Rheumatische Herzkrankheit !

Die rheumatische Herzkrankheit ist ein bleibender Herzklappenschaden, vor allem der Mitralklappe, nach rheumatischem Fieber infolge einer Streptokokken-Angina.

Aktualisiert 2026-10-30

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Bleibender Schaden der Herzklappen, vor allem der Mitral- und Aortenklappe, nach einer oder mehreren Episoden von akutem rheumatischem Fieber, ausgelöst durch eine Pharyngitis mit Streptokokken der Gruppe A.

Wen es betrifft

In Ländern mit hohem Einkommen selten, aber in Lateinamerika und anderen Regionen mit niedrigem und mittlerem Einkommen noch vorhanden; dort verursacht sie Klappenerkrankungen bei Kindern und jungen Erwachsenen, besonders bei Frauen. Eine systematische Übersicht von 2022 fand bei Schulkindern Prävalenzen zwischen 0,24 und 48 pro 1.000 in den einzelnen Studien, mit wenigen aktuellen Daten außerhalb Brasiliens.

Ursachen

Autoimmunreaktion nach unbehandelter oder unzureichend behandelter Pharyngitis durch Streptokokken der Gruppe A
Wiederholte Schübe von rheumatischem Fieber verschlimmern den Klappenschaden

Risikofaktoren

Kinder und Jugendliche (etwa 5–15 Jahre) für akutes rheumatisches Fieber
Armut und beengte Wohnverhältnisse
Eingeschränkter Zugang zur Behandlung von Halsentzündungen
Früheres rheumatisches Fieber

Pathophysiologie

Antikörper und T-Zellen gegen Streptokokkenantigene kreuzreagieren mit Herzproteinen (molekulares Mimikry) und verursachen eine Pankarditis. Wiederholte Entzündung führt zur Fibrose: Die Segel verdicken sich und verwachsen an den Kommissuren, die Sehnenfäden verkürzen und verkleben. Die Folge ist anfangs eine Insuffizienz und Jahre später eine Stenose, typischerweise der Mitralklappe.

Einteilung

Akutes rheumatisches Fieber mit Karditis
Chronische rheumatische Herzkrankheit: Mitralinsuffizienz, Mitralstenose, Aortenklappenerkrankung oder kombinierte Mehrklappenerkrankung
Subklinische (nur echokardiographisch erkennbare) vs. klinische Erkrankung

Symptome und Zeichen

Atemnot bei Belastung, Orthopnoe
Herzklopfen (Vorhofflimmern)
Erschöpfung
Hämoptysen bei schwerer Mitralstenose
Herzgeräusche: mesodiastolisches Rumpeln mit Mitralöffnungston (Mitralstenose), holosystolisches Geräusch (Mitralinsuffizienz)
Beschwerden verschlimmern sich oft in der Schwangerschaft

Diagnose

Klinisch: Akutes rheumatisches Fieber wird mit den revidierten Jones-Kriterien diagnostiziert (Hauptkriterien: Karditis, Arthritis, Chorea, Erythema marginatum, subkutane Knötchen) plus Nachweis einer kürzlichen Streptokokkeninfektion. Eine chronische Erkrankung wird anhand von Herzgeräuschen und Anamnese vermutet.
Untersuchungen: ASL- oder Anti-DNase-B-Titer und Rachenabstrich (Kultur oder Schnelltest) für eine kürzliche Streptokokkeninfektion; BSG und CRP in der akuten Phase. EKG: verlängertes PR-Intervall, Vergrößerung des linken Vorhofs oder Vorhofflimmern.
Bildgebung: Die Echokardiographie ist entscheidend: verdickte Segel, Kommissurenverschmelzung, eingeschränkte Beweglichkeit, Klappenöffnungsfläche und pulmonale Drücke; sie erkennt auch subklinische Erkrankungen. Das Röntgenbild des Thorax kann einen vergrößerten linken Vorhof und Stauung zeigen.

Differenzialdiagnose

Degenerative oder angeborene Klappenerkrankung
Infektiöse Endokarditis
Mitralklappenprolaps
Andere Ursachen einer Arthritis mit Fieber (septische Arthritis, reaktive Arthritis, Lupus)

Behandlungsziel

Neue Schübe von rheumatischem Fieber verhindern, Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern behandeln und geschädigte Klappen zum richtigen Zeitpunkt rekonstruieren oder ersetzen.

Behandlung

Medikamentös: Sekundärprophylaxe: Langzeitantibiotika (meist intramuskuläres Benzathin-Penicillin) zur Verhinderung von Rezidiven; die Dauer hängt von Alter und Schweregrad ab, und die Kriterien unterscheiden sich.
Medikamentös: Behandlung von Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern: Diuretika, Frequenzkontrolle und Antikoagulation (Vitamin-K-Antagonisten bei Mitralstenose).
Eingriff: Perkutane Ballon-Mitralkommissurotomie bei geeigneter Mitralstenose.
Operativ: Klappenrekonstruktion oder -ersatz bei schwerer Erkrankung, die für eine Ballonbehandlung nicht geeignet ist.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige echokardiographische Kontrollen, Zahnpflege und Beurteilung vor einer Schwangerschaft.

Komplikationen

Herzinsuffizienz
Vorhofflimmern und Schlaganfall
Pulmonale Hypertonie
Infektiöse Endokarditis
Komplikationen in der Schwangerschaft
Komplikationen von Klappenprothesen und Antikoagulation

Prognose

Hängt vom Ausmaß des Klappenschadens und von der Einhaltung der Sekundärprophylaxe ab, die das Fortschreiten aufhalten und leichte Befunde sogar zurückbilden kann. Eine unbehandelte schwere Erkrankung verkürzt das Leben junger Erwachsener.

Vorbeugung

Rasche antibiotische Behandlung der Streptokokken-Pharyngitis (Primärprävention)
Sekundärprophylaxe nach rheumatischem Fieber
Bessere Wohnverhältnisse und Zugang zur Gesundheitsversorgung
Echokardiographisches Screening in Hochrisikogruppen

Testen Sie sich

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Welche Infektion löst das akute rheumatische Fieber aus?

Eine Pharyngitis durch beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes).

Welches sind die fünf Jones-Hauptkriterien?

Karditis, Arthritis, Chorea Sydenham, Erythema marginatum und subkutane Knötchen.

Welche Klappe ist bei der chronischen rheumatischen Herzkrankheit am häufigsten betroffen, und wie?

Die Mitralklappe; im Lauf der Jahre wird sie typischerweise durch Kommissurenverschmelzung und Segelverdickung stenotisch.

Was ist der Mechanismus des rheumatischen Fiebers?

Molekulares Mimikry: Antikörper und T-Zellen gegen Streptokokkenantigene kreuzreagieren mit Herzgewebe.

Was ist die Sekundärprophylaxe beim rheumatischen Fieber?

Regelmäßige Langzeitgabe von Antibiotika nach einem ersten Schub, um neue Streptokokkeninfektionen und weiteren Klappenschaden zu verhindern.