Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein)

Ce que c'est

Vascularite des petits vaisseaux avec dépôts immuns à prédominance d'IgA1 dans la peau, le tube digestif, les articulations et les reins. La tétrade classique associe un purpura palpable sans thrombopénie, des arthrites ou arthralgies, des douleurs abdominales et une atteinte rénale (hématurie, protéinurie). Elle fait souvent suite à une infection des voies respiratoires supérieures.

Qui est touché

Vascularite systémique la plus fréquente de l'enfance, avec un pic entre environ 3 et 10 ans, un peu plus fréquente chez le garçon, avec davantage de cas en automne et en hiver après des infections respiratoires. Les adultes sont moins souvent touchés mais ont tendance à présenter une atteinte rénale plus sévère.

Causes

• Réaction immunitaire avec des IgA1 déficientes en galactose formant des complexes immuns dans les petits vaisseaux
• Infection des voies respiratoires supérieures préalable (souvent streptococcique ou virale) chez de nombreux enfants
• Plus rarement médicaments, vaccins ou piqûres d'insectes ; parfois aucun facteur déclenchant n'est retrouvé

Facteurs de risque

• Enfance (3–10 ans)
• Infection récente des voies respiratoires supérieures
• Automne et hiver
• Le début à l'âge adulte comporte un risque plus élevé d'atteinte rénale

Physiopathologie

Des IgA1 anormales forment des complexes immuns qui se déposent dans la paroi des capillaires, des veinules et des artérioles, activent le complément (voie alterne) et attirent les neutrophiles : c'est une vascularite leucocytoclasique. La fuite des vaisseaux cutanés produit le purpura palpable ; l'œdème et le saignement de la paroi intestinale provoquent des douleurs coliques et peuvent servir de point d'appel à une invagination ; les dépôts mésangiaux d'IgA provoquent une glomérulonéphrite identique à la néphropathie à IgA.

Symptômes et signes

• Purpura palpable et pétéchies, surtout sur les jambes et les fesses (zones déclives)
• Arthralgies ou arthrites des genoux et des chevilles, sans séquelle
• Douleurs abdominales à type de coliques, vomissements et parfois sang dans les selles
• Hématurie et protéinurie ; hypertension chez certains
• Œdème du cuir chevelu, des mains, des pieds ou du scrotum, surtout chez le jeune enfant

Diagnostic

Clinique

Essentiellement clinique : purpura palpable prédominant aux membres inférieurs plus au moins un des éléments suivants : douleurs abdominales, arthrite/arthralgies, atteinte rénale ou IgA à la biopsie (critères EULAR/PRINTO/PRES).

Examens

Numération plaquettaire et coagulation normales (ce qui la distingue d'un purpura thrombopénique) ; analyse d'urine et pression artérielle au diagnostic et pendant le suivi ; créatinine et rapport protéinurie/créatininurie. Biopsie cutanée (vascularite leucocytoclasique avec dépôts d'IgA) ou biopsie rénale dans les cas atypiques ou sévères.

Imagerie

Échographie abdominale en cas de douleurs abdominales intenses, à la recherche d'une invagination ou d'un épaississement de la paroi intestinale ; écho-Doppler scrotal pour exclure une torsion.

Diagnostic différentiel

• Thrombopénie immunologique et leucémie (plaquettes basses)
• Méningococcémie et autres sepsis avec purpura
• Œdème aigu hémorragique du nourrisson
• Autres vascularites (vascularite à ANCA, vascularite d'hypersensibilité) et lupus
• Appendicite aiguë ou invagination en tant que problèmes chirurgicaux primaires
• Glomérulonéphrite post-streptococcique et néphropathie à IgA

Objectif du traitement

Soulager les symptômes pendant que la maladie guérit spontanément, détecter et traiter tôt les complications abdominales et rénales, et surveiller les reins jusqu'à normalisation de l'analyse d'urine.

Traitement

Conservateur

Traitement de soutien chez la plupart des enfants : repos, hydratation et surélévation des jambes ; la plupart peuvent être pris en charge à domicile.

Médical

Antalgie par paracétamol ou AINS (éviter les AINS en cas d'atteinte rénale ou d'hémorragie digestive) ; glucocorticoïdes en cas de douleurs abdominales intenses ou d'autre atteinte d'organe sévère.

Médical

Une néphrite significative (protéinurie abondante, baisse de la fonction rénale ou croissants) est traitée par glucocorticoïdes et autres immunosuppresseurs, plus IEC ou ARA II contre la protéinurie, sous suivi néphrologique.

Suivi

Analyses d'urine et contrôles de la pression artérielle répétés pendant au moins 6 mois après l'épisode ; surveillance infirmière des douleurs abdominales, des selles, du bilan hydrique et des urines.

Complications

• Invagination (généralement iléo-iléale), ischémie ou perforation intestinale
• Néphrite de la vascularite à IgA, évoluant parfois vers une maladie rénale chronique
• Hypertension
• Récidive de l'éruption dans les mois suivants
• Complications de la grossesse (hypertension, protéinurie) chez les femmes ayant eu une atteinte rénale

Pronostic

Chez la plupart des enfants, elle guérit en un mois environ, bien qu'un tiers puisse présenter une récidive. Le pronostic à long terme dépend des reins : la plupart des néphrites guérissent, mais une minorité évolue vers une maladie rénale chronique, plus souvent chez l'adulte.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Néphropathie à IgA
• Invagination intestinale aiguë (enfant)
• Appendicite aiguë
• Thrombopénie immunologique (PTI)
• Infection invasive à méningocoque (méningococcémie)
• Leucémie aiguë (LAM et LAL)
• Glomérulonéphrite post-streptococcique
• Syndrome néphrotique
• Glomérulonéphrite rapidement progressive (anti-MBG, ANCA)
• Maladie rénale chronique
• Torsion testiculaire

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: IgA vasculitis - Henoch-Schonlein purpura (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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