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Cardiopathie rhumatismale !

La cardiopathie rhumatismale atteint durablement les valves du cœur, surtout la mitrale, après un rhumatisme articulaire aigu suivant une angine à streptocoque.

Mis à jour 2026-10-30

Structures concernées

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Ce que c'est

Atteinte permanente des valves cardiaques, principalement mitrale et aortique, après un ou plusieurs épisodes de rhumatisme articulaire aigu déclenchés par une pharyngite à streptocoque du groupe A.

Qui est touché

Rare dans les pays à revenu élevé mais encore présente en Amérique latine et dans d'autres contextes à revenu faible ou intermédiaire, où elle provoque des valvulopathies chez l'enfant et l'adulte jeune, surtout chez la femme. Une revue systématique de 2022 a retrouvé une prévalence chez les écoliers allant de 0,24 à 48 pour 1 000 selon les études, avec peu de données récentes en dehors du Brésil.

Causes

  • Réaction auto-immune après une pharyngite à streptocoque du groupe A non traitée ou mal traitée
  • Les poussées répétées de rhumatisme articulaire aigu aggravent l'atteinte valvulaire

Facteurs de risque

  • Enfants et adolescents (environ 5–15 ans) pour le rhumatisme articulaire aigu
  • Pauvreté et surpeuplement des logements
  • Accès limité au traitement des angines
  • Antécédent de rhumatisme articulaire aigu

Physiopathologie

Les anticorps et les lymphocytes T dirigés contre des antigènes streptococciques réagissent de façon croisée avec des protéines cardiaques (mimétisme moléculaire), provoquant une pancardite. L'inflammation répétée aboutit à une fibrose : les feuillets s'épaississent et fusionnent au niveau des commissures, les cordages se raccourcissent et fusionnent. Il en résulte d'abord une insuffisance valvulaire, puis des années plus tard un rétrécissement, typiquement mitral.

Classification

  • Rhumatisme articulaire aigu avec cardite
  • Cardiopathie rhumatismale chronique : insuffisance mitrale, rétrécissement mitral, atteinte aortique ou polyvalvulopathie mixte
  • Forme infraclinique (uniquement échocardiographique) vs forme clinique

Symptômes et signes

  • Essoufflement à l'effort, orthopnée
  • Palpitations (fibrillation atriale)
  • Fatigue
  • Hémoptysie dans le rétrécissement mitral sévère
  • Souffles : roulement mésodiastolique avec claquement d'ouverture (rétrécissement mitral), souffle holosystolique (insuffisance mitrale)
  • Les symptômes s'aggravent souvent pendant la grossesse

Diagnostic

Clinique
Le rhumatisme articulaire aigu se diagnostique avec les critères de Jones révisés (majeurs : cardite, arthrite, chorée, érythème marginé, nodules sous-cutanés) associés à une preuve d'infection streptococcique récente. La forme chronique est évoquée devant des souffles et l'anamnèse.
Examens
Titres d'ASLO ou d'anti-DNase B et prélèvement de gorge ou test rapide pour une infection streptococcique récente ; VS et CRP en phase aiguë. ECG : allongement de l'intervalle PR, dilatation de l'atrium gauche ou fibrillation atriale.
Imagerie
L'échocardiographie est essentielle : feuillets épaissis, fusion commissurale, mobilité réduite, surface valvulaire et pressions pulmonaires ; elle détecte aussi la forme infraclinique. La radiographie thoracique peut montrer une dilatation de l'atrium gauche et une congestion.

Diagnostic différentiel

  • Valvulopathie dégénérative ou congénitale
  • Endocardite infectieuse
  • Prolapsus de la valve mitrale
  • Autres causes d'arthrite fébrile (arthrite septique, arthrite réactionnelle, lupus)

Objectif du traitement

Prévenir de nouvelles poussées de rhumatisme articulaire aigu, traiter l'insuffisance cardiaque et la fibrillation atriale, et réparer ou remplacer les valves lésées au bon moment.

Traitement

Médical
Prophylaxie secondaire : antibiothérapie au long cours (généralement benzathine-pénicilline par voie intramusculaire) pour prévenir les récidives ; la durée dépend de l'âge et de la sévérité, et les critères varient.
Médical
Traitement de l'insuffisance cardiaque et de la fibrillation atriale : diurétiques, contrôle de la fréquence et anticoagulation (antivitamines K en cas de rétrécissement mitral).
Geste
Commissurotomie mitrale percutanée par ballonnet pour les rétrécissements mitraux qui s'y prêtent.
Chirurgical
Réparation ou remplacement valvulaire pour les atteintes sévères ne se prêtant pas au traitement par ballonnet.
Suivi
Suivi échocardiographique régulier, soins dentaires et évaluation avant toute grossesse.

Complications

  • Insuffisance cardiaque
  • Fibrillation atriale et AVC
  • Hypertension pulmonaire
  • Endocardite infectieuse
  • Complications pendant la grossesse
  • Complications des prothèses valvulaires et de l'anticoagulation

Pronostic

Dépend de la sévérité de l'atteinte valvulaire et de l'observance de la prophylaxie secondaire, qui peut stopper l'évolution et même permettre la régression des formes légères. Les formes sévères non traitées raccourcissent l'espérance de vie de l'adulte jeune.

Prévention

  • Antibiothérapie rapide des pharyngites streptococciques (prévention primaire)
  • Prophylaxie secondaire après un rhumatisme articulaire aigu
  • Amélioration du logement et de l'accès aux soins
  • Dépistage échocardiographique dans les groupes à haut risque

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle infection déclenche le rhumatisme articulaire aigu ?

La pharyngite à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A (Streptococcus pyogenes).

Quels sont les cinq critères majeurs de Jones ?

Cardite, arthrite, chorée de Sydenham, érythème marginé et nodules sous-cutanés.

Quelle valve est le plus souvent atteinte dans la cardiopathie rhumatismale chronique, et de quelle façon ?

La valve mitrale ; au fil des années, elle devient typiquement sténosée par fusion commissurale et épaississement des feuillets.

Quel est le mécanisme du rhumatisme articulaire aigu ?

Le mimétisme moléculaire : les anticorps et les lymphocytes T dirigés contre des antigènes streptococciques réagissent de façon croisée avec le tissu cardiaque.

En quoi consiste la prophylaxie secondaire du rhumatisme articulaire aigu ?

Une antibiothérapie régulière au long cours après une première poussée, pour prévenir de nouvelles infections streptococciques et l'aggravation de l'atteinte valvulaire.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Rheumatic Heart Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023); Current Situation of Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease in Latin America and the Caribbean: A Systematic Review (Global heart, 2022) · adapté, CC BY 4.0.

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Cuspide antérieure de la mitrale (grande valve) mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical