Síndrome de Eisenmenger !
Un defecto cardíaco antiguo daña las arterias pulmonares, el cortocircuito se invierte y llega sangre poco oxigenada al cuerpo: aparece cianosis.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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- Tabique interventricular
- Arterias pulmonares
- Ventrículo derecho
- Tronco pulmonar
- Tabique interauricular
- Ligamento arterioso
- Ventrículo izquierdo
- Aurícula derecha
- Vasos segmentarios del pulmón
Por qué ocurre
- Hipertrofia: fisiológica y patológica
- Fisiología de los cortocircuitos congénitos
- Circulación pulmonar y vasoconstricción hipóxica
- Policitemia: causas fisiológicas
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
Qué es
El síndrome de Eisenmenger es la etapa final de un cortocircuito grande de izquierda a derecha no corregido (con mayor frecuencia una comunicación interventricular; también ductus arterioso persistente, defecto del canal auriculoventricular o una comunicación interauricular grande). Años de flujo y presión pulmonares elevados causan enfermedad vascular pulmonar irreversible; cuando la resistencia pulmonar iguala o supera la sistémica, el cortocircuito se vuelve bidireccional o de derecha a izquierda, con cianosis y eritrocitosis secundaria.
A quién afecta
Es menos frecuente donde los defectos congénitos se corrigen en la infancia, pero aún se observa en adultos en contextos con diagnóstico tardío o acceso limitado a la cirugía cardíaca pediátrica, como en partes de América Latina. Los niños con síndrome de Down y defectos del canal auriculoventricular desarrollan enfermedad vascular pulmonar más temprano. Las mujeres se ven especialmente afectadas por el riesgo muy alto del embarazo.
Causas
- Comunicación interventricular grande no corregida (la más frecuente)
- Ductus arterioso persistente (cianosis y acropaquia en los pies pero no en las manos: cianosis diferencial)
- Defecto del canal auriculoventricular, sobre todo en el síndrome de Down
- Comunicación interauricular grande o defecto del seno venoso (aparece más tarde, en general en la adultez)
- Lesiones complejas como el tronco arterioso o la transposición con comunicación interventricular grande
Factores de riesgo
- Diagnóstico tardío o cirugía diferida de un cortocircuito grande
- Cortocircuitos postricuspídeos (CIV, ductus), que transmiten la presión sistémica a los pulmones
- Síndrome de Down
- Residencia en grandes alturas (vasoconstricción pulmonar hipóxica añadida)
Fisiopatología
El flujo y la presión elevados lesionan las arteriolas pulmonares: a la hipertrofia de la media le siguen proliferación y fibrosis de la íntima, luego arteritis necrosante y lesiones plexiformes. La resistencia vascular pulmonar aumenta de forma progresiva y se vuelve fija. El ventrículo derecho se hipertrofia y, cuando su presión alcanza niveles sistémicos, la sangre desoxigenada pasa a la circulación sistémica. La hipoxemia crónica estimula la eritropoyetina y produce eritrocitosis secundaria con hiperviscosidad, déficit de hierro, ácido úrico elevado y cálculos biliares pigmentarios, además de tendencia tanto al sangrado como a la trombosis. Pueden llegar émbolos paradójicos al cerebro porque la sangre venosa evita el filtro pulmonar.
Clasificación
- Por nivel del cortocircuito: pretricuspídeo (auricular) frente a postricuspídeo (ventricular, ductal)
- Forma parte de la hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita (grupo 1 de la clasificación de hipertensión pulmonar)
Síntomas y signos
- Cianosis central y acropaquia (dedos en palillo de tambor)
- Disnea y fatiga de esfuerzo
- Síncope, dolor torácico y palpitaciones
- Síntomas de hiperviscosidad: cefalea, mareo, alteraciones visuales, parestesias
- Hemoptisis
Diagnóstico
- Clínico
- Cianosis y acropaquia en un paciente con un cortocircuito conocido o sospechado; P2 intenso y único, latido paraesternal del ventrículo derecho, soplo de insuficiencia pulmonar o tricuspídea; el soplo del cortocircuito original a menudo se atenúa o desaparece al igualarse las presiones. En el ductus, la cianosis y la acropaquia afectan más los pies que las manos.
- Pruebas
- Oximetría de pulso en reposo y con el esfuerzo; hemograma (eritrocitosis), ferritina y perfil de hierro (el déficit de hierro es frecuente), ácido úrico, función renal, coagulación. ECG: hipertrofia ventricular derecha y crecimiento auricular derecho.
- Imágenes
- La ecocardiografía identifica el defecto, la dirección del cortocircuito y la presión del ventrículo derecho. El cateterismo cardíaco derecho mide la resistencia vascular pulmonar y confirma que el defecto no es corregible. La radiografía de tórax muestra arterias pulmonares centrales dilatadas con amputación periférica; la tomografía puede mostrar trombos o calcificación en arterias pulmonares dilatadas.
Diagnóstico diferencial
- Hipertensión arterial pulmonar idiopática
- Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
- Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar (EPOC, enfermedad pulmonar intersticial)
- Cardiopatía congénita cianótica no corregida sin enfermedad vascular pulmonar
- Policitemia vera y otras causas de eritrocitosis
Objetivo del tratamiento
Mejorar la capacidad de ejercicio y la calidad de vida, prevenir las complicaciones de la hipoxemia y la eritrocitosis y evitar situaciones que desestabilicen la circulación; el cierre del defecto está contraindicado una vez establecido el síndrome.
Tratamiento
- Médico
- Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar: antagonistas de los receptores de endotelina (por ejemplo, bosentán), inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y prostanoides, solos o combinados.
- Médico
- Cuidado de soporte: corregir el déficit de hierro, mantener buena hidratación, tratar arritmias y falla cardíaca; flebotomía terapéutica solo ante hiperviscosidad sintomática y con reposición de volumen, nunca de rutina.
- Estilo de vida
- El embarazo está contraindicado, por lo que la asesoría en anticoncepción eficaz es esencial (los métodos con estrógenos aumentan el riesgo trombótico); evitar deshidratación, ejercicio isométrico intenso y grandes alturas; vacunación contra influenza y neumococo.
- Quirúrgico
- Trasplante pulmonar con corrección del defecto, o trasplante cardiopulmonar combinado, en pacientes seleccionados con enfermedad terminal.
- Seguimiento
- Enfermería: filtros de aire en toda vía intravenosa para prevenir la embolia gaseosa paradójica, balance hídrico cuidadoso, oximetría, evitar vasodilatación brusca; procedimientos y anestesia solo en centros especializados en cardiopatías congénitas.
Complicaciones
- Falla del ventrículo derecho
- Arritmias y muerte súbita cardíaca
- Hemoptisis y trombosis de la arteria pulmonar
- Embolia paradójica, ataque cerebrovascular isquémico y absceso cerebral
- Déficit de hierro, hiperuricemia con gota, cálculos biliares pigmentarios, disfunción renal
- Endocarditis infecciosa
Pronóstico
Muchos pacientes sobreviven hasta la tercera a quinta década de vida, más que en la hipertensión arterial pulmonar idiopática, pero la esperanza de vida está reducida y la calidad de vida, limitada. El embarazo, la cirugía no cardíaca y la deshidratación conllevan alto riesgo.
Prevención
- Detección temprana de soplos y cardiopatías congénitas (tamizaje neonatal y pediátrico)
- Cierre oportuno de los cortocircuitos grandes de izquierda a derecha en la infancia, antes de que la resistencia pulmonar se vuelva fija
- Remisión temprana a cardiología de los niños con síndrome de Down
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué defecto congénito lleva con mayor frecuencia al síndrome de Eisenmenger?
Una comunicación interventricular grande no corregida.
¿Cuál es el cambio hemodinámico característico?
La resistencia vascular pulmonar iguala o supera la sistémica y el cortocircuito se invierte a derecha-izquierda.
¿Por qué los pacientes con ductus y síndrome de Eisenmenger tienen cianosis en los pies pero no en las manos?
La sangre desoxigenada entra a la aorta distal a la arteria subclavia izquierda (cianosis diferencial).
¿Debe cerrarse el defecto septal una vez establecido el síndrome de Eisenmenger?
No; el cierre está contraindicado porque el defecto actúa como válvula de alivio del ventrículo derecho.
¿Qué medida de seguridad de enfermería se aplica a las vías intravenosas en estos pacientes?
Usar filtros de aire y retirar todas las burbujas para prevenir la embolia gaseosa paradójica.
Enfermedades relacionadas
- Comunicación interventricular
- Comunicación interauricular
- Ductus arterioso persistente
- Tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo total y atresia tricuspídea
- Hipertensión pulmonar y cor pulmonale
- Síndrome de Down (trisomía 21)
- Insuficiencia cardíaca
- Endocarditis infecciosa
- Absceso cerebral
- Ataque cerebrovascular isquémico
- Policitemia vera
- Gota
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Eisenmenger syndrome (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Congenital heart disease (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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