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Myélite transverse

Inflammation d'un segment entier de la moelle spinale. En quelques heures à semaines, elle cause faiblesse, niveau sensitif et troubles urinaires.

Mis à jour

Ce que c'est

Maladie inflammatoire aiguë ou subaiguë de la moelle spinale qui touche les deux côtés d'un ou plusieurs segments, lésant la myéline et les fibres nerveuses et provoquant une faiblesse, une perte sensitive et une dysfonction autonome (vésicale, intestinale et sexuelle) sous le niveau de la lésion.

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Qui est touché

Rare, avec des pics à l'adolescence et au cours de la quatrième décennie ; elle touche les deux sexes. En Amérique latine, le bilan envisage aussi les infections plus fréquentes dans la région, comme le HTLV-1, la schistosomiase, la tuberculose, la syphilis et les arboviroses (dengue, Zika, chikungunya), ainsi que la neuromyélite optique, relativement plus fréquente chez les personnes d'ascendance latino-américaine et africaine que chez celles d'ascendance européenne.

Causes

  • Idiopathique, lorsqu'aucune cause n'est trouvée après un bilan complet
  • Réaction immunitaire post-infectieuse ou para-infectieuse après des infections virales ou bactériennes
  • Maladies démyélinisantes : sclérose en plaques, trouble du spectre de la neuromyélite optique et maladie associée aux anticorps anti-MOG
  • Maladies auto-immunes systémiques : lupus, maladie de Sjögren, sarcoïdose
  • Infection directe : virus du groupe herpès, entérovirus, HTLV-1, syphilis, tuberculose, schistosomiase
  • Myélite paranéoplasique (rare)

Facteurs de risque

  • Infection récente
  • Antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune
  • Antécédent de névrite optique ou d'autres épisodes démyélinisants
  • Résidence ou voyage dans des zones d'endémie du HTLV-1 ou de la schistosomiase

Physiopathologie

Une attaque immunitaire, déclenchée par une infection ou s'inscrivant dans une maladie auto-immune, enflamme un segment de la moelle. Les cellules inflammatoires et les cytokines lèsent la myéline et les axones des voies sensitives ascendantes, des voies motrices descendantes et des voies autonomes. Il en résulte un niveau sous lequel les fonctions motrices, sensitives et sphinctériennes sont perdues ; un choc spinal initial peut donner une faiblesse flasque avant l'apparition de la spasticité.

Classification

  • Myélite transverse aiguë complète ou aiguë partielle
  • Myélite transverse longitudinalement étendue (trois segments vertébraux ou plus), typique de la neuromyélite optique
  • Idiopathique ou associée à une maladie
  • Monophasique ou récidivante

Symptômes et signes

  • Faiblesse des deux jambes, parfois des bras, s'installant en quelques heures à quelques jours
  • Un niveau sensitif sur le tronc sous lequel la sensibilité est diminuée
  • Une sensation de bande serrée autour du thorax ou de l'abdomen
  • Douleur dorsale ou cervicale au niveau de la lésion
  • Engourdissement, fourmillements ou brûlures dans les membres
  • Rétention ou urgence urinaire, constipation et dysfonction sexuelle

Diagnostic

Clinique
L'examen neurologique met en évidence un syndrome moteur, sensitif et sphinctérien bilatéral avec un niveau sensitif net. La première étape est d'éliminer une compression médullaire.
Examens
Analyse du liquide cérébrospinal (cellules, protéines, bandes oligoclonales, index IgG, recherches infectieuses) ; anticorps sériques AQP4-IgG et MOG-IgG ; vitamine B12, cuivre, sérologies VIH, syphilis et HTLV-1 ; bilan auto-immun (AAN, anti-Ro/La).
Imagerie
L'IRM urgente de toute la moelle avec gadolinium exclut une compression et montre une lésion en hypersignal T2 pouvant se rehausser ; l'IRM cérébrale recherche des lésions évocatrices de sclérose en plaques. La tomographie par cohérence optique peut évaluer les nerfs optiques.

Diagnostic différentiel

  • Myélopathie compressive (disque, tumeur, abcès ou hématome épidural)
  • Infarctus médullaire
  • Syndrome de Guillain-Barré
  • Sclérose combinée de la moelle (carence en vitamine B12 ou en cuivre)
  • Fistule artérioveineuse durale spinale
  • Sclérose en plaques ou neuromyélite optique comme maladie sous-jacente

Objectif du traitement

Réduire rapidement l'inflammation pour limiter les lésions médullaires définitives, traiter une infection ou une maladie sous-jacente, prévenir les complications de l'immobilité et débuter tôt la rééducation.

Traitement

Phase aiguë
Les corticoïdes intraveineux à forte dose sont le traitement de première intention ; les échanges plasmatiques sont ajoutés en l'absence de réponse ou si le déficit est sévère. Antiviraux ou antibiotiques lorsqu'une infection est identifiée.
Médical
Immunothérapie au long cours lorsque la myélite s'inscrit dans une neuromyélite optique, une sclérose en plaques ou une maladie auto-immune systémique ; traitement de la douleur neuropathique et de la spasticité.
Suivi
Priorités infirmières : fonction respiratoire dans les lésions cervicales, échographie vésicale (bladder scan) et sondage en cas de rétention, programme intestinal, prévention des escarres et thromboprophylaxie.
Rééducation
Kinésithérapie et ergothérapie précoces, aides à la mobilité et rééducation vésicale et intestinale ; soutien psychologique.

Complications

  • Paraparésie ou tétraparésie permanente
  • Vessie et intestin neurologiques avec infections urinaires
  • Spasticité et douleur neuropathique
  • Escarres et maladie thromboembolique veineuse
  • Insuffisance respiratoire dans les lésions cervicales hautes
  • Récidive en présence d'une maladie démyélinisante sous-jacente

Pronostic

Environ un tiers des patients récupèrent bien, un tiers gardent des déficits modérés et un tiers un handicap sévère. Un début rapide, une paralysie complète et un choc spinal prédisent une évolution plus défavorable. L'essentiel de la récupération a lieu dans les trois à six premiers mois mais peut se poursuivre jusqu'à deux ans.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est le premier examen d'imagerie en cas de suspicion de myélite transverse ?

IRM médullaire urgente avec gadolinium, surtout pour exclure une compression médullaire.

Qu'évoque une lésion s'étendant sur trois segments vertébraux ou plus ?

Une myélite transverse longitudinalement étendue, typique du trouble du spectre de la neuromyélite optique.

Quel est le traitement aigu de première intention de la myélite transverse idiopathique ?

Corticoïdes intraveineux à forte dose, avec échanges plasmatiques pour les cas sévères ou non répondeurs.

Quel signe d'examen localise la lésion dans la moelle spinale ?

Un niveau sensitif sur le tronc avec faiblesse bilatérale et troubles sphinctériens.

Quel rétrovirus responsable de myélopathie chronique faut-il rechercher en Amérique latine ?

Le HTLV-1, cause de la myélopathie associée au HTLV-1 (paraparésie spastique tropicale).

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Transverse Myelitis | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH), 2025).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.