Sarcoidose

O que é

Doença inflamatória multissistêmica de causa desconhecida, definida por granulomas não caseosos. Os pulmões e os linfonodos hilares e mediastinais estão acometidos na maioria dos pacientes; pele, olhos, coração, sistema nervoso, fígado e rins também podem ser afetados.

Quem afeta

Geralmente começa entre os 20 e os 50 anos de idade, com um segundo pico em mulheres acima dos 50. É mais frequente e mais grave em pessoas afrodescendentes e em norte-europeus. Na Colômbia e na América Latina é diagnosticada com menos frequência que na Europa, em parte porque a tuberculose e as micoses endêmicas causam granulomas semelhantes e precisam ser excluídas primeiro.

Causas

• Causa desconhecida; considera-se uma resposta imune exagerada a um antígeno não identificado em uma pessoa geneticamente suscetível
• Os gatilhos suspeitos incluem poeiras ambientais, metais e antígenos micobacterianos ou de outros micróbios
• Fatores genéticos (variantes de HLA) e história familiar aumentam a suscetibilidade

Fatores de risco

• Idade entre 20 e 50 anos
• Ascendência africana ou norte-europeia
• Sexo feminino
• História familiar de sarcoidose
• Exposição ocupacional a poeiras, metais, mofo ou produtos agrícolas

Fisiopatologia

Células apresentadoras de antígeno ativam linfócitos T auxiliares 1 CD4+, que liberam citocinas (interferon-gama, fator de necrose tumoral) e recrutam macrófagos que se fundem em células epitelioides e gigantes. Estas formam granulomas compactos, não caseosos, ao longo dos linfáticos, dos feixes broncovasculares e da pleura. A maioria dos granulomas regride; os persistentes levam à fibrose, sobretudo nos lobos superiores. Os macrófagos ativados convertem a vitamina D em sua forma ativa, o que explica a hipercalcemia e a hipercalciúria, e elevam a enzima conversora de angiotensina (ECA) sérica.

Classificação

• Estágio radiográfico de Scadding 0: radiografia normal
• Estágio I: apenas linfonodomegalia hilar bilateral
• Estágio II: linfonodomegalia hilar mais infiltrados pulmonares
• Estágio III: infiltrados pulmonares sem linfonodomegalia
• Estágio IV: fibrose pulmonar (faveolamento, retração dos lobos superiores)

Sintomas e sinais

• Tosse seca, falta de ar e desconforto torácico; muitos pacientes não têm sintomas e são descobertos em uma radiografia de tórax
• Fadiga, febre, sudorese noturna e perda de peso
• Lesões cutâneas: eritema nodoso nas pernas ou lúpus pérnio (placas violáceas no nariz e nas bochechas)
• Olhos vermelhos e dolorosos ou visão turva por uveíte
• Síndrome de Löfgren: febre, eritema nodoso, adenopatia hilar bilateral e artrite dos tornozelos
• Palpitações, síncope ou paralisia facial quando o coração ou os nervos estão acometidos

Diagnóstico

Clínico

O diagnóstico se apoia em três passos: quadro clínico e radiológico compatível, tecido com granulomas não caseosos e exclusão de outras doenças granulomatosas (tuberculose, histoplasmose, linfoma, pneumoconiose). A síndrome de Löfgren é suficientemente típica para que a biópsia muitas vezes não seja necessária.

Exames

Cálcio sérico, cálcio urinário de 24 horas, função renal e hepática; a ECA sérica costuma estar elevada, mas não é sensível nem específica. Prova tuberculínica ou ensaio de liberação de interferon-gama (frequentemente anérgicos). Espirometria e capacidade de difusão (padrão restritivo, DLCO baixa). ECG em todos os pacientes. Biópsia por punção aspirativa guiada por ultrassonografia endobrônquica dos linfonodos mediastinais ou biópsia transbrônquica; o lavado broncoalveolar mostra relação CD4/CD8 elevada. Colorações e culturas do tecido para micobactérias e fungos.

Imagem

Radiografia de tórax: a linfonodomegalia hilar bilateral simétrica é o sinal clássico. TC de alta resolução: nódulos perilinfáticos ao longo das fissuras e dos feixes broncovasculares, fibrose dos lobos superiores. Exame oftalmológico com lâmpada de fenda; RM cardíaca ou PET quando há suspeita de acometimento cardíaco.

Diagnóstico diferencial

• Tuberculose pulmonar (granulomas caseosos)
• Micoses endêmicas: histoplasmose, paracoccidioidomicose
• Linfoma (Hodgkin e não Hodgkin)
• Pneumonite de hipersensibilidade e beriliose ou outras pneumoconioses
• Câncer metastático para os linfonodos mediastinais

Objetivo do tratamento

Controlar a inflamação apenas quando ela ameaça a função dos órgãos ou causa sintomas significativos, preservar a função pulmonar, cardíaca, ocular e neurológica e evitar a imunossupressão prolongada desnecessária.

Tratamento

Acompanhamento

Muitos pacientes, sobretudo no estágio I ou com síndrome de Löfgren, melhoram sem tratamento e são acompanhados com sintomas, radiografia de tórax, espirometria, ECG e cálcio.

Clínico

Os glicocorticoides sistêmicos são a primeira linha quando o tratamento é necessário (doença pulmonar sintomática ou progressiva, acometimento cardíaco, ocular, do sistema nervoso ou com hipercalcemia).

Clínico

Poupadores de corticoide (metotrexato, azatioprina, micofenolato) ou terapia biológica anti-TNF na doença crônica ou refratária; colírios de corticosteroide tópico para a uveíte anterior.

Procedimento

Marca-passo ou cardioversor-desfibrilador implantável na sarcoidose cardíaca com bloqueio cardíaco ou arritmias ventriculares; transplante pulmonar na fibrose terminal.

Complicações

• Fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar
• Bloqueio cardíaco, arritmias ventriculares e morte súbita
• Uveíte, glaucoma, catarata e perda de visão
• Hipercalcemia, cálculos renais e insuficiência renal
• Aspergiloma em cavidades fibróticas

Prognóstico

A maioria dos pacientes tem remissão espontânea em dois a três anos, sobretudo aqueles com síndrome de Löfgren ou doença em estágio I. Cerca de um quarto desenvolve doença crônica; fibrose avançada, hipertensão pulmonar e acometimento cardíaco são as principais causas de morte.

Prevenção

• Não há prevenção primária conhecida
• Redução da exposição ocupacional a poeiras e metais
• Proteção óssea e rastreamento de infecções durante o tratamento prolongado com glicocorticoides

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Sarcoidosis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); What Is Sarcoidosis? (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI, NIH), 2022).

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