Durgical
TR
Uygulama

Adrenokortikal karsinom

Böbrek üstü bezi korteksinin nadir ve agresif bir kanseri; sıklıkla hızlı başlayan Cushing sendromu, virilizasyon veya büyük bir adrenal kitleyle ortaya çıkar.

Güncellendi

Nedir

Böbrek üstü bezi korteksinin malign bir tümörüdür. Çoğu hormon, özellikle kortizol ve androjen salgılar; hızla ilerleyen Cushing sendromuna, kadınlarda virilizasyona veya erkeklerde feminizasyona yol açar. Diğerleri büyük bir karın kitlesi olarak ortaya çıkar ya da görüntülemede saptanır.

3B'de görün

+3

Kimleri etkiler

Nadirdir; yılda milyon kişide yaklaşık 1 ile 2 olgu görülür; bir tepe erken çocuklukta, bir diğeri dördüncü ile beşinci on yıllardadır; kadınlarda biraz daha sıktır. Güney Brezilya'da, kalıtsal TP53 R337H varyantı nedeniyle çocukluk çağı insidansı dünya oranının 10 ile 15 katıdır; bu, tüm bölge için önemli bir Latin Amerika bilgisidir.

Nedenler

  • Erişkin olguların çoğu sporadiktir; somatik TP53, CTNNB1 (beta-katenin) ve diğer mutasyonlar görülür
  • Çocuklarda başlıca neden olan Li-Fraumeni sendromu (germline TP53)
  • Güney Brezilya'da TP53 R337H kurucu varyantı
  • Azınlıkta Beckwith-Wiedemann sendromu, Lynch sendromu ve MEN 1

Risk faktörleri

  • Ailede erken yaşta kanser öyküsü (Li-Fraumeni örüntüsü: sarkom, meme, beyin tümörleri, lösemi)
  • Germline TP53 varyantı taşıyan çocukluk çağı
  • Beckwith-Wiedemann sendromu veya Lynch sendromu

Patofizyoloji

Malign kortikal hücreler çoğu zaman steroid sentezinin kontrolünü yitirir; bu nedenle androjen öncülleriyle (DHEA-S gibi) birlikte kortizol ve bazen östrojen, aldosteron veya steroid ara ürünleri salgılarlar. Kortizol ve androjen fazlalığının birlikte bulunması karsinomu kuvvetle düşündürür. Tümör büyür, böbreği ve vena kava inferioru invaze eder; karaciğer, akciğer ve kemiğe yayılır. Tümörden gelen kortizol ACTH'yi baskılar; bu nedenle karşı taraf böbrek üstü bezi atrofiye olur ve ameliyattan sonra adrenal yetmezlik gelişebilir.

Sınıflandırma

  • Fonksiyonel (kortizol, androjenler, östrojen, aldosteron veya karışık) ve fonksiyonel olmayan
  • ENSAT evre I–II (lokalize, 5 cm'ye kadar veya daha büyük), III (lokal invazyon, lenf düğümleri veya venöz tümör trombüsü), IV (uzak metastazlar)
  • Histolojide Weiss skoru karsinomu adenomdan ayırır; Ki-67 indeksi derecelendirir

Belirti ve bulgular

  • Hızlı kilo alımı, ay dede yüzü, kas güçsüzlüğü, kolay morarma, hipertansiyon ve hiperglisemi (Cushing sendromu)
  • Kadınlarda hirsutizm, kalın ses, klitoromegali, akne ve amenore; çocuklarda erken ergenlik
  • Erkeklerde jinekomasti ve testis atrofisi (östrojen salgılayan tümörler)
  • Yan veya karın ağrısı, dolgunluk hissi ya da ele gelen kitle
  • Hipokalemi ve hipertansiyon; ileri hastalıkta ateş, kilo kaybı ve bacak şişliği

Tanı

Klinik
Başlangıç hızı ve hormon bulgularının birlikteliği, ailede erken yaşta kanser öyküsü, virilizasyon ve karın kitlesi açısından muayene.
Tetkikler
Ameliyattan önce tam hormon değerlendirmesi: deksametazon supresyon testi, ACTH, DHEA-S, testosteron, androstenedion, 17-hidroksiprogesteron, erkeklerde östradiol, hipertansif hastalarda potasyumla birlikte aldosteron ve renin ve feokromositomayı dışlamak için metanefrinler. Tüm çocuklarda ve düşündürücü aile öyküsü olan erişkinlerde germline TP53 testi. Karsinomdan şüphelenildiğinde, metastatik hastalıkta gerekli olmadıkça, tümör ekimi nedeniyle biyopsiden kaçınılır.
Görüntüleme
BT veya MR; nekroz, kalsifikasyon, yüksek kontrastsız atenüasyon (10 Hounsfield biriminin üzerinde) ve yavaş kontrast yıkanması gösteren büyük, heterojen bir kitle ortaya koyar; evreleme ve venöz invazyon için toraks BT ve FDG-PET.

Ayırıcı tanı

  • Benign adrenokortikal adenom
  • Feokromositoma
  • Adrenal metastaz (akciğer, böbrek, melanom)
  • Böbrek üstü bezini invaze eden renal hücreli karsinom
  • Polikistik over sendromu, over tümörleri veya klasik olmayan konjenital adrenal hiperplaziye bağlı androjen fazlalığı

Tedavinin amacı

Tümörün deneyimli bir cerrah tarafından kapsülü bütün olarak tamamen çıkarılması, hormon fazlalığının kontrolü, ameliyat sonrası adrenal yetmezliğe karşı koruma ve nüks riskine göre adjuvan veya sistemik tedavi.

Tedavi

Cerrahi
Evre I–III hastalıkta, invaze yapıların blok halinde çıkarıldığı açık radikal adrenalektomi; tümör rüptüründen kaçınılmalıdır. Seçilmiş metastazların veya nükslerin rezeksiyonu.
Medikal
Yüksek riskli hastalarda adjuvan tedavi olarak ve ileri hastalıkta, çoğu zaman platin bazlı kemoterapiyle birlikte mitotan (adrenolitik bir ajan); mitotan tedavisi sırasında glukokortikoid replasmanı gerekir.
Medikal
Ağır kortizol fazlalığını kontrol etmek için steroidogenez inhibitörleri.
Girişim
Seçilmiş olgularda tümör yatağına ve ağrılı kemik metastazlarına radyoterapi.
İzlem
Yıllar boyunca birkaç ayda bir toraks ve karın görüntülemesi ile hormon belirteçleri; mitotan kan düzeyleri; ameliyattan sonra kortizol ve potasyum.

Komplikasyonlar

  • Lokal nüks ve karaciğer, akciğer ve kemiğe metastazlar
  • Vena kava inferior invazyonu ve tromboemboli
  • Ameliyattan sonra veya mitotan tedavisi sırasında adrenal yetmezlik
  • Kortizol fazlalığının komplikasyonları: enfeksiyonlar, diyabet, hipertansiyon, osteoporoz
  • Hipokalemi

Prognoz

Genel olarak kötüdür: hastaların yaklaşık %40'ı beş yıl yaşar; uzak metastaz varsa bu oran %20'nin altına düşer. Erken evrede tam rezeksiyon ve düşük Ki-67 indeksi en iyi seyirle ilişkilidir; çocuklar, özellikle tümörleri küçükse, erişkinlerden daha iyi seyreder.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Hangi hormonal örüntü adenomdan çok adrenokortikal karsinomu en kuvvetle düşündürür?

Kortizol ve androjen (örneğin DHEA-S) fazlalığının birlikteliği veya hızla gelişen virilizasyon.

Adrenokortikal karsinomdan şüphelenildiğinde perkütan biyopsiden neden kaçınılır?

İğne yolu boyunca tümör ekimine yol açabilir ve cerrahi yönetimi nadiren değiştirir; ayrıca önce feokromositoma dışlanmalıdır.

Çocuklarda adrenokortikal karsinomun başlıca nedeni hangi kalıtsal sendromdur?

Güney Brezilya'da sık görülen R337H varyantı dahil Li-Fraumeni sendromu (germline TP53).

Yüksek riskli adrenokortikal karsinomda ameliyattan sonra kullanılan adrenolitik ilaç hangisidir?

Tedavi sırasında glukokortikoid replasmanıyla birlikte mitotan.

Bir adrenal kitlenin hangi BT özellikleri maligniteyi destekler?

4 cm'nin üzerinde boyut, heterojenite, 10 HU'nun üzerinde kontrastsız atenüasyon ve yavaş kontrast yıkanması.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute (PDQ), 2025); An inherited p53 mutation that contributes in a tissue-specific manner to pediatric adrenal cortical carcinoma (Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA (PubMed), 2001).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.