico

Muitos pacientes sobrevivem até a terceira a quinta década, mais do que na hipertensão arterial pulmonar idiopática, mas a expectativa de vida é reduzida e a qualidade de vida é limitada. Gravidez, cirurgia não cardíaca e desidratação implicam alto risco.

Prevenção

• Detecção precoce de sopros e cardiopatias congênitas (triagem neonatal e pediátrica)
• Fechamento oportuno de shunts esquerda-direita grandes na infância, antes que a resistência pulmonar se torne fixa
• Encaminhamento precoce à cardiologia de crianças com síndrome de Down

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Eisenmenger syndrome (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Congenital heart disease (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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