État de mal épileptique

Ce que c'est

Une crise durant 5 minutes ou plus, ou deux crises ou plus sans récupération complète de la conscience entre elles. L'état de mal épileptique convulsif est une urgence où chaque minute compte : plus il dure, plus il est difficile à arrêter et plus le risque de lésion cérébrale et de décès est élevé.

Qui est touché

Observé à tout âge, avec des pics chez le jeune enfant et la personne âgée. Environ la moitié des cas surviennent chez des personnes sans épilepsie connue. En Colombie et en Amérique latine, la neurocysticercose, les infections du système nerveux central, les traumatismes crâniens et l'accès irrégulier aux médicaments antiépileptiques sont des causes importantes ; l'OMS souligne un important déficit de traitement de l'épilepsie dans les pays à revenu faible et intermédiaire.

Causes

• Dans une épilepsie connue : arrêt ou oubli des médicaments antiépileptiques, ou taux sanguins bas
• Agressions cérébrales aiguës : AVC, traumatisme crânien, hémorragie intracrânienne, tumeur
• Infections du système nerveux central : méningite, encéphalite, neurocysticercose
• Causes métaboliques : hypoglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie, urémie
• Sevrage en alcool ou en sédatifs, toxicité ou surdosage médicamenteux
• Éclampsie pendant la grossesse ou le post-partum

Facteurs de risque

• Épilepsie mal contrôlée ou mauvaise observance du traitement
• Antécédent d'état de mal épileptique
• Jeunes enfants fébriles et personnes âgées ayant eu un AVC
• Trouble lié à l'usage d'alcool
• Lésions cérébrales structurelles

Physiopathologie

Normalement, les crises s'arrêtent d'elles-mêmes car les circuits inhibiteurs GABAergiques reprennent le contrôle. Dans l'état de mal, ce mécanisme échoue : les récepteurs GABA-A sont internalisés dans les neurones et les récepteurs glutamatergiques NMDA augmentent, de sorte que les benzodiazépines perdent leur efficacité avec le temps et l'excitation s'auto-entretient. Les décharges prolongées entraînent une mort neuronale excitotoxique, surtout dans l'hippocampe, ainsi que des effets systémiques tels qu'hypoxie, acidose, hyperthermie et rhabdomyolyse.

Classification

• État de mal épileptique convulsif (tonico-clonique généralisé)
• État de mal épileptique non convulsif : altération de la conscience avec peu ou pas de mouvements, diagnostiquée par l'EEG
• État de mal épileptique focal avec conscience préservée ou altérée
• État de mal épileptique réfractaire : persiste malgré une benzodiazépine et un médicament de deuxième ligne
• État de mal épileptique super-réfractaire : persiste 24 heures ou plus malgré les agents anesthésiques

Symptômes et signes

• Mouvements tonico-cloniques continus durant 5 minutes ou plus
• Crises répétées sans reprise de conscience entre elles
• Absence de réponse, déviation des yeux ou discrètes secousses du visage ou des membres
• Morsure de langue, incontinence, cyanose et respiration bruyante
• Dans l'état de mal non convulsif : confusion, regard fixe ou coma qui ne s'améliore pas comme attendu

Diagnostic

Clinique

Diagnostic au lit du patient, d'après la durée de la crise et l'absence de récupération, pendant que le traitement débute. Interroger les témoins : épilepsie connue, médicaments, alcool, traumatisme, fièvre, grossesse. Vérifier immédiatement les voies aériennes, la respiration, la circulation et la glycémie capillaire.

Examens

Glycémie capillaire et sérique, ionogramme incluant sodium, calcium et magnésium, fonctions rénale et hépatique, numération formule sanguine, gaz du sang artériels, créatine kinase, dosages des antiépileptiques et recherche toxicologique ; test de grossesse chez la femme en âge de procréer. Ponction lombaire en cas de suspicion d'infection si l'imagerie le permet. L'EEG confirme l'état de mal non convulsif et guide le traitement dans les formes réfractaires.

Imagerie

Scanner cérébral une fois le patient stabilisé, à la recherche d'un saignement, d'une tumeur, de cysticerques ou d'un traumatisme ; IRM ultérieurement pour les causes structurelles.

Diagnostic différentiel

• Crises psychogènes non épileptiques
• Syncope convulsivante
• Frissons dus à la fièvre ou au sepsis
• Mouvements anormaux ou dystonie médicamenteuse
• Postures de décérébration ou de décortication par hypertension intracrânienne
• Encéphalopathie métabolique ou toxique sans crises

Objectif du traitement

Arrêter la crise le plus vite possible, protéger les voies aériennes, la respiration et la circulation, corriger les causes réversibles (surtout l'hypoglycémie) et prévenir la récidive et les lésions cérébrales.

Traitement

Phase aiguë

Stabilisation (0–5 minutes) : position latérale, protection des voies aériennes et oxygène, oxymétrie de pouls et monitorage cardiaque, voie veineuse, glycémie capillaire, et thiamine avant le glucose en cas d'alcoolisme ou de dénutrition possible.

Phase aiguë

Première ligne (environ 5–20 minutes) : une benzodiazépine, comme le lorazépam ou le diazépam par voie intraveineuse, ou le midazolam intramusculaire en l'absence de voie veineuse ; le midazolam intranasal ou buccal et le diazépam rectal sont des options en préhospitalier. Elle peut être répétée une fois.

Phase aiguë

Deuxième ligne (environ 20–40 minutes) si les crises persistent : un antiépileptique intraveineux comme la fosphénytoïne ou la phénytoïne, le valproate ou le lévétiracétam ; le phénobarbital est une alternative. Dans l'éclampsie, le sulfate de magnésium est le traitement de choix.

Phase aiguë

État de mal réfractaire : soins intensifs, intubation et perfusion continue d'agents anesthésiques (midazolam, propofol ou un barbiturique) guidée par l'EEG continu.

Suivi

Priorités infirmières : chronométrer la crise, ne pas contenir la personne ni rien lui mettre dans la bouche, matelasser les barrières du lit, préparer aspiration et oxygène, surveiller la dépression respiratoire après les benzodiazépines, et consigner la surveillance neurologique et les signes vitaux.

Complications

• Hypoxie, pneumopathie d'inhalation et insuffisance respiratoire
• Hyperthermie, acidose lactique et rhabdomyolyse avec insuffisance rénale aiguë
• Troubles du rythme cardiaque et œdème pulmonaire neurogénique
• Lésions neuronales permanentes, déclin cognitif et épilepsie ultérieure
• Décès, surtout chez les personnes âgées et en cas d'agression cérébrale aiguë

Pronostic

Dépend surtout de la cause, de l'âge du patient et de la durée des crises. L'état de mal dû à l'oubli des médicaments dans une épilepsie connue évolue généralement bien ; celui lié à une lésion anoxique, un AVC ou une infection a une mortalité élevée. Tout retard à l'administration d'une benzodiazépine rend le contrôle plus difficile.

Prévention

• Prise régulière des antiépileptiques prescrits et accès à ceux-ci
• Un plan écrit de traitement de secours des crises pour les personnes épileptiques et leurs aidants
• Lutte contre la neurocysticercose et son traitement grâce à l'hygiène et à l'assainissement
• Suivi prénatal pour dépister et traiter la prééclampsie

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Diazépam
• Lorazépam

Maladies associées

• Épilepsie et crises d'épilepsie
• Neurocysticercose
• Méningite bactérienne
• Traumatisme crânien
• AVC ischémique
• Hémorragie intracérébrale
• Prééclampsie
• Hypertension intracrânienne et engagement cérébral

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society (Epilepsy Currents (American Epilepsy Society), 2016); Epilepsy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Epilepsy (World Health Organization, 2024).

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