Laryngomalacie

Ce que c'est

La laryngomalacie est un collapsus dynamique des tissus sus-glottiques (épiglotte, replis ary-épiglottiques et muqueuse recouvrant les cartilages aryténoïdes) dans la filière aérienne pendant l'inspiration. Elle provoque un stridor inspiratoire qui débute dans les premières semaines de vie et disparaît le plus souvent spontanément.

Qui est touché

C'est la cause la plus fréquente de stridor chez le nouveau-né et le nourrisson et l'anomalie laryngée congénitale la plus courante. Le bruit apparaît en général dans les deux premières semaines, culmine vers 6 à 8 mois et disparaît entre 12 et 24 mois. La plupart des formes sont légères ; une minorité est assez sévère pour retentir sur l'alimentation et la croissance.

Causes

• Immaturité du contrôle neuromusculaire du larynx (théorie principale)
• Facteurs anatomiques : épiglotte en oméga ou enroulée, replis ary-épiglottiques courts, muqueuse aryténoïdienne redondante
• Reflux gastro-œsophagien ou laryngopharyngé, qui fait gonfler la sus-glotte et aggrave le collapsus

Facteurs de risque

• Prématurité
• Reflux
• Affections neurologiques avec hypotonie (par exemple paralysie cérébrale)
• Trisomie 21 et autres syndromes génétiques
• Une seconde lésion des voies aériennes (lésion synchrone), comme une sténose sous-glottique ou une trachéomalacie

Physiopathologie

À l'inspiration, la pression négative dans les voies aériennes attire vers l'intérieur les tissus sus-glottiques mous. Une mauvaise intégration sensitivo-motrice du larynx les laisse s'affaisser au lieu de rester ouverts, ce qui crée un flux turbulent et un bruit inspiratoire aigu. L'effort respiratoire, l'alimentation et le décubitus dorsal augmentent le collapsus ; le reflux ajoute un œdème qui rétrécit encore l'orifice laryngé.

Classification

• Légère : stridor isolé, alimentation et croissance normales
• Modérée : stridor avec symptômes à l'alimentation, comme toux, fausses routes, régurgitations ou reflux
• Sévère : tirage, apnées, cyanose, retard de croissance, hypertension pulmonaire ou cœur pulmonaire

Symptômes et signes

• Stridor inspiratoire aigu débutant dans les premières semaines de vie
• Bruit plus fort pendant les tétées, les pleurs, l'agitation ou en décubitus dorsal, plus faible en décubitus ventral ou au calme
• Cri normal (les cordes vocales ne sont pas atteintes)
• Toux, fausses routes ou régurgitations pendant les tétées
• Alimentation lente et prise de poids insuffisante dans les formes plus sévères

Diagnostic

Clinique

Histoire typique de stridor inspiratoire depuis les premières semaines, variable avec la position et l'activité, avec un cri normal. La sévérité s'apprécie sur l'alimentation, la croissance, le travail respiratoire et le sommeil.

Examens

La laryngoscopie souple par fibre optique chez l'enfant éveillé confirme le diagnostic en montrant le collapsus sus-glottique à l'inspiration. La microlaryngoscopie et la bronchoscopie sous anesthésie recherchent des lésions synchrones dans les formes modérées ou sévères ou atypiques ; polysomnographie et bilan de déglutition si l'on suspecte des apnées ou des inhalations.

Imagerie

Inutile dans les formes typiques. Radiographies des voies aériennes ou scanner réservés à la suspicion d'autres lésions ; échocardiographie en cas de doute sur une hypertension pulmonaire.

Diagnostic différentiel

• Paralysie des cordes vocales
• Sténose sous-glottique ou hémangiome sous-glottique
• Trachéomalacie et anneaux vasculaires
• Kyste, palmure ou fente laryngée
• Laryngite aiguë (croup) ou corps étranger inhalé (début brutal)

Objectif du traitement

Rassurer et surveiller les formes légères jusqu'à la maturation du larynx, traiter le reflux et les difficultés alimentaires, et corriger chirurgicalement les voies aériennes quand la respiration, l'alimentation ou la croissance sont compromises.

Traitement

Suivi

Forme légère : surveillance avec suivi régulier de l'alimentation, du poids et de la respiration ; adaptations de position et d'alimentation (tétées en position redressée, alimentation fractionnée).

Médical

Traitement antisécrétoire du reflux dans les formes modérées ou en présence de signes de reflux.

Chirurgical

Supraglottoplastie (résection endoscopique des replis ary-épiglottiques et de la muqueuse aryténoïdienne redondante) dans les formes sévères : apnées, retard de croissance, cyanose ou cœur pulmonaire. La trachéotomie est rarement nécessaire.

Phase aiguë

Avis ORL pédiatrique urgent devant tout signe d'alerte ; une détresse respiratoire aiguë nécessite oxygène et soutien des voies aériennes à l'hôpital.

Complications

• Retard de croissance
• Inhalations et infections respiratoires répétées
• Apnée obstructive du sommeil
• Hypertension pulmonaire et cœur pulmonaire dans les formes sévères
• Après chirurgie : sténose sus-glottique ou inhalations (rares)

Pronostic

La plupart des enfants guérissent sans chirurgie vers 18 à 24 mois. La supraglottoplastie réussit dans la majorité des formes sévères ; les résultats sont moins bons en cas d'affection neurologique ou de syndrome.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Laryngite aiguë sous-glottique (croup, laryngotrachéobronchite)
• Sténose sous-glottique
• Paralysie d'un pli vocal (lésion du nerf laryngé récurrent)
• Reflux gastro-œsophagien (RGO)
• Retard de croissance staturo-pondérale (cassure de la courbe)
• Syndrome d'apnées obstructives du sommeil
• Trisomie 21 (syndrome de Down)
• Inhalation de corps étranger chez l'enfant

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Laryngomalacia (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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