Leucemia aguda (LMA e LLA)

O que é

Um grupo de cânceres do sangue em que leucócitos imaturos (blastos) se multiplicam na medula óssea e suprimem a produção normal do sangue. A leucemia linfoblástica aguda (LLA) origina-se de precursores linfoides e a leucemia mieloide aguda (LMA), de precursores mieloides; ambas são fatais em semanas a meses sem tratamento.

Quem afeta

A LLA é o principal câncer da infância, com pico entre 2 e 5 anos, e as crianças de origem hispânica têm algumas das maiores taxas do mundo. A LMA é sobretudo uma doença de adultos mais velhos. Na Colômbia, as leucemias são o câncer mais frequente em crianças e estão sob vigilância em saúde pública; como em outros países de renda média, o diagnóstico tardio e a interrupção do tratamento reduzem a sobrevida em comparação com os contextos de alta renda.

Causas

• Alterações genéticas adquiridas em uma célula-tronco ou precursora hematopoética (translocações, mutações)
• A maioria dos casos não tem causa identificável
• Alguns surgem após quimioterapia ou radioterapia prévias (LMA relacionada à terapia)

Fatores de risco

• Síndrome de Down e outras síndromes hereditárias (anemia de Fanconi, Li-Fraumeni)
• Radiação ionizante e quimioterapia prévia (agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II)
• Exposição ao benzeno e tabagismo (LMA)
• Síndrome mielodisplásica ou neoplasia mieloproliferativa que progride para LMA
• Idade: a LLA tem pico no início da infância; a LMA aumenta com a idade

Fisiopatologia

Um clone de blastos incapazes de amadurecer acumula-se na medula e transborda para o sangue. A produção normal falha, causando anemia, neutropenia e trombocitopenia. Os blastos infiltram órgãos (fígado, baço, linfonodos, gengivas, pele, sistema nervoso central e testículos na LLA). Na leucemia promielocítica aguda (LPA), os grânulos liberados pelos promielócitos desencadeiam coagulação intravascular disseminada, e contagens muito altas de blastos podem obstruir pequenos vasos (leucostase).

Classificação

• LLA: de células B (a mais comum, especialmente em crianças) ou de células T (frequentemente com massa mediastinal em adolescentes)
• LMA: classificada pela alteração genética (p. ex., t(15;17) PML-RARA na LPA, leucemias do fator de ligação ao core) e pela linhagem
• Grupos de risco por idade, contagem de leucócitos, genética e resposta à indução (p. ex., o cromossomo Filadélfia t(9;22) é de alto risco na LLA)

Sintomas e sinais

• Fadiga, palidez e falta de ar pela anemia
• Febre e infecções recorrentes pela falta de neutrófilos funcionantes
• Equimoses fáceis, petéquias, sangramento gengival e epistaxe pelas plaquetas baixas
• Dor óssea ou claudicação em crianças; recusa em andar
• Aumento do fígado, do baço ou dos linfonodos (mais típico da LLA)
• Hipertrofia gengival ou nódulos cutâneos (LMA monocítica)

Diagnóstico

Clínico

Considere-a em qualquer criança ou adulto com citopenias inexplicadas, febre, sangramento, dor óssea ou visceromegalia. Examine os linfonodos, o fígado, o baço, as gengivas, a pele e, em meninos com LLA, os testículos.

Exames

Hemograma completo com esfregaço de sangue periférico mostrando blastos; bastonetes de Auer apontam para LMA. O aspirado e a biópsia de medula óssea com citometria de fluxo (imunofenotipagem), citogenética e estudos moleculares confirmam o tipo; critérios amplamente usados exigem cerca de 20% ou mais de blastos. Provas de coagulação e fibrinogênio (CIVD), ácido úrico, potássio, fosfato, cálcio, LDH e creatinina (lise tumoral) e exame do líquido cefalorraquidiano na LLA.

Imagem

Radiografia de tórax ou TC para massa mediastinal, especialmente na LLA de células T; ecocardiograma antes das antraciclinas; outros exames de imagem apenas para complicações específicas.

Diagnóstico diferencial

• Anemia aplástica
• Trombocitopenia imune
• Mononucleose infecciosa e outras infecções virais com linfócitos atípicos
• Síndrome mielodisplásica e leucemias crônicas
• Infiltração medular por outros cânceres (neuroblastoma, linfoma)
• Artrite idiopática juvenil em criança com dor óssea ou articular

Objetivo do tratamento

Obter remissão completa com quimioterapia intensiva, prevenir recidiva (inclusive no sistema nervoso central) e apoiar o paciente durante as citopenias, infecções, sangramentos e complicações metabólicas.

Tratamento

Clínico

Quimioterapia com múltiplos agentes em fases: indução para alcançar a remissão e depois consolidação; a LLA também recebe profilaxia do sistema nervoso central com quimioterapia intratecal e uma longa fase de manutenção.

Clínico

Tratamento direcionado por subtipo: ácido transretinoico (ATRA) com trióxido de arsênio na LPA, inibidores de tirosina quinase na LLA Filadélfia-positiva e outras terapias-alvo ou imunológicas (anticorpos monoclonais, células CAR-T) em casos selecionados.

Procedimento

Transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas para doença de alto risco ou recidivada.

Fase aguda

Cuidados de suporte: hemocomponentes irradiados e transfusões de plaquetas, hidratação e fármacos redutores do ácido úrico para prevenir a lise tumoral, citorredução urgente na leucostase e antibióticos empíricos na neutropenia febril.

Acompanhamento

Prioridades de enfermagem: precauções para neutropenia e sangramento, cuidados orais, peso diário e balanço hídrico, eletrólitos e creatinina durante a indução, cuidados com o cateter venoso central e pesquisa de doença residual mínima para orientar a terapia.

Complicações

• Infecções bacterianas e fúngicas graves
• Hemorragia, incluindo sangramento intracraniano
• Coagulação intravascular disseminada (clássica na LPA)
• Síndrome de lise tumoral e lesão renal aguda
• Leucostase e síndrome da veia cava superior
• Efeitos tardios do tratamento: infertilidade, cardiotoxicidade por antraciclinas, problemas de crescimento e de aprendizagem, segundos cânceres

Prognóstico

A LLA infantil é curada na maioria das crianças quando o tratamento completo é feito sem interrupções. A LLA do adulto e a LMA têm taxas de cura menores, que caem com a idade e com a genética desfavorável. A LPA, tratada prontamente, tem um dos melhores desfechos entre as leucemias, mas as mortes precoces por sangramento continuam sendo um risco.

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Na semiologia

• Síndromes hemorrágicas: padrão plaquetário vs. padrão de coagulação

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Acute myeloid leukemia - adult (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Childhood cancer (World Health Organization, 2026).

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